Titelbildbeitrag – Pränatale Diagnose und Management eines Feten mit großem, gedeckt perforiertem Aneurysma der Nabelvene mit intra-und extraabdominellen Anteil

Einführung

Aneurysmen sind sackförmige Erweiterungen in Arterien, Venen oder Herzbinnenräumen, die durch eine lokalisierte Dilatation der Gefäß- bzw. Herzwand entstehen. Am häufigsten sind sie in der Bauchaorta zu finden (Dorland’s Medical Dictionary, 32. Auflage, Elsevier, 2013). Sie unterscheiden sich von der intraabdominellen Varix der Nabelvene, die als zystenartige Struktur im Oberbauch des Feten erscheinen kann, und in der farbkodierten Doppler-Untersuchung einen venösen Fluss zeigt. „Umbilical Varix“ ist definiert als Erweiterung auf mehr als 9 mm bzw. um mehr als 50% gegenüber einem weiter distal gelegenen, normalen intraabdominellen Venenabschnitt (Radiopedia.org, 2014). Demgegenüber ist eine Gefäßektasie beim Feten als Gefäßerweiterung auf mindestens das Vierfache des Durchmessers eines in der Nähe liegenden muskulären Gefäßes gleichen Kalibers definiert (MM. Parast et al. Hum Pathol. 2008; 39: 948–953). Ektasien können sich mit der Zeit auf Aneurysma-Größe erweitern. Echte Zysten der Nabelschnur entstehen aus Überresten der Embryonalentwicklung wie Allantois und Ductus omphaloentericus. Ihr histologisches Merkmal ist die Epithelauskleidung. Im Ultraschall sehen sie wie Pseudozysten aus, so dass die pränatale Abgrenzung schwierig sein kann. Anomalien der fetalen Nabelgefäße sind allgemein selten und eine aneurysmatische Erweiterung der Nabelvene ist eine besonders seltene Gefäßanomalie, die pränatal nur durch eine hochauflösende Ultraschalluntersuchung der Nabelschnur entdeckt werden kann (W. Sepulveda. Ultrasound Obstet Gynecol; 13: 157–60). Sie geht mit einer erhöhten fetalen Morbidität und Mortalität einher. Aufgrund des dreidimensionalen Verlaufs der Nabelschnur ist deren detaillierte Untersuchung weiterhin schwierig. Jedoch können ein Aneurysma oder eine Varix der Nabelgefäße für den Feten lebensbedrohlich sein und eine präzise pränatale Diagnostik kann ggf. eine pränatale Intervention ermöglichen, so dass der Tod des Feten durch rechtzeitige Entbindung abgewendet werden kann (O. Shen et al. J Ultrasound Med. 2007; 26:251–253). Wir berichten über den Fall eines Feten mit intra- und extraabdominell lokalisierter aneurysmatischer Erweiterung der Nebelvene, die durch eine sonographische Routineuntersuchung in der 22. Schwangerschaftswoche (SSW) erkannt und in der Folge erfolgreich behandelt wurde. Das Management bestand in engmaschiger Überwachung mittels farbkodierter Doppler-Sonographie (FKDS), wodurch die Schwangerschaft bis zur 33. SSW fortgesetzt werden konnte.

Fallbericht

Bei einer 26-jährigen Primapara wurde nach einem unauffälligem ersten Trimenon in der 22. SSW im Rahmen einer routinemäßigen Untersuchung eine zystenartige Läsion in Form einer venösen Erweiterung von 65 × 19 mm mit extra- und intraabdominellem Anteil entdeckt. Es wurden keine offensichtlichen strukturellen Anomalien beobachtet. Fetales Wachstum und Fruchtwassermenge waren normal. Die FKDS ergab einen normalen Blutfluss in den Nabelarterien und einen normalen venösen Fluss innerhalb der Läsion und im Ductus venosus. Im Bereich der Erweiterung „Milchglas“-Aspekt, definiert als homogen verteilter echogener Zysteninhalt ohne nachweisbaren Blutfluss. Allerdings wurde die Läsion von einem Blutfluss mit venösem Muster überlagert, der eine normale venöse Strömung von 15 cm / sec zeigte (J. Iskaros et al. Ultrasound Obstet Gynecol. 1998; 11: 432–437, [Abb. 1]). Die Bestimmung der Strömungsgeschwindigkeit in der Arteria cerebri media (ACM) mittels FKDS ergab einen normalen Blutfluss von 39 cm / sec, was 1,1 MOM entspricht. Der verbleibende Anteil der Nabelschnur, einschließlich der Insertion in der Plazenta, zeigte keine Anomalie, so dass die Diagnose eines Aneurysmas der Nabelvene gestellt wurde. Nach ausgiebiger interdisziplinärer Beratung und Beurteilung der operativen und neonatologischen Risikofaktoren einigte man sich auf eine intensive Überwachung der Schwangerschaft und ein Risiko-adaptiertes Management. Der Fetus wurde wöchentlich mittels B-Mode-, Farbfluss- und gepulster Doppler-Sonographie untersucht, wobei insbesondere auf Zeichen einer fetalen Anämie und mögliche Thrombosen oder eine Perforation innerhalb der Nabelschnur geachtet wurde. Das Wachstum des Feten verlief normal und es gab keine Hinweise auf fetalen Distress.

