Zusammenfassung
Kinder mit schweren angeborenen Herzfehlern, die im Neugeborenen- oder Säuglingsalter
mittels Herz-Lungen-Maschine operiert werden müssen, zeigen ein erhöhtes Risiko für
neurologische und psychomotorische Entwicklungsstörungen. Defizite betreffen in der
Regel Teilbereiche der Entwicklung und weniger die formale Intelligenz, sie treten
in dieser Gruppe – abhängig von Schwere und Art des Herzfehlers – in 15% bis über
50% auf. Kinder mit leichteren Herzfehlern, die den wesentlichen Anteil angeborener
Herzerkrankungen ausmachen, zeigen eine deutlich bessere Entwicklungsprognose als
diejenigen mit komplexen Herzfehlern. In dieser Übersichtsarbeit werden der Einfluss
schwerer Herzfehler auf das sich entwickelnde Zentralnervensystem des Feten und Neugeborenen
diskutiert, aktuelle klinische und bildgebende Studien zusammengefasst und eine Übersicht
über den neurologischen Langzeitverlauf gegeben. Bereits intrauterin ist – abhängig
von Perfusion und Oxygenierung des Zentralnervensystems – die zerebrale Ausreifung
verzögert und das Risiko für hypoxämische Schäden der weißen Substanz erhöht. Präoperativ
finden sich relevante morphologische und neurologische Auffälligkeiten, die mit einer
erhöhten Vulnerabilität der weißen Substanz korrelieren. Intrauterine, präoperative
und zusätzliche perioperative Einflussfaktoren können langfristig zu einer relevanten
Störung der psychomotorischen Entwicklung führen, wobei die subjektive Lebensqualität
als gut empfunden wird. Neue therapeutische Ansätze zielen somit auf eine Optimierung
der intrauterinen und perinatalen Versorgung von Feten und Neugeborenen mit angeborenen
Herzfehlern. Die Vermeidung von negativen Einflussfaktoren auf die psychomotorische
Entwicklung, konsequente Früherkennung und eine spezifische Förderung sollen zur Verbesserung
des Langzeitverlaufes beitragen.
Abstract
Children with severe congenital heart defects (CHD) requiring open heart surgery in
the first year of life are at high risk for developing neurological and psychomotor
abnormalities. Depending on the type and severity of the CHD, between 15 and over
50% of these children have deficits, which are usually confined to distinct domains
of development, although formal intelligence tends to be normal. Children with mild
CHD, who comprise the majority of congenital heart defects, have a far better developmental
prognosis than those with complex CHD. This review concentrates on the impact of severe
CHD on the developing brain of the foetus and infant. It also provides a summary of
recent clinical and neuroimaging studies, and an overview of the long-term neurological
prognosis. Advanced neuroimaging modalities indicate that, related to altered cerebral
blood flow and oxygenation, foetuses with severe CHD show delayed third trimester
brain maturation and increased vulnerability for hypoxic injury. Morphological and
neurological abnormalities are present before surgery, commonly affecting the white
matter. In the long-term, impaired neurological and developmental outcomes are related
to the combination of prenatal, perinatal and additional perioperative risk factors.
Therefore, new therapeutic approaches aim to optimise the intra- and perinatal management
of foetuses and newborns with congenital heart defects. Identification and avoidance
of risk factors, early neurodevelopmental assessment and therapy may optimise the
long-term outcome in this high-risk population.
Schlüsselwörter angeborene Herzfehler - Entwicklung - psychomotorische Entwicklungsstörung - Langzeitverlauf
Key words congenital heart disease - neurodevelopment - psychomotor impairment - outcome
