Hämolytisch-urämisches Syndrom nach EHEC-Infektion – Fall 9/2011

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten über vier Patienten, die aufgrund eines typischen hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) im Rahmen der Epidemie 2011 behandelt wurden. Drei der vier Patienten hatten sich kurz zuvor in Norddeutschland aufgehalten, beim vierten Fall lag eine Exposition innerhalb der Familie vor.

Untersuchungen: In der Stuhlkultur aller vier Patienten konnten enterohämorrhagische E.coli des Typs O104:H4 nachgewiesen werden. Alle Patienten wiesen die Zeichen einer thrombotischen Mikroangiopathie mit Fragmentozyten auf.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund starker hämolytischer Aktivität mit Erhöhung der Laktatdehydrogenase (LDH) > 600 U/l, Thrombopenie (< 60000/l) und Nierenversagen (Kreatinin > 1,2 mg/dl) musste eine Plasmaseparation mit gefrorenem Frischplasma bei drei der vier Patienten eingeleitet werden. Der vierte Patient zeigte eine milde selbstlimitierende Hämolyse. Es waren insgesamt 7-13 Sitzungen bis zum Sistieren der Krankheitsaktivität erforderlich. Das Nierenversagen besserte sich im weiteren Verlauf, und bei allen Patienten war der Keim im Stuhl bei Entlassung nicht mehr nachweisbar.

Folgerung: Das hämolytisch-urämische Syndrom als Folge des EHEC-Ausbruchs 2011 zeigte einen schweren Verlauf, vor allem bei Frauen. Unter einer Plasmaseparationstherapie konnte die hämolytische Aktivität bei den schweren Verläufen gestoppt und die Krankheit in Remission gebracht werden.

Abstract

History and admission findings: We report on four patients treated for typical hemolytic uremic syndrome (HUS) at our hospital during the outbreak in Germany in May 2011. Three out of four patients had previously travelled to northern Germany, one patient was exposed within the family.

Investigations: All patients were tested positive for enterohemorrhagic E.coli of the type O104:H4 in stool cultures and presented with signs of thrombotic microangiopathy and fragmented erythrocytes.

Diagnosis, treatment and course: Due to strong hemolytic activity (LDH >600 U/l), thrombocytopenia (< 60 000/µl) und acute kidney injury (creatinine >1.2 mg/dl) plasma separation with fresh frozen plasma was commenced in three out of four patients with the fourth patient exhibiting a self-limiting course. Altogether, it took 7 to 13 treatments until disease activity was stopped. During treatment, kidney injury recovered and all patients had negative stool cultures.

Conclusions: The HUS-outbreak 2011 in Germany was associated with a severe course in many patients, particularly in women. Treatment with plasma separation was successful to stop hemolysis and end disease activity.

Schlüsselwörter

Hämolyse - Urämie - HUS-Syndrom - E. coli O104:H4

Schlüsselwörter

hemolysis - uremia - hemolytic-uremic syndrome - E. coli O104:H4

Korrespondenz