Lipidpneumonie – ein unterschätztes Krankheitsbild?

Zusammenfassung

Die Lipidpneumonie, erstmals von Laughlen 1925 beschrieben, wird in eine endogene und exogene Form eingeteilt. Die endogene Form tritt dann auf, wenn sich Lipide in den Lungen absetzen, wobei dies meist durch eine vorgeschaltete Bronchialobstruktion, einen nekrotischen Tumorzerfall oder in Zusammenhang mit Lipidspeichererkrankungen bzw. Hyperlipidämien auftritt. Exogene Lipidpneumonien stellen eine Lungenerkrankung dar, die durch eine chronische Aspiration von tierischen, pflanzlichen oder Mineralöl-basierten Ölen oder Fetten hervorgerufen wird. Prädisponierende Faktoren wie Abnormalitäten des Pharynx und des Ösophagus und neurologische Erkrankungen sind häufig.

Die Patienten klagen meist über Husten, Auswurf, Hämoptysen, Thoraxschmerzen oder aber sind asymptomatisch. Ein ganz charakteristisches radiologisches Bild liegt nicht vor, nachdem die Veränderungen sowohl diffus als auch lokalisiert nachweisbar sein können. Die thorakale Computertomographie, z. B. Infiltrationen mit fettäquivalenten Hounsfield-Einheiten, kann zur Diagnosestellung sehr hilfreich sein. Meist wird die endgültige Diagnose heute mittels bronchoskopisch gewonnener Zell- bzw. Gewebeproben gestellt.

Die meisten Patienten mit einer Lipidpneumonie können konservativ durch Absetzen der verursachenden Noxe behandelt werden. Eine Steroidtherapie ist gänzlich umstritten ,da die Prognose individuell unterschiedlich ist und die Prognose nicht durch die Steroide beeinflusst wird, sondern durch die Komplikationen der Lipidpneumonie. So leiden Patienten oftmals unter Bronchopneumonien oder Superinfektionen, insbesondere mit nicht-tuberkulösen Mykobakterien oder Aspergillen, oder entwickeln über die Zeit ein Bronchialkarzinom.

Abstract

Lipoid pneumonia, first described by Laughlen 1925 may be classified as endogenous or exogenous. The endogenous form is seen when fat is deposited into the lung tissue. It is usually associated with proximal obstructive lesions, necrotic tissue after radio- or chemotherapy, with lipid storage disease or hyperlipidemia . Exogenous lipoid pneumonia results from inhaling or aspirating animal, vegetable or mineral oil. There are usually some underlying neurological defects or esophageal abnormalities.

Patients may present with cough, sputum, hemoptysis and chest pain or may be asymptomatic. There is no classic chest film appearance: it may appear as diffuse airspace infiltration or localized consolidation simulating tumour. Computed tomography is diagnostically helpful and shows hypodense areas measuring from –100 to – 30 Hounsfield units. Bronchoscopic biopsies are mandatory for histological confirmation of the diagnosis.

Treatment of exogenous lipoid pneumonia has always been conservative by discontinuing the use of oil, correction of underlying defects that may favor aspiration and treatment of intercurrent pneumonia. Other measures, for example corticosteroid therapy, are of uncertain benefit. Complications of lipoid pneumonia that worsen prognosis are recurrent bacterial pneumonias including nontuberculous mycobacteria or aspergillus, or lung cancer that has developed in areas of pre-existing exogenous lipoid pneumonia.

Schlüsselwörter

Lipidpneumonie - Epidemiologie - Pathogenese - Diagnostik - Therapie - Prognose

Keywords

lipoid pneumonia - epidemiology - pathogenesis - diagnosis - treatment - prognosis

Literatur

• 1 Abouzied M, Crawford E, Nabe H. 18F-FDG imaging: pitfalls and artifacts.  J Nucl Med technol. 2005;  33 145-155
• 2 Bandla H, Davis S, Hopkins N. Lipoid pneumonia: a silent complication of mineral oil aspiration.  Pediatrics. 1999;  103 E19
• 3 Barlesi F, Gimenez C, Doddoli C. et al . Multiple pulmonary nodules and underlying head and neck cancer.  Ann Thorac Surg. 2005;  79 1415-1417
• 4 Berghaus T, Haeckel T, Wagner T. et al . Endogenous lipoid pneumonia associated with primary sclerosing cholangitis.  Lancet. 2007;  369 1140
• 5 Boesch R, Daines C, Willging J. et al . Advances in the diagnosis and management of chronic pulmonary aspiration in children.  Eur Respir J. 2006;  28 847-861
• 6 Chang H, Chen C, Chen C. et al . Successful treatment of diffuse lipoid pneumonitis with whole lung lavage.  Thorax. 1993;  48 947-948
• 7 Chin N, Hui K, Sinniah R. et al . Idiopathic lipoid pneumonia in an adult treated with prednisolone.  Chest. 1994;  105 956-957
• 8 Drent M, Cobben N, Henderson R. et al . BAL fluid LDH activity and LDH isoenzyme pattern in lipoid pneumonia caused by an intravenous injection of lamp oil.  Eur Respir J. 1996;  9 2416-2418
• 9 Franquet T, Gimenez A, Bordes R. et al . The crazy-paving pattern in exogenous lipoid pneumonia: CT-pathologic correlation.  Am J Roentgenol. 1998;  170 315-317
• 10 Franquet T, Gomez-Santos D, Gimenez A. et al . Fire eater’s pneumonia: radiographic and CT findings.  J Comput Assist Tomogr. 2000;  24 448-450
• 11 French W, Civin W. Cholesterol pneumonitis and Wegener’s granulomatosis.  Arch Int Med. 1956;  97 798-802
• 12 Gondouin A, Manzoni P, Ranfaing E. et al . Exogenous lipid pneumonia: a retrospective multicentre study of 44 cases in France.  Eur Respir J. 1996;  9 1463-1469
• 13 Jacobi V, Thalhammer A. Grundmuster im CT der Lunge und ihre Differenzialdiagnose.  Radioogie. 2006;  up2date4 311-334
• 14 Laughlen G. Studies on pneumonia following nasopharyngeal injections of oil.  Am J Pathol. 1925;  1 407-414
• 15 Laurent F, Philippe J, Vergier B. et al . Exogenous lipoid pneumonia: HRCT, MR, and pathologic findings.  Eur Radiol. 1999;  9 1190-1196
• 16 Lee K, Muller N, Hale V. et al . Lipoid pneumonia: CT findings.  J Comput Assist Tomogr. 1985;  9 211-213
• 17 McDonald J, Roggli V, Bradford W. Coexisting endogenous and exogenous lipoid pneumonia and pulmonary alveolar proteinosis in a patient with neurodevelopment disease.  Pediatr Pathol. 1994;  14 505-511
• 18 Nicholson A, Wells A, Hooper J. et al . Successful treatment of endogenous lipoid pneumonia due to Niemann-Pick type B disease with whole-lung lavage.  Am J Respir Crit Care Med. 2002;  165 128-131
• 19 Pinkerton H. The reaction to oils and fats in the lung.  Arch Pathol. 1928;  5 380-401
• 20 Rossi S, Erasmus J, Volpacchio M. et al . „Crazy-paving” pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview.  RadioGraphics. 2003;  23 1509-1519
• 21 Scully R, Mark E, McNeely W. et al . Case 33 – 1999.  NEJM. 1999;  341 1379-1385
• 22 Spickard A, Hirschmann J. Exogenous lipoid pneumonia.  Arch Int Med. 1994;  154 686-692