Beidseitige Mastoiditis als Erstmanifestation einer Langerhans-Zell-Histiozytose beim Kind

Einleitung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (historische Bezeichnung: Histiozytose-X) ist eine Erkrankung des dendritischen Zellsystems, die überwiegend im Kindesalter auftritt. Die Inzidenz beträgt etwa 4 bis 10 Fälle pro 1 Million Kinder pro Jahr. Die Ätiologie bleibt bisher unklar. Die Krankheit weist eine sehr variable klinische Präsentation auf und die Prognose hängt hauptsächlich hiervon ab. Histopathologisch wird sie durch eine monoklonale Proliferation der Langerhans'schen Zellen des dendritischen Systems gekennzeichnet. Die Begriffe Hand-Schüller-Christian-Krankheit, Letterer-Siwe-Krankheit und eosinophiles Granulom haben heute lediglich eine historische Bedeutung. Die aktuelle Klassifikation der Erkrankung basiert auf den Befall von einzelnen oder mehreren Organsystemen, sowie auf die resultierenden Funktionsstörungen beim Multiorganbefall.