Vaskuläre Lebererkrankungen – Hotline im bng

Vaskuläre Erkrankungen der Leber sind sehr selten, weshalb fundierte wissenschaftliche Erkenntnisse sehr limitiert sind. In einer am 17.10.2014 in Liebenberg stattgehabten Sitzung der Sektion „Hepatologie“ des bng wurde die Notwendigkeit erkannt, Informationen über Inzidenz, Symptomatik und Therapie vaskulärer Lebererkrankungen zu sammeln und in Form eines Registers niederzulegen. Eine enge Kooperation mit der DGVS und den klinisch tätigen Kollegen (PD Dr. Trebicka, Uniklinik Bonn) ist vorgesehen.

Um zusätzliche Belastungen für den Arzt zu vermeiden, genügt ein Telefonanruf. Die für die Datenbank notwendigen Informationen werden von der Registerzentrale eingeholt und dokumentiert. Der durch den Telefonanruf in der Registerzentrale initiierte Funktionsablauf sieht so aus ( [Abb. 1]):

Abb. 1 Funktionsablauf des Registers.

Hauptvertreter vaskulärer Lebererkrankungen sind das Budd-Chiari Syndrom und die Pfortaderthrombose. Beide Erkrankungen haben in der Regel eine thrombophile Ursache mit oft komplexem Hintergrund. Die frühzeitige Diagnose und die richtige Weichenstellung bestimmen den Erfolg der Therapie. Hierbei muss ein eher konservativer Therapieansatz mit alleiniger Antikoagulation gegen einen interventionellen abgewogen werden, was detaillierte Kenntnisse über Ursache, Beginn und Ausdehnung der Thrombose und über die Möglichkeiten einer interventionellen Therapie voraussetzt. Da bislang keine nationale Therapieempfehlung oder Leitlinie vorliegen, sollte ersatzweise der Rat eines Experten eingeholt und berücksichtigt werden.

Exemplarischer Fallbericht

Eine 19-jährige Schülerin mit einem seit einem Jahr bekannten milden M. Crohn stellt sich am Wochenende in einem auswärtigen Krankenhaus wegen Bauchschmerzen vor. Sie wird nicht stationär aufgenommen, sondern nach Verordnung von Pantoprazol entlassen. Zwei Tage später erfolgt die Noteinweisung in die Uniklinik Freiburg. Die Patientin klagt über heftige, kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen und Übelkeit. Eine CT-Untersuchung diagnostiziert eine Komplettthrombose der intra- und extrahepatischen Pfortader und der zuführenden Venen. Am darauf folgenden Tag wird eine transjuguläre Katheterisierung der Pfortader, gefolgt von einer Lysetherapie mit Urokinase vorgenommen ( [Abb. 2]).

Abb. 2 Transjuguläre Lysetherapie einer frischen, kompletten Pfortaderthrombose. Links: Befund vor Therapie: Katheter in Milzvene und V. mesenterica superior. Kontrastierung des komplett verschlossenen Portalsystems (DSA-Technik). Rechts: Zustand nach dreitägiger lokaler Lysetherapie mit Urokinase: wiedereröffnetes extrahepatisches Portalvenensystem und partielle Wiedereröffnung der intrahepatischen portalen Zirkulation. Der Druckgradient beträgt nun 9 mmHg; somit ist die portale Hypertension beseitigt.

Dieser Fall zeigt die hohe Wirksamkeit einer lokalen Lysetherapie. Aufgrund der kompletten Thrombosierung des gesamten Portalsystems einschließlich der zuführenden Gefäße erschien die alleinige Antikoagulation als nicht ausreichend effektiv, weshalb eine lokale Lysetherapie mit anschließender Antikoagulation vorgenommen wurde. Das hier geschilderte Vorgehen ist an diverse Voraussetzungen gebunden. Zu ihnen gehören ein kurzer Verlauf, eine ungünstige Prognose unter alleiniger Antikoagulation und eine langjährige Expertise bei der Durchführung der Intervention.