Hypertensiver Notfall als Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes

Zusammenfassung

Anamnese: Eine 22-jährige Patientin ohne wesentliche Vorerkrankungen stellte sich mit akut aufgetretenen Sprachstörungen vor. Der Blutdruck war auf 190/90 mm Hg erhöht.

Untersuchungsbefunde: Es bestanden eine motorische Aphasie und eine brachiofazial betonte Hemiparese links. Laborchemisch konnten eine Anämie und Thrombozytopenie nachgewiesen werden. Im kraniellen Computer- und Kernspintomogramm sah man periventrikulär im Marklager und zerebellär kleine hyperdense Läsionen. Im Herzultraschall fiel eine akut aufgetretene Mitralklappeninsuffizienz auf, radiologisch zeigten sich beidseitige Pleuraergüsse.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei der Patientin wurde ein hypertensiver Notfall mit akuter zerebraler und kardialer Endorganschädigung diagnostiziert. Durch eine antihypertensive intravenöse Kombinationstherapie konnte der Blutdruck zunächst nur unzureichend gesenkt werden, sodass eine sekundäre Hypertonieabklärung erfolgte. In den weiteren Untersuchungen konnte ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) mit sog. „katastrophalem Antiphospholipidsyndrom” (APS) diagnostiziert werden. Nach Behandlung des SLE/APS besserte sich die arterielle Hypertonie deutlich.

Folgerung: Neben den häufigeren Ursachen eines hypertensiven Notfalls wie inadäquate Therapie oder unzureichende Compliance bei primärer Hypertonie sowie renoparenchymatösen Erkrankungen und Nierenarterienstenose bei sekundärer Hypertonie sollte auch an vaskulitische und systemische Erkrankungen wie z. B. einen systemischen Lupus erythematodes als Ursache gedacht werden.

Summary

History: A 22-year-old female without relevant underlying medical conditions presented with an acute onset of dysphasia. Her blood pressure was found to be 190/90 mm Hg.

Investigations: Physical examination revealed left-sided hemiplegia and Broca’s aphasia. A blood count showed anemia and thrombocytopenia. Cranial CT and MR imaging revealed small hypodense periventricular and cerebellar lesions. Mitral valve insufficiency and bilateral pleural effusion were found in echocardiography and chest x-ray, respectively.

Diagnosis, treatment and course: A hypertensive emergency with cerebral and cardiac end-organ lesions was diagnosed. Blood pressure could not be controlled despite combination therapy of intravenous antihypertensive drugs. A full check-up for secondary hypertension revealed systemic lupus erythematosus (SLE) and catastrophic antiphospholipid syndrome (APS). Treatment of SLE/APS resulted in considerable improvement of blood pressure.

Conclusion: After ruling out frequent causes of hypertensive emergencies, such as insufficient adherence to drug therapy of primary hypertension, or secondary hypertension caused by renoparenchymal disease or renal artery stenosis, vasculitis or systemic diseases like SLE should be considered.

Schlüsselwörter

maligne Hypertonie - hypertensive Krise - Lupus erythematodes - sekundäre Hypertonie - Antiphospholipidsyndrom

Keywords

malignant hypertension - hypertensive emergency - lupus erythematosus - secondary hypertension - antiphospholipid syndrome

Literatur

• 1 Antunes N L, Small T N, George D, Boulad F, Lis E. Posterior leukoencephalopathy syndrome may not be reversible.  Pediatr Neurol. 1999;  20 241-243
• 2 Ay H, Buonanno F S, Schäfer P W, Le D A, Wang B, Gonzales R G, Koroshetz W J. Posterior leukoencephalopathy without severe hypertension: utility of diffusion-weighted MRI.  Neurology. 1998;  53 1372-1373
• 3 Bur A. Hypertensiver Notfall und hypertensive Krise.  Notfall Rettungsmed. 2009;  12 227-236
• 4 Calhoun D A, Oparil S. Treatment of hypertensive crisis.  N Engl J Med. 1990;  323 1177-1183
• 5 Casey S, Sampaio R C, Michel E, Truwit C L. Posterior reversible encephalopathy syndrome: utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions.  Am J Neuroradiol. 2000;  21 1199-1206
• 6 Celik M, Forta H, Dalkilic T, Babancan G. MRI reveals reversible lesions resembling posterior reversible encephalopathy in porphyria.  Neuroradiology. 2002;  44 839-841
• 7 Heidenreich S, Rahn K H. Hypertensiver Notfall.  Notfall Rettungsmed. 2001;  4 401-407
• 8 Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, Pessni M S, Lamy C, Mas J L, Caplan L R. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.  N Engl J Med. 1996;  334 494-500
• 9 Hoyer J, Brakemeier S, Distler A. Hypertensiver Notfall.  In: Rosenthal J, Kollock R Arterielle Hypertonie, 4. Aufl. Berlin; Springer 2004: 808-816
• 10 Hoyer J. Hypertensiver Notfall und hypertensive Krise.  In: Lenz T Hypertonie in Klinik und Praxis, 1. Aufl. Stuttgart; Schattauer 2007: 365-383
• 11 Kaplan N M. Management of hypetensive emergencies.  Lancet. 1997;  344 1335-1338
• 12 Kitiyakara C, Guzman N J. Malignant hypertension and hypertensive emergencies.  J Am Soc Nephrol. 1998;  9 133-142
• 13 Link A, Walenta K, Böhm M. Der hypertensive Notfall.  Internist. 2005;  46 557-564
• 14 Weidauer S, Gaa J, Neumann-Haefelin T, Lanfermann H, Zanella F. Posteriore Enzephalopathie: Neuroradiologische Befunde, Ursachen und klinischer Verlauf.  Klin Neuroradiol. 2003;  13 34-44
• 15 Zampaglione B, Pascale C, Marchisio M. Hypertensive urgencies and emergencies. Prevalence and clinical presentation.  Hypertension. 1996;  27 144-147