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Zentralbl Chir 2014; 139(3): 276-283
DOI: 10.1055/s-0032-1315199
Originalarbeit
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neuroendokrine Tumoren des Verdauungstrakts – Daten des deutschen NET-Registers

Neuroendocrine Tumours of the GI Tract – Data from the German NET Registry
N. Begum
1   Klinik für Chirurgie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland
,
S. Maasberg
2   Medizinische Klinik m. S. Hepatologie & Gastroenterologie, Charité-Universitätsmedizin, Campus Virchow Klinikum, Berlin, Deutschland
,
U. Plöckinger
3   Interdisziplinäres Stoffwechsel-Centrum, Charité-Universitätsmedizin, Berlin, Deutschland
,
M. Anlauf
4   Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland
,
A. Rinke
5   Klinik für Gastroenterologie, Endokrinologie und Stoffwechsel, Klinikum der Philipps-Universität, Marburg, Deutschland
,
G. Pöpperl
6   Klinik für Nuklearmedizin, Katharinenhospital, Stuttgart, Deutschland
,
H. Lehnert
7   Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland
,
J. R. Izbicki
8   Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral- und Thoraxchirurgie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland
,
M. Krausch
9   Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland
,
Y. K. Vashist
8   Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral- und Thoraxchirurgie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland
,
A. Raffel
9   Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland
,
C. G. Bürk
1   Klinik für Chirurgie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland
,
J. Hoffmann
10   Chirurgische Klinik, Campus Großhadern, Klinikum der Universität , München, München, Deutschland
,
P. Goretzki
11   Chirurgische Klinik I, Städtische Kliniken Neuss, Lukaskrankenhaus GmbH, Neuss, Deutschland
,
U. F. Pape
2   Medizinische Klinik m. S. Hepatologie & Gastroenterologie, Charité-Universitätsmedizin, Campus Virchow Klinikum, Berlin, Deutschland
,
Weitere Vertreter des deutschen NET-Registers: Auernhammer C (Med. Klinik u. Poliklinik II, Klinikum der Ludwig-Maximilians Universität, Großhadern, München), Bartsch DK (Klinik f. Viszeral-, Thorax- u. Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Gießen u. Marburg, Marburg), Bechstein WO (Klinik f. Allgemein- u. Viszeralchirurgie, Universitätsklinikum der Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main), Büchler MW (Chirurgische Universitätsklinik, Abt. f. Allgemein-, Viszeral- u. Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg), Daum S (Med. Klinik I, Gastroenterologie, Infektiologie, Rheumatologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Berlin), Fottner C (Med. Klinik u. Poliklinik I, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität, Mainz), Hörsch D (Klinik f. Innere Medizin, Gastroenterologie u. Endokrinologie, Zentralklinik Bad Berka GmbH, Bad Berka), Hoffmeister A (Gastroenterologie/Hepatologie u. Hämatologie/Onkologie, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig), Klose S (Klinik f. Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Endokrinologie und Diabetologie, Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R., Magdeburg), Kudlich T (Med. Klinik u. Poliklinik II, Schwerpunkt Gastroenterologie, Endokrinologie, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg), Lahner H (Zentrum für Innere Medizin, Endokrinologie, Universitätsklinikum Essen, Essen), Lerch MM (Klinik f. Innere Medizin, Abt. f. Gastroenterologie u. Endokrinologie, Ernst-Moritz-Arndt Universitätsklinikum Greifswald, Greifswald), Mönig H (Klinik für Innere Medizin I, I. Med. Klinik, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Kiel), Musholt T (Klinik u. Poliklinik f. Allgemein- u. Abdominalchirurgie, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität, Mainz), Nashan B (Klinik u. Poliklinik f. Chirurgie, Abt. f. Hepatobiliäre Chirurgie u. Transplantationszentrum, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg), Niedergethmann M (Chirurgische Klinik, Universitätsklinikum Mannheim, Mannheim), Noe S (II. Med. Klinik u. Poliklinik, Gastroenterologie, Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München, München), Quitzsch D (Klinik f. Innere Medizin II, Gastroenterologie, Klinikum Chemnitz gGmbH, Chemnitz), Scheerer F (1. Med. Abteilung, Abteilung für Gastroenterologie, Hepatologie, Klinikum Neuperlach, München), Schepp W (2. Med. Abt. f. Gastroenterologie, Hepatologie u. gastroenterologische Onkologie, Klinikum Bogenhausen, München), Weber F (Klinik f. Allgemein-, Viszeral- u. Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Essen, Essen), Wurst C (Klinik für Allgemein-, Visceral- und Gefäßchirurgie, Klinikum der Fr. Schiller Universität Jena, Jena)› Author Affiliations
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Publication Date:
05 October 2012 (online)

