Prionenerkrankungen des Gehirns

Zusammenfassung

Die Prionenerkrankungen des Gehirns, vor allem die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sind beim Menschen selten auftretende, meist tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankungen. Eine definitive Diagnose ist derzeit nur mittels Hirnbiopsie oder post mortem möglich. Die Verdachtsdiagnose einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung wird zu Lebzeiten durch eine typische Klinik und eine Kombination aus den Befunden der MRT des Gehirns, der Liquoranalyse und dem EEG gestellt. Mit der MRT kann die Verdachtsdiagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mit hoher Sicherheit bestätigt oder ausgeschlossen werden. Die MRT-Untersuchung sollte die diffusionsgewichtete und die FLAIR-Sequenz beinhalten. Diese Übersichtsarbeit liefert einen Überblick über die Prionenerkrankungen des Gehirns mit den entsprechenden bildgebenden Befunden.

Abstract

The prion diseases of the brain, especially Creutzfeldt-Jakob disease, are rare fatal neurodegenerative disorders. A definitive CJD diagnosis is currently only possible by a brain biopsy or post mortem autopsy. The diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease is based on clinical signs, pathognomonic EEG, on typical MRI findings and the examination of the cerebrospinal fluid. Using the MRI the diagnosis Creutzfeldt-Jakob disease can be confirmed or excluded with high certainty. The MRI examination should contain diffusion-weighted and FLAIR imaging sequences. This review article provides an overview of the prion diseases of the brain with the corresponding imaging findings.

Kernaussagen

Diagnostik

• Die Prionenerkrankungen des Gehirns, vor allem die CJK, sind beim Menschen selten auftretende, meist tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankungen.

• Eine definitive Diagnose ist derzeit nur mittels Hirnbiopsie oder post mortem möglich.

• Die Verdachtsdiagnose einer CJK wird zu Lebzeiten durch eine typische Klinik und eine Kombination aus den Befunden der MRT des Gehirns, der Liquoranalyse und dem EEG gestellt.

• Das MRT-Protokoll sollte die diffusionsgewichtete und die FLAIR-Sequenz beinhalten.

MRT bei sCJK

• Typisch sind Signalveränderungen überwiegend im Striatum und Kortex; im Frühstadium meist nur in den diffusionsgewichteten Aufnahmen. Signalveränderungen meist erst im Kortex, dann erst in den Basalganglien. Im Verlauf Ausbreitung der T2- und FLAIR-Signalveränderungen, während sich die Diffusion auch wieder normalisieren kann. Im Spätstadium Atrophie des Zerebellums, des Zerebrums sowie des Hirnstamms.

• Wichtigste bildgebende Differenzialdiagnosen: Enzephalitis, Ischämie, Hypoxie, postiktale Veränderungen, posttraumatische Veränderungen, Lymphom, Metastasen, Leigh-Syndrom und Morbus Wilson.

MRT bei vCJK

• Typisch sind bilaterale Signalintensitätssteigerungen im posterioren Thalamus („Pulvinar-Zeichen“) bzw. in den dorsomedialen Thalamuskernen („hockey-stick“-Zeichen).

• Wichtigste bildgebende Differenzialdiagnosen: sporadische CJK, Basilarisspitzenembolie, innere Hirnvenenthrombosen, bithalamische Tumoren, (post-)infektiöse Enzephalitis oder auch metabolisch-degenerative Erkrankungen (wie Wernicke-Enzephalopathie und Morbus Wilson).

Keywords

Creutzfeldt-Jakob disease - prion - dementia - MR - diffusion - diagnostic criteria

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