Zusammenfassung
Die zystische Fibrose ist die häufigste zum Tode führende angeborene Erkrankung in
der kaukasischen Bevölkerung. Todesursächlich ist in den meisten Fällen eine respiratorische
Insuffizienz bei rezidivierenden pulmonalen Infekten. Seitdem sich aufgrund der verbesserten
Therapieoptionen die Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose deutlich erhöht
hat, konnte in mehreren Kohortenstudien aus den USA und Europa eine vermehrte Entwicklung
von Malignomen des Gastrointestinaltrakts nachgewiesen werden. Es existieren auch
Fallberichte von Patienten mit Mukoviszidose bei denen es zur Entwicklung von Pankreaskarzinomen
kam.
Im Folgenden berichten wir über einen 35 Jahre alt gewordenen Patienten mit Mukoviszidose,
bei dem ein metastasiertes Pankreaskarzinom erst durch die Obduktion histologisch
gesichert wurde. Zusätzlich konnte eine low grade appendikale muzinöse Neoplasie (LAMN)
der Appendix vermiformis nachgewiesen werden.
Abstract
Cystic fibrosis is the most common lethal genetic disease in Caucasian population.
End-stage lung disease is the most frequent cause of death, however since therapeutic
options have improved the life expectancy of patients with cystic fibrosis, increased
incidences of gastrointestinal tumors including pancreatic carcinoma have been reported
in several cohort studies from the USA and Europe.
We report about a 35-year-old male patient who died from cystic fibrosis with a pancreatic
carcinoma, which was histologically confirmed by autopsy. Additionally a low grade
appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) was diagnosed.
Schlüsselwörter
gastro-entero-pankreatische Tumoren - Pankreaskarzinom - Mukoviszidose - zystische
Fibrose - Appendixneoplasie - LAMN
Key words
gastro-entero-pancreatic tumours - pancreatic cancer - mucoviscidosis - cystic fibrosis
- appendiceal mucinous neoplasm (AMN) - LAMN