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Neuroendokrine Tumoren des Verdauungstrakts – Daten des deutschen NET-RegistersZentralbl Chir 2012; 137(06): e1-e1
DOI: 10.1055/s-0032-1328092

Zusammenfassung

Hintergrund: Neuroendokrine Tumoren (NET) des Verdauungstrakts sind seltene und heterogene Tumoren. Die Erhebung valider Daten zu Epidemiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose und Risikofaktoren ist das Ziel des deutschen NET-Registers.

Patienten/Methode: Das deutsche NET-Register erfasst bundesweit die Daten histologisch gesicherter NET-Patienten. Der hier dargestellte Erfassungszeitraum umfasst die Zeit von 1999 bis 2010 und wird seit 2004 prospektiv fortgeführt.

Ergebnisse: 2009 Patienten aus 35 Zentren wurden von 1999–2010 analysiert. Das mittlere Follow-up betrug 34,5 Monate. Das Durchschnittsalter bei Erstdiagnose lag bei 56,4 Jahren. Häufigste Primärtumorlokalisationen waren Pankreas (34,2 %), Dünndarm (25,8 %), Magen (6,5 %), Kolon (6,9 %) und Duodenum (4,8 %). Ein neuroendokrines CUP lag bei 12,6 % der Patienten vor. Eine synchrone Metastasierung fand sich bei 46 % der Erkrankten. Zweittumoren fanden sich bei 12 % der Patienten. Von 860 Patienten wurden 402 (46,7 %) als funktionell aktiv eingestuft. Es handelt sich um folgende endokrinologische Syndrome: Karzinoidsyndrom (19,1 %; n = 164), persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie (17,7 %; n = 152), Zollinger-Ellison-Syndrom (7,1 %; n = 61), Glukagonom (0,7 %; n = 15), Verner-Morrison-Syndrom (0,4 %; n = 8) sowie Somatostatinomsyndrom (0,1 %; n = 2). Eine chirurgische Therapie erhielten 78 % der Patienten, 28 % eine Therapie mit Somatostatinrezeptoranaloga (SSA), 19 % eine Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT), 18 % eine Chemotherapie (CTX) und 6,5 % eine Interferontherapie (IFN-Tx). Ausschließlich operativ behandelt wurden 47 % der Patienten, 53 % der Patienten erhielten mindestens eine 2. Therapieform. Während des Beobachtungszeitraums verstarben 14,9 % der Patienten. Die 2-, 5- und 10-Jahres-Überlebensraten (JÜLR) waren 94, 85 und 70 % für das tumorspezifische Überleben. Die 5-JÜLR korreliert hochsignifikant mit der Therapieform Operation (OP) versus (vs.) Nicht-OP (82 vs. 61 %, p < 0,001) und zeigt eine primariusabhängige Varianz der 5-JÜLR (90/30 % für Dünndarm, 85/65 % für Pankreas; p < 0,001). Das Grading mittels Ki-67 nach den ENETS-Leitlinien und der WHO (G1, G2, G3) korrelierte hoch signifikant mit den 5-JÜLR (88, 82, 33 %; p < 0,001).

Schlussfolgerung: Das deutsche NET-Register ermöglicht eine valide Auswertung eines großen multizentrischen Kollektivs von NET in Deutschland. Die Operation stellt die häufigste und wichtigste Therapieform mit günstigem klinischen Langzeitergebnis dar. Im nicht resektablen, metastasierten Stadium stehen die systemischen Therapieformen im Vordergrund. Die Fortsetzung und Evaluation von NET auf Basis der neu etablierten WHO- und TNM-Klassifikationen und deren Therapien ist Gegenstand der weiteren Registerarbeit.

Schlüsselwörter

Deutsches neuroendokrines Tumorregister - Überlebensrate - proliferationsbasiertes Grading - Chirurgie - WHO-Klassifikation