Autoimmune Pankreatitis vom Typ der lymphoplasmazellulären sklerosierenden Pankreatitis (LPSP)

Einleitung

Die autoimmune Pankreatitis (AIP) ist eine Sonderform der chronischen Pankreatitis. Anfangs war sie unter dem Namen lymphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis oder gangdestruierende chronische Pankreatitis bekannt [1]. Heute ist die Bezeichnung autoimmune Pankreatitis weitestgehend akzeptiert, da sowohl klinische, serologische, histologische als auch immunhistochemische Untersuchungen eine autoimmune Ursache nahelegen.

Subtypen. Es werden mittlerweile zwei verschiedene Subtypen der AIP unterschieden:

die lymphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis (LPSP oder Typ 1) und die idiopathische gangzentrierte Pankreatitis (IDCP oder Typ 2).

Die Terminologie wird jedoch noch kontrovers diskutiert. Die Meinungen tendieren zu Typ-1- und Typ-2-AIP, aber es gibt z. T. Bedenken, bei fehlendem Nachweis von Autoantikörpern den Terminus „autoimmun” für die IDCP zu verwenden [2].

Gemeinsamkeiten und Unterschiede. Klinisch zeigen beide Typen ein ähnliches Symptombild mit Verschlussikterus, pankreatischem Tumor, eine exokrine und endokrine Pankreasinsuffizienz sowie ein exzellentes Ansprechen auf Kortikosteroide. Die Demografie, Serologie, Mitbeteiligung anderer Organe und Kranheitsrezidivraten unterscheiden sich jedoch wesentlich: Die LPSP ist mit einer Erhöhung von Titern unspezifischer Autoantikörper und erhöhten IgG4-Leveln assoziiert, während die IDCP keine serologischen autoimmunen Marker aufweist. Meist ist der Pankreaskopf bzw. der distale Gallengang betroffen. In der Bildgebung zeigt sich eine diffuse Vergrößerung des Pankreas, auch eine tumorartige Schwellung kann auftreten. Der Pankreasgang ist diffus oder segmental verengt. Solche Präsentationen lassen dann nicht selten ein Karzinom des Pankreas vermuten, die Patienten werden daraufhin unter dem Verdacht auf ein Pankreaskarzinom operiert [3] [4].

Histomorphologisch zeigt sich ein diffuses lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit einer obliterierenden Phlebitis sowie einer interstitiellen Fibrose [5] [6]. Der immunhistochemische Nachweis eines vermehrten IgG4-Plasmazellinfiltrates im Pankreas ist ein hilfreicher Marker bei der histologischen Diagnose einer AIP Typ 1 [7]. Die Typ-2-AIP tritt bei jüngeren Patienten auf, im Durchschnitt eine Dekade früher als die Typ-1-AIP. Bei ca. 30 % der Betroffenen ist eine primäre chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) bekannt [8] [9] [10].

Die AIP zeigt ein sehr gutes Ansprechen bei der Therapie mit Kortikosteroiden [11] [12].

Literatur

• 1 Kloppel G, Sipos B, Luttges J. [Spectrum of chronic pancreatitis. On the way to etiological classification].  Pathologe. 2005;  26 59-66
• 2 Chari S T, Kloeppel G, Zhang L et al. Histopathologic and clinical subtypes of autoimmune pancreatitis: the Honolulu consensus document.  Pancreas. 2010;  39 549-554
• 3 Hardacre J M, Iacobuzio-Donahue C A, Sohn T A et al. Results of pancreaticoduodenectomy for lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis.  Ann Surg. 2003;  237 853-858; discussion 858 – 859
• 4 Weber S M, Cubukcu-Dimopulo O, Palesty J A et al. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis: inflammatory mimic of pancreatic carcinoma.  J Gastrointest Surg. 2003;  7 129-137; discussion 137 – 139
• 5 Notohara K, Burgart L J, Yadav D et al. Idiopathic chronic pancreatitis with periductal lymphoplasmacytic infiltration: clinicopathologic features of 35 cases.  Am J Surg Pathol. 2003;  27 1119-1127
• 6 Zamboni G, Luttges J, Capelli P et al. Histopathological features of diagnostic and clinical relevance in autoimmune pancreatitis: a study on 53 resection specimens and 9 biopsy specimens.  Virchows Arch. 2004;  445 552-563
• 7 Kloppel G, Sipos B, Zamboni G et al. Autoimmune pancreatitis: histo- and immunopathological features.  J Gastroenterol. 2007;  42 (Suppl. 18) 28-31
• 8 Chari S T, Longnecker D S, Kloppel G. The diagnosis of autoimmune pancreatitis: a Western perspective.  Pancreas. 2009;  38 846-848
• 9 Park D H, Kim M H, Chari S T. Recent advances in autoimmune pancreatitis.  Gut. 2009;  58 1680-1689
• 10 Sugumar A, Kloppel G, Chari S T. Autoimmune pancreatitis: pathologic subtypes and their implications for its diagnosis.  Am J Gastroenterol. 2009;  104 2308-2310; quiz 2311
• 11 Ito T, Nakano I, Koyanagi S et al. Autoimmune pancreatitis as a new clinical entity. Three cases of autoimmune pancreatitis with effective steroid therapy.  Dig Dis Sci. 1997;  42 1458-1468
• 12 Kamisawa T, Yoshiike M, Egawa N et al. Treating patients with autoimmune pancreatitis: results from a long-term follow-up study.  Pancreatology. 2005;  5 234-238; discussion 238 – 240
• 13 Sarles H, Sarles J C, Muratore R et al. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas – an autonomous pancreatic disease?.  Am J Dig Dis. 1961;  6 688-698
• 14 Yoshida K, Toki F, Takeuchi T et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis.  Dig Dis Sci. 1995;  40 1561-1568
• 15 Forcione D G, Brugge W R. New kid on the block? Autoimmune pancreatitis.  Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2010;  24 361-378
• 16 Schneider A, Lohr J M. [Autoimmune pancreatitis].  Internist. 2009;  50 318-330
• 17 Sugumar A, Chari S T. Diagnosis and treatment of autoimmune pancreatitis.  Curr Opin Gastroenterol. 2010;  26 513-518
• 18 Kamisawa T, Nakajima H, Egawa N et al. IgG4-related sclerosing disease incorporating sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialadenitis and retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy.  Pancreatology. 2006;  6 132-137
• 19 Kamisawa T, Okamoto A. Autoimmune pancreatitis: proposal of IgG4-related sclerosing disease.  J Gastroenterol. 2006;  41 613-625
• 20 Hamano H, Kawa S, Horiuchi A et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis.  N Engl J Med. 2001;  344 732-738
• 21 Hirano K, Kawabe T, Yamamoto N et al. Serum IgG4 concentrations in pancreatic and biliary diseases.  Clin Chim Acta. 2006;  367 181-184
• 22 Okazaki K, Uchida K, Ohana M et al. Autoimmune-related pancreatitis is associated with autoantibodies and a Th1/Th2-type cellular immune response.  Gastroenterology. 2000;  118 573-581
• 23 Chari S T, Smyrk T C, Levy M J et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience.  Clin Gastroenterol Hepatol. 2006;  4 1010-1016; quiz 934
• 24 Otsuki M, Chung J B, Okazaki K et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis.  J Gastroenterol. 2008;  43 403-408