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Zentralbl Chir 2011; 136(3): 284-288
DOI: 10.1055/s-0030-1262537
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart ˙ New York

Leiomyosarkom des distalen Ösophagus und Adenokarzinom des Restmagens bei familiärem HNPCC-Syndrom

Leiomyosarcoma of the Oesophagus and Gastric Adenocarcinoma with Family History of HNPCC SyndromeK. Köhler1 , S. Stelzner1 , G. Haroske2 , H. Witzigmann1
  • 1Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt, Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Dresden, Deutschland
  • 2Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt, Klinik für Pathologie, Dresden, Deutschland
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Publication Date:
03 November 2010 (online)

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Einleitung

Die Inzidenz von multiplen primären Tumoren beim Ösophaguskarzinom wird in der Literatur mit 8,3 % bis 27,1 % beschrieben [1] [2] . Die Frequenz von synchronen Ösophagus- und Magenkarzinomen nimmt aufgrund verbesserter diagnostischer Methoden und wegen der Zunahme älterer Patienten zu [3]. Koide et al. fanden bei 208 Patienten mit Ösophaguskarzinom 28 Patienten mit synchronen Magentumoren. Ein signifikanter Unterschied in der postoperativen Mortalität zwischen den Patienten mit und ohne Magentumor bestand nicht [2]. Hamabe et al. wiesen bei 288 Patienten mit primärem Ösophaguskarzinom in 11 Fällen (3,82 %) ein Magen-Ca als Zweittumor nach [4]. Alle Patienten mit Doppelkarzinomen waren Männer und die Inzidenz der Karzinome des gastroösophagealen Übergangs war in dieser Gruppe signifikant erhöht [4]. 

Gastrointestinale Sarkome sind selten. Sie machen etwa 1–2 % aller malignen gastrointestinalen Tumoren aus. Sie treten in abnehmender Häufigkeit in Magen (47 %), Dünndarm (35 %), Kolon / Rektum (12 %) und Ösophagus (5 %) auf [5]. Während Leiomyome (LM) zu den häufigsten benignen Läsionen des Ösophagus zählen, sind Leiomyosarkome (LMS) des Ösophagus mit ca. 0,5–1,5 % aller malignen Läsionen des Ösophagus sehr selten [6] [7] [8] [9] [10] . 

In der vorliegenden Arbeit werden Diagnostik, Therapie und Verlauf bei einem 59-jährigen Patienten mit einem Leiomyosarkom des Ösophagus und synchronem Adenokarzinom im Restmagen nach Magenteilresektion und 2 weiteren gastrointestinalen Karzinomen in der Anamnese dargestellt. Bemerkenswert ist weiterhin das Vorliegen eines HNPCC-Syndroms. Es wird sowohl das diagnostische und therapeutische Management von submukösen Tumoren des Ösophagus, als auch das Vorkommen seltener extrakolonischer Tumorentitäten beim HNPCC-Syndrom diskutiert.

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Dr. K. Köhler

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