Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 66-jähriger Mann stellte sich mit zunehmend schmerzhaften Schwellungen der Hände,
Steifigkeit am gesamten Körper, Gewichtsverlust und Belastungsdyspnoe in unserer Klinik
vor.
Untersuchungen: In der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine Hautsklerose der Extremitäten und
im Gesicht. Der Faustschluss war nicht mehr möglich. Im CT-Thorax zeigte sich eine
interstitielle Lungenfibrose mit Milchglasmuster. ANA und Antikörper gegen Scl70 waren
deutlich positiv. CRP, LDH und NT-pro-BNP waren erhöht.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Es bestand eine diffuse systemische Sklerose mit einer entzündlich aktiven interstitiellen
Pneumonie mit Lungenfibrose. Unter 3 Pulsen mit Cyclophosphamid 1,4 g alle 3 Wochen
waren Hautsklerose, Gelenkkontrakturen und Lungenbeteiligung rasch progredient. Es
erfolgten eine Chemotherapie zur Stammzellmobilisation und eine Hochdosischemotherapie
mit Melphalan und Blutstammzelltransplantation sowie eine Erhaltungstherapie mit Mycophenolsäure.
Nach 6 Monaten wurden eine zunehmende Rückbildung der Hautsklerose, eine zunehmend
bessere Beweglichkeit der Gelenke und eine Besserung der allgemeinen körperlichen
Leistungsfähigkeit beobachtet.
Folgerung: Bei Patienten mit einer progredienten systemischen Sklerose und weiteren Risikofaktoren
sollte eine Hochdosis-Chemotherapie mit Blutstammzelltransplantation durchgeführt
werden, bevor es zu fortgeschrittenen Einschränkungen der Organfunktionen kommt. Bei
Kontraindikationen gegen Cyclophosphamid oder Anti-Thymozyten-Globulin könnte eine
Therapie mit Melphalan diskutiert werden.
Abstract
History and admission findings: A 66-year-old patient presented in our clinic with increasing painful swelling of
his hands, whole body stiffness, weight loss and dyspnoea upon exercise.
Examinations: The physical examination revealed a marked skin sclerosis of hands,
extremities and the face. Fist closure was impossible. Pulmonary CT scan showed lung
fibrosis and ground glass opacities. Antinuclear antibodies and antibodies against
Scl70 were positive. CRP, LDH, NT-Pro-BNP were elevated.
Diagnosis, treatment and course: A diffuse cutaneous systemic sclerosis with an active interstitial pneumonia and lung
fibrosis was diagnosed. Three pulses of cyclophosphamide 1.4 g every three weeks were
ineffective to halt the progression of skin sclerosis, joint contractures and decline
of pulmonary function. Mobilisation chemotherapy was initialized and blood stem cells
were harvested. Blood stem cells were reinfused after myeloablative chemotherapy with
melphalan. A maintainance therapy with mycophenolic acid was initiated after recovery
of hematopoiesis. Six months after blood stem cell transplantation a decrease of skin
sclerosis and an increasing recovery of joint mobility and physical strength was observed.
Conclusion: Patients with a progressive systemic sclerosis and further risk factors should be
treated with high-dose chemotherapy with blood stem cell transplantation before organ
function is severely compromised. In cases with contraindications against cyclophosphamide
or anti-thymocyte-globulin melphalan can be discussed as an alternative.
Schlüsselwörter
systemische Sklerose - Alveolitis - Lungenfibrose - Hochdosis-Chemotherapie - Melphalan
- Blutstammzelltransplantation
Keywords
systemic sclerosis - alveolitis - pulmonary fibrosis - highdose chemotherapy - melphalan
- autologous blood stem cell transplantation
