Neuroendokriner Tumor mit unbekannter Primärlokalisation

Sicht des Chirurgen

Diagnostik und Therapie des Primärtumors

Neuroendokrine Tumoren weisen für den Chirurgen sowohl bei der Diagnostik als auch in der operativen Therapie Besonderheiten auf [1] [2]. Viele neuroendokrine Tumoren werden nicht nur als Zufallsbefund entdeckt, darüber hinaus bleibt auch die Primärlokalisation häufiger als bei anderen Tumorentitäten unbekannt. In den seltenen Fällen der Gastrinome (sporadisch oder im Rahmen eines MEN-Syndroms) sind die Lymphknotenmetastasen oft deutlich größer als der Primärtumor. Diese Besonderheiten haben Auswirkungen auf die Therapie.

Mit der Chromogranin-A-Bestimmung und der DOTATOC-PET/CT bestehen Möglichkeiten der Ausbreitungsdiagnostik, die allerdings nur bei rezeptorpositiven Tumoren zum Tragen kommen.

Operative Therapie. Für die operative Therapie ergeben sich somit folgende Besonderheiten: Allgemein verspricht die komplette Tumorentfernung (R0) die größte Aussicht auf tumorfreies Überleben. Vor einer Tumorresektion ist eine endoskopische Diagnostik mit Koloskopie und Gastroskopie unverzichtbar. Sollte eine interventionelle Tumor-PE einen positiven Rezeptorstatus bzgl. Somatostatin ergeben, ist eine präoperative DOTATOC-PET/CT sinnvoll. Bei intra- oder peripankreatischen Tumoren besteht die Möglichkeit, dass die Metastasen deutlich größer sind als der Primärtumor (< 1 cm). Dies gilt insbesondere für Gastrinome, sodass bei entsprechenden Hinweisen eine gründliche Exploration des sog. „Gastrinom-Dreiecks“, das Magen, Duodenum und Pankreas umfasst, zur Detektion des Primärtumors erfolgen sollte. Dies kann bei einem radikalen Therapieansatz zu ausgedehnten Resektionen bis hin zur pyloruserhaltenden partiellen Duodenopankreatektomie führen. Zur chirurgischen Exploration gehören eine manuelle Untersuchung des Dünndarms und eine Inspektion der Appendix.

Algorithmus. Stellvertretend für NET anderer Lokalisationen sei auf den Algorithmus bei NET der Appendix eingegangen. Tumoren kleiner als 1 cm, die an der Appendixspitze sitzen, sind mit einer alleinigen Appendektomie ausreichend therapiert. Misst der Tumor mehr als 2 cm, ist eine Hemikolektomie rechts mit Lymphonodektomie wegen des erhöhten Risikos lymphogener Metastasen indiziert. Bei einer Tumorgröße zwischen 1 und 2 cm müssen andere Faktoren, z. B. Sitz des Tumors und Alter des Patienten, herangezogen werden, um das Resektionsausmaß zu bestimmen.

Diagnostik und Therapie von Lebermetastasen

Oft handelt es sich um eine diffuse Verteilung kleiner Metastasen < 1 cm Größe. Wie in der geschilderten Patientenkasuistik kann dies bei einer vorbestehenden Leberfibrose bzw. -zirrhose zu diagnostischen Schwierigkeiten im CT bzw. MRT führen. Laut Literatur sind nur etwa 20 % der Leberfiliae eines NET kurativ resektabel. Trotzdem kann, insbesondere bei endokriner Symptomatik, eine Zytoreduktion durch eine Leberresektion oder durch ablative Verfahren (Radiofrequenzablation) zur Prognoseverbesserung und Symptomlinderung beitragen.

Konkurrierend zur Leberchirurgie wurde im nuklearmedizinischen Bereich die PRRT (Peptid-Rezeptor-Radionuklid-Therapie) entwickelt, bei der Somatostatin-Analoga mit Radionukliden gekoppelt werden, um rezeptorpositive Metastasen einzudämmen.

¹ Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Evangelisches Krankenhaus, Bergisch Gladbach

• Literatur

• 1 Fendrich V, Habbe N, Bartsch DK. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes. Allgemein- und Viszeralchirurgie up2date 2010; 4: 241-257
• 2 Siewert JR, Harder F, Rothmund M Hrsg. Praxis der Viszeralchirurgie, Endokrine Chirurgie. Berlin: Springer; 2000