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Z Gastroenterol 2014; 52(1): 55-57
DOI: 10.1055/s-0033-1356225
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Fallbericht eines 35 Jahre alt gewordenen Patienten mit Mukoviszidose und einem metastasierten Pankreaskarzinom

Case Report about a 35 Year Old Patient with Cystic Fibrosis and Metastatic Pancreatic Cancer
F. Meier
1   Institut für Pathologie, Universitätsklinikum AöR Leipzig
,
A. Oltmanns
2   Medizinische Klinik und Poliklinik I, Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum AöR Leipzig
,
P. Brandmaier
3   Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum AöR Leipzig
,
C. Wittekind
1   Institut für Pathologie, Universitätsklinikum AöR Leipzig
› Author Affiliations
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Publication History

08 August 2013

19 November 2013

Publication Date:
13 January 2014 (online)

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Zusammenfassung

Die zystische Fibrose ist die häufigste zum Tode führende angeborene Erkrankung in der kaukasischen Bevölkerung. Todesursächlich ist in den meisten Fällen eine respiratorische Insuffizienz bei rezidivierenden pulmonalen Infekten. Seitdem sich aufgrund der verbesserten Therapieoptionen die Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose deutlich erhöht hat, konnte in mehreren Kohortenstudien aus den USA und Europa eine vermehrte Entwicklung von Malignomen des Gastrointestinaltrakts nachgewiesen werden. Es existieren auch Fallberichte von Patienten mit Mukoviszidose bei denen es zur Entwicklung von Pankreaskarzinomen kam.

Im Folgenden berichten wir über einen 35 Jahre alt gewordenen Patienten mit Mukoviszidose, bei dem ein metastasiertes Pankreaskarzinom erst durch die Obduktion histologisch gesichert wurde. Zusätzlich konnte eine low grade appendikale muzinöse Neoplasie (LAMN) der Appendix vermiformis nachgewiesen werden.

Abstract

Cystic fibrosis is the most common lethal genetic disease in Caucasian population. End-stage lung disease is the most frequent cause of death, however since therapeutic options have improved the life expectancy of patients with cystic fibrosis, increased incidences of gastrointestinal tumors including pancreatic carcinoma have been reported in several cohort studies from the USA and Europe.

We report about a 35-year-old male patient who died from cystic fibrosis with a pancreatic carcinoma, which was histologically confirmed by autopsy. Additionally a low grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) was diagnosed.

Schlüsselwörter

gastro-entero-pankreatische Tumoren - Pankreaskarzinom - Mukoviszidose - zystische Fibrose - Appendixneoplasie - LAMN

Key words

gastro-entero-pancreatic tumours - pancreatic cancer - mucoviscidosis - cystic fibrosis - appendiceal mucinous neoplasm (AMN) - LAMN
 

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