Fig. 1 Axial view through the fetal abdomen at 24 weeks of gestation demonstrating the PW gate (arrow) in a dilated umbilical vein with evidence of a crossing venous blood (15 cm / sec) and normal umbilical artery flow.
Abb. 1 Bei einem Schrägschnitt durch das fetale Abdomen in der 24. Schwangerschaftswoche (SSW) zeigt sich das PW Gate (Pfeil) in der dilatierten Nabelvene, weiter zeigt sich eine Überlagerung des venösen Flusses (15 cm / sec) mit dem normalen fluss der Umbilikalarterie.

In der 30. SSW hatte sich die Läsion auf 110 × 24 mm erweitert und zeigte im intraabdominellen Abschnitt zwei Kompartimente und ein noch erkennbares venöses Flussmuster von 18 mm / sec ([Abb. 2]). Blutfluss in Ductus venosus und Nabelarterien waren normal und es gab keine Hinweise auf eine kardiale Verschlechterung. Die Strömungsgeschwindigkeit in der ACM betrug 54 cm / sec, was 1,3 MOM entspricht (G. Mari et al. N Engl J Med. 2000; 342:9–14). In der 33. Woche hatte die Läsion ihre Form geändert und zeigte nun, bei zunehmender Größe, 3 intraabdominelle Kompartimente. Angesichts eines geringgradigen Aszites beim Feten in Form eines Hämatoperitoneums ergab sich der Verdacht auf eine gedeckte Perforation ([Abb. 3], Pfeile). Die Strömungsgeschwindigkeit in der ACM betrug 57,2 cm / sec, entsprechend 1,3 MOM. Die Patientin wurde in die Einheit für Hochrisiko-Schwangerschaften aufgenommen und mehrmals täglich engmaschig mittels in kurzen Abständen wiederholtem Ruhe-CTG (mit Normalbefund) und Messung der Strömungsgeschwindigkeit in der ACM überwacht. Es erfolgte eine Induktion der Lungenreifung und die Patientin wurde auf einen operativen Eingriff vorbereitet (CA. Crowther et al. Database Syst Rev. 2015 Jul 5; 7:CD003, 935). Innerhalb von 24 Stunden war die Strömungsgeschwindigkeit in der ACM auf 65 cm / sec angestiegen, was Anlass für eine Kaiserschnittentbindung war. Die Messung der maximalen systolischen Strömungsgeschwindigkeit (PSV) in der ACM in der letzten Minute vor der Operation zeigte einen weiteren Anstieg auf 74,3 cm / sec und wies damit auf eine fortschreitende fetale Anämie hin. Es wurde ein männlicher Säugling mit einer Körpergröße von 47 cm, einem Körpergewicht von 2.400 g und einem Kopfumfang von 327 cm aus Schädellage entbunden. Der Apgar-Score betrug 07/08/09 und der pH-Wert in den Nabelarterien 7,32. Es zeigte sich eine Erweiterung der extrakorporalen Nabelvene mit signifikanter Erweiterung des Nabels und der Nabelschnur einschließlich Omphalozele. Der Hämoglobin-Wert betrug 7,6 g / dl und der Hämatokrit 22%, was intraoperativ mit gefrorenem Frischplasma und Erythrozytenkonzentrat behandelt wurde. Aufgrund der durch die Perforation verursachten bestätigten perinatalen Anämie und niedrigen Sauerstoffsättigung (72%), die zu einer respiratorischen Azidose geführt hatten und ein wesentliches Risiko für eine erneute Perforation und Thrombose bedeuteten, wurde entschieden, eine operative Thrombektomie und Resektion des perforierten Aneurysma-Sacks vorzunehmen ([Abb. 4]). Der Ursprung des pränatal nachgewiesenen Aszites konnte intraoperativ nicht identifiziert werden. Allerdings wurde eine geringe Menge (60 ml) geronnenes Blut in der Bauchhöhle gefunden. Nach Präparaten der 40 × 20 × 20 cm messenden zystischen Struktur, die in ihrem Inneren eine gefäßartige Struktur von 22 × 13 cm zeigte, erfolgte eine Ligatur von Urachus und Ductus venosus. Der weitere intra- und postoperative Verlauf war ereignislos und dem Säugling geht es nach 18 Monaten gut und er zeigt keine Anomalien. Der Histopathologie-Bericht bestätigte die Diagnose eines Nabelvenenaneurysmas mit Fehlbildung der Gefäßwand und ohne Hinweise auf eine Thrombose.

Fig. 2 External and internal part of the umbilical vein aneurysm that is now divided into two compartments at 30 weeks of gestation showing increasing dilatation and ending in a normal ductus venosus (arrow).
Abb. 2 In der 30. SSW zeigt sich das Aneurysma, welches nun in zwei Teile unterteilt ist, eine zunehmende Dilatation und im weiteren Verlauf eine Einmündung in einen normalen Ductus Cenosus (Pfeil).

Fig. 3 a Gross appearance of the external part of the dilated umbilical vein and Color Doppler imaging depicting uniform venous flow in the aneurysm without evidence of thrombosis but giving rise to a normal ductus venosus and b macroscopic appearance of the external part in the newborn baby after distal cord clamping.
Abb. 3 a Sonographische Detailansicht des äußeren Teiles der dilatierten Nabelvene mit gleichmäßigem Venenfluss ohne Hinweis auf Thrombose und Abgang eines normalen Ductus venosus b Makroskopische Ansicht des äußeren Teiles der Nabelschnur beim Neugeborenen nach distaler Abnabelung.

Fig. 4 a Intraoperative situs of the internal part to be resected and b the corresponding histopathology showing malformation of the vessel wall without signs of thrombosis.
Abb. 4 a Inoperativer Situs des inneren Anteiles, welcher reseziert werden musste und b entsprechender histopathologischer Befund mit Darstellung der malfomierten Gefäße ohne Hinweise auf Thrombose.

Diskussion

Es ist wenig über die Mechanismen bekannt, die zur Bildung von Aneurysmen der Nabelgefäße führen, der wahrscheinlichste ätiologische Faktor ist aber wohl eine kongenitale Verdünnung der Gefäßwand. Möglicherweise ist die Wharton-Sulze wesentlich dafür verantwortlich, dass sich auch bei bedeutender Schwächung der Arterien- und Venenwand keine aneurysmatischen Erweiterungen in den Nabelgefäßen ausbilden. Diese Hypothese wird auch dadurch unterstützt, dass Aneurysmen in der Nabelschnur selten, in Gefäßen der Plazentaoberfläche dagegen relativ häufig sind, wo sie bei detaillierter Diagnostik der Choriongefäße mit einer Prävalenz von bis zu 2% beschrieben werden. An anderer Stelle wurde ein Zusammenhang zwischen Anomalien der intrafetalen Nabelgefäße / Pseudozysten der Wharton-Sulze und Aneuplodie beschrieben. Chromosomenanomalien werden bei bis zu 12% der Feten mit diesen Anomalien beschrieben. In der Serie von Sepulveda wurden insgesamt in 5 von 42 Fällen Chromosomenanomalien bestätigt (12%, davon zwei Feten mit Trisomie 21, zwei mit Trisomie 18 und einer mit Trisomie 9) (W. Sepulveda et al. J Ultrasound Med 17: 171–175, 1998).

Aneurysmen der Nabelgefäße treten vorzugsweise spät in der Schwangerschaft auf. Die meisten werden im dritten Trimenon diagnostiziert. In seltenen Fällen können Aneurysmen der Nabelschnur bluten, thrombosieren oder rupturieren und mit fetaler Wachstumsretardierung, Diabetes, diffusen Thrombosen und organisierter longitudinaler Intimaverdickung einhergehen. Letztere wirkt sich funktionell wie Klappen aus, die den Blutfluss kontrollieren, indem sie das Arterienlumen verlegen.

Diese Läsionen müssen von während der Entbindung induzierten Rissen abgegrenzt werden (DJ. DeSa et al. Arch Dis Child. 1971; 46: 495–501). In der eingehendsten Studie zu Aneurysmen der Plazenta wurden 1.000 konsekutive Plazenten untersucht und in 24 Fällen Läsionen beschrieben. In einem Fall handelte es sich um eine partielle hydatiforme Mole mit zahlreichen Aneurysmen. Die Aneurysmen waren üblicherweise mit atypischer Nabelschnurinsertion, singulärer Nabelarterie (SUA), fetaler Wachstumsretardierung oder anderen Plazentaanomalien assoziiert. Da Rupturen und Exsanguinationen vorwiegend im 3. Trimenon beschrieben werden, geht man davon aus, dass die Dehnung der Oberfläche der Nabelschnurgefäße zu einer Verdünnung und Verletzbarkeit der Aneuyrsmen führt, so dass die Wanddicke der Gefäße stark abnimmt. Eine solche Degeneration wird nicht nur in Venen, sondern, aus vollkommen unbekannten Gründen, auch in Arterien beobachtet. Vermutlich beruht sie auf zahlreichen runden, degenerierenden Myozyten. Eine sonographisch nachgewiesene starke Erweiterung der Nabelvene gilt als Hinweis auf eine schwere hämolytische Erkrankung des Feten. Hochauflösender Ultraschall und die Expertise eines erfahrenen Untersuchers ermöglichen die zuverlässige pränatale Diagnose von Veränderungen der Nabelschnur, wie beispielsweise Aneurysmen der Nabelvene. Da diese häufig mit fetalem Stress und intrauterinem Fruchttod verbunden sind, sind fokussierte und individuell abgestimmte Management-Strategien erforderlich. Das Bewusstsein über und die Kenntnis von Schlüsseln für die korrekte Diagnose sind wichtig, da die schwerwiegendste Komplikation eine Ruptur mit intraabdomineller Hämorrhagie ist. Darüber hinaus kann es aufgrund des turbulenten Blutflusses durch die Varix sekundär zu einer hämolytischen Anämie und in der Folge zu kongestiver Herzinsuffizienz und fetalem Hydrops kommen. Es wurden thrombotische Okklusionen mit Tod des Feten beschrieben (H. Schröcksnadel et al. Arch Gynecol Obstet. 1991; 248: 213–215). Die Komplikationen, die sich aus Gefäßanomalien der Nabelschnur ergeben, legen fast immer eine baldmögliche Entbindung nahe. Unser Fall zeigt eindrücklich, dass durch entsprechendes Management mit früher, zuverlässiger Diagnosestellung und effektiven Überwachungsmaßnahmen ein erfolgreicher Ausgang der Schwangerschaft erreicht werden kann, indem sowohl das Risiko für eine intrauterine Schädigung minimiert als auch die Schwangerschaft auf mehr als 30 Wochen ausgedehnt wurden. Der pränatale Nachweis der Gefäßanomalie und die engmaschige Überwachung des Feten nach der 24. SSW u. a. mittels FKDS ermöglichten die rechtzeitige Entbindung und frühe postpartale Operation. Bei Feten mit erhöhtem Risiko lässt sich eine mittelschwere oder schwere Anämie mittels FKDS durch einen erhöhten PSV in der ACM nachweisen. In unserem Fall wählten wir ein adaptiertes Management mit hochauflösendem FKDS, wiederholter Messung des PSV und Ruhe-CTG und konnten die Schwangerschaft weit in das 3. Trimenon ausdehnen. Durch rechtzeitige Entbindung und sofortige postpartale operative Intervention konnte ein erfolgreicher Ausgang der Schwangerschaft erzielt werden.

Introduction

An aneurysm is a sac formed by localized dilatation of the wall of an artery, a vein, or the heart and the most common site is the abdominal aorta (Dorland’s Medical Dictionary, 32^nd Edition, Elsevier, 2013) and is differentiated from an intra-abdominal umbilical vein varix that may be seen as a cyst -like structure in the fetal upper abdomen with venous flow on color Doppler interrogation. The term umbilical varix is defined as being more than 9 mm or with a ratio of more than 50% between the dilated and a more distal normal intra-abdominal portion of the vein (Radiopedia.org, 2014). Fetal vascular ectasia on the other hand is defined as vascular distension to at least four times the diameter of an adjacent muscular vessel of similar caliber (MM. Parast et al. Hum Pathol. 2008; 39: 948–953). Ectasia can expand to aneurysm size over time. True cysts of the umbilical cord originate from embryonic remnants, such as the allantois or omphalomesenteric duct, and their characteristic histological feature is the presence of an epithelial lining and they have a similar ultrasound appearance to pseudocysts. Therefore, prenatal differentiation may be difficult. In general, abnormalities of the fetal umbilical vessels are rare, and aneurysmal dilatation of the umbilical vein in particular is an uncommon vascular anomaly that can only be detected prenatally by detailed ultrasound examination of the umbilical cord (W. Sepulveda. Ultrasound Obstet Gynecol; 13: 157–60). This lesion is associated with increased fetal morbidity and mortality. Owing to its three-dimensional structure, thorough inspection of the umbilical cord remains a challenging task, but aneurysm and varix of umbilical vessels are potentially life-threatening to the fetus. Nevertheless, with accurate prenatal diagnosis, antenatal intervention may be possible and fetal death averted with timely delivery (O. Shen et al. J Ultrasound Med. 2007; 26: 251–253). We report a case of intra- and extra-abdominal aneurysmal dilatation of the umbilical vein detected by routine prenatal ultrasound on a fetus at 22 weeks of gestation and having a successful neonatal outcome. Management included close surveillance by color Doppler sonography (CDS), thus making it feasible to prolong the pregnancy up to 33 weeks.

Case Report

A 26-year-old on her first pregnancy was diagnosed after an uneventful first trimester at 20 weeks of gestation during routine anomaly scan with a cystic lesion representing a venous dilatation of 65 × 19 mm and showing an extra- and intra-abdominal part. There were no obvious structural abnormalities. Fetal growth and amniotic fluid volume were normal. CDS revealed normal blood flow of the umbilical arteries. Within the lesion there was normal venous flow including normal flow in the ductus venosus. Inside the dilatation there was a “ground glass” appearance defined as homogeneously dispersed echogenic cyst contents with no detectable blood flow. However, there was a venous blood flow pattern crossing the lesion and depicting a normal venous flow pattern with 15 cm / sec (J. Iskaros et al. Ultrasound Obstet Gynecol. 1998; 11: 432–437, ([Fig. 1]). CDS measurement of the middle cerebral artery (MCA) revealed normal blood flow velocity with 39 cm / sec corresponding to 1.1 MOM. The remaining part of the umbilical cord including placental insertion did not show any abnormalities giving rise to the diagnosis of umbilical vein aneurysm. After extensive interdisciplinary counselling including surgical and neonatological risk factors, intensive pregnancy surveillance and risk-adapted management were agreed upon. The fetus was monitored on a weekly basis using B-mode, color flow and pulsed Doppler ultrasound, paying particular attention to signs of fetal anemia and possible thrombosis or perforation within the umbilical cord. Fetal growth was normal and with no signs of distress.

At 30 weeks of gestation the lesion had expanded to 110 × 24 mm presenting with two compartments within the intra-abdominal part and still visible venous flow pattern of 18 mm / sec ([Fig. 2]). There was normal blood flow in the ductus venosus, no signs of cardiac deterioration and normal blood flow in the umbilical arteries. MCA velocity was 54 cm / sec representing 1.3 MOM (G. Mari et al. N Engl J Med. 2000; 342: 9–14). At 33 weeks the lesion had changed its shape depicting 3 intra-abdominal compartments and expanding in size. There was a small amount of fetal ascites representing hematoperitoneum and raising suspicion of occluded perforation ([Fig. 3], arrows). The MCA velocity was 57.2 cm / sec representing 1.3 MOM. The patient was admitted to the high-risk pregnancy unit and monitored closely by reassuring non-stress test (NST) and MCA measurements at short intervals several times a day. Lung maturation induction was repeated and preparation for surgical treatment was initiated (CA. Crowther et al. Database Syst Rev. 2015 Jul 5; 7: CD003, 935). Within 24 hours the MCA velocity had risen to 65 cm / sec prompting delivery by caesarean section. Last minute MCA peak systolic velocity (PSV) measurement pre-operatively showed a further rise to 74.3 cm / sec suggesting advancing fetal anemia. The male baby, 47 cm in length and 2,400 g in weight with 327 mm head circumference was born from cephalic presentation, Apgar: 07/08/09, umbilical artery pH 7.32 showing an extension of extra-corporeal umbilical vein with a significant expansion of the umbilicus and the umbilical cord, including omphalocele. A full blood count revealed hemoglobin of 7.6 g / dl and hematocrit of 22% that was treated intraoperatively by fresh frozen plasma and red cell concentrate. Confirmed perinatal anemia and low oxygen saturation (72%) caused by the perforation leading to respiratory acidosis and entailing substantial risk of recurrence of perforation and thrombosis led to the decision for surgical thrombectomy and resection of the perforated aneurysmal sac ([Fig. 4]). Intraoperatively the origin of the prenatally detected ascites could not be detected. However, a small amount of clotted blood (60 ml) was found in the abdominal cavity. After preparation of the 40 × 20 × 20 mm cystic structure showing in the inside a 22 × 13 mm vessel-like structure, both urachus and ductus venosus were ligated. The further intraoperative and postoperative course was uneventful and at 18 months of age the infant is doing well and showing no abnormalities. The histopathology report confirmed the diagnosis of aneurysm of the umbilical vein and there was malformation of the vessel wall without signs of thrombosis.

Discussion

The mechanisms leading to the formation of aneurysm of the umbilical vessels are poorly understood, although congenital thinning of the vascular wall could be the most possible etiologic factor. It seems likely that Wharton’s jelly plays an important role in preventing aneurysmal dilatations of the umbilical vessels even if significant weakness of the arterial or venous wall develops. This hypothesis is further supported by the observation that, although aneurysms are rarely found in the umbilical cord, they are a relatively frequent finding in placental surface vessels, with a prevalence of up to 2% being reported at detailed examination of the chorionic vessels. An association of intra-fetal umbilical vascular abnormalities and pseudocysts of the Wharthon’s jelly with aneuploides has been previously described. Chromosomal anomalies are found in up to 12% of fetuses with this anomaly. Overall in the series of Sepulveda chromosomal abnormality was confirmed in 5 of the 42 cases. (12% including two fetuses with trisomy 21, two with trisomy 18 and one with trisomy 9). (W. Sepulveda et al. J Ultrasound Med 17: 171–175, 1998)

Aneurysm of the umbilical vessels is a phenomenon occurring preferentially late in pregnancy which is in line with the fact that most cases are diagnosed in the third trimester. In a rare instances umbilical cords may have aneurysms that can bleed, thrombose and rupture and are associated with fetal growth retardation, diabetes, diffuse thrombosis and organized longitudinal thickenings of the intima serving functionally as valves controlling blood flow by occluding the lumen of the artery.

These lesions must be differentiated from tears induced during delivery (DJ. DeSa et al. Arch Dis Child. 1971; 46: 495–501). The most detailed study of placental aneurysms derived from the examination of 1000 consecutive placentas reported lesions in 24 cases, one of which was a partial hydatidiform mole that had numerous aneurysms. The aneurysms were usually associated with a typical insertion of the cord, single umbilical artery (SUA), fetal growth retardation or other placental anomalies. Since rupture and exsanguination have been reported mainly in the 3^rd trimester, it is thought that the distension of the surface of half of cord vessels leads to thinning and vulnerability of the aneurysm, giving rise to a marked diminution in vessel wall thickness. Such areas of degeneration not only occur in the vein but may affect arteries for entirely unknown reasons presumably caused by numerous rounded, degenerating myocytes. Severe venous distension of the umbilical vein, detected sonographically, has been an indicator of severe hemolytic disease in the fetus. High-resolution sonography combined with the skills of specialized investigators provides reliable prenatal diagnosis of umbilical cord lesions, such as umbilical vein aneurysms, yet they are frequently associated with fetal distress and intra-uterine fetal death, thus calling for focused and tailored management strategies. Awareness and knowledge of clues for correct diagnosis are important since the most critical complication is a rupture with intra-abdominal hemorrhage. Furthermore, secondary schistocytic hemolytic anemia may occur due to turbulent flow through the varix and subsequently congestive heart failure and fetal hydrops. Thrombotic occlusion has been reported resulting in fetal death (H. Schröcksnadel et al. Arch Gynecol Obstet. 1991; 248: 213–5). Complications from vascular anomalