Erfassung des myoplasmatischen Natriumgehalts von Patienten mit hyperkaliämischer periodischer Paralyse durch 3 T Magnetresonanztomographie

Zusammenfassung

Einführung:

Der muskuläre Na+ Gehalt von Patienten mit hyperkaliämischer periodischer Paralyse (HyperPP) wurde mittels 3 Tesla ²³Na Magnetresonanztomographie (MRT) bestimmt. Überdies wurde der Effekt von medikamentöser Therapie auf das durch Natrium induzierte Muskelödem evaluiert.

Methode:

¹H und ²³Na MRT der Unterschenkel wurde an 12 Patienten mit HyperPP (mittleres Alter 48 Jahre) und 2 gesunden Probanden (mittleres Alter 38 Jahre) vor und nach Provokation einer Wade durch Kühlung durchgeführt. Die ²³Na MRT beinhaltete spin-density, T1 gewichtete, und inversion recovery (IR) Sequenzen. Die gesamte Natriumkonzentration und die normalisierten Signalintensitäten (SI) wurden innerhalb von regions of interest (ROI) bestimmt. Die Muskelkraft wurde mithilfe des Graduierungssystems des British Medical Research Councils (MRC) gemessen. In 5 Patienten wurde nach diuretischer Therapie ein follow-up MRT durchgeführt.

Ergebnisse:

HyperPP Patienten mit permanenter Muskelschwäche wiesen im Vergleich zu Patienten mit transienter Muskelschwäche eine signifikant höhere myozelluläre Na⁺ Konzentration auf (40,7±3,9 µmol/g vs. 31,3±4,8 µmol/g; p=0,004). Die ²³Na IR MRT zeigte eine signifikant höhere SI in HyperPP Patienten mit permanenter Muskelschwäche im Vergleich zu solchen mit transienter Muskelschwäche (0,83±0,04 vs. 0,67±0,05; p=0,002). Nach Provokation wurde die Muskelkraft in HyperPP Patienten reduziert (mittlerer MRC 5±3 vor vs. 3±4 nach Provokation), gleichzeitig stieg die SI in der ²³Na IR Sequenz von 0,75±0,09 auf 0,86±0,10 (p=0,004). Spin-density und T1gewichtete Sequenzen waren weniger sensitiv für kälteinduzierte Veränderungen des myoplasmatischen Na⁺ Gehaltes. Das ²³Na IR Signal der gesunden Probanden unterschied sich vor und nach Provokation nicht signifikant (0,53±0,06 vs. 0,54±0,06; p=0,30). Therapie mit Acetazolamid oder Hydrochlorothiazid reduzierte die SI in ²³Na IR Sequenzen von 0,85±0,04 auf 0,64±0,11.

Zusammenfassung:

Die 3T ²³Na MRT hat sich als beste Methode zur in-vivo Bestimmung des myoplasmatischen Natriums von HyperPP Patienten erwiesen. Sie ist aber auch in-vitro Bestimmungen überlegen, da sich die Na⁺ Verteilung durch den Biopsievorgang verändert. So kann nicht-invasiv bestimmt werden ob eine Medikation sinnvoll ist.

Abstract

Introduction:

Na+ content in muscles of patients with hyperkalemic periodic paralysis (HyperPP) was proven with ²³Na magnetic resonance (MR) imaging at 3-T. Also the effect of medical treatment on sodium-induced muscle edema was evaluated.

Methods:

¹H and ²³Na MR of the calves were performed in 12 patients with HyperPP (mean age, 48) and 12 healthy volunteers (mean age, 38) before and after provocation with cooling of one calf. ²³Na MR included spin-density, T1-weighted, and inversion-recovery (IR) sequences. Total sodium concentration and normalized signal intensities (SIs) were evaluated within regions of interest (ROIs). Muscle strength was measured with the British Medical Research Council (MRC) grading scale. Follow-up MR after diuretic treatment was performed in 5 patients.

Results:

HyperPP patients with permanent weakness showed a significantly higher myocellular Na⁺ concentration (40.7±3.9 µmol/g) in comparison to patients with transient weakness (31.3±4.8 µmol/g; p=0.004). ²³Na IR MRI showed a significantly higher SI in HyperPP patients with permanent weakness compared to those without permanent weakness (0.83±0.04 vs. 0.67±0.05; p=0.002). Muscle strength was reduced after provocation in HyperPP (median MRC, 5; range 3 before vs. 3; range 4 after provocation). SI was increased in ²³Na IR sequence from 0.75±0.09 to 0.86±0.10 (p=0.004). Spin density and T1-weighted sequences were less sensitive for cold-induced Na⁺ changes. ²³Na IR signal did not significantly differ in volunteers (0.53±0.06 before and 0.54±0.06 after provocation, p=0.30). Acetazolamide or hydrochlorothiazide therapy reduced SI in ²³Na IR from 0.85±0.04 to 0.64±0.11.

Conclusion:

Increased myoplasmic Na+ in HyperPP with permanent weakness can be best detected in-vivo with ²³Na MR imaging. It may be superior to in-vitro detection because biopsy influences Na⁺ distribution. ²³Na MR imaging may have potential to aid monitoring of medical treatment that reduces Na⁺ overload.

Schlüsselwörter

²³Na Magnetresonanztomographie - Skelettmuskel - hyperkaliämische periodische Paralyse - Parese - Therapiekontrolle

Key words

²³Na magnetic resonance imaging - skeletal muscle - hyperkalemic periodic paralysis - paresis - treatment monitoring

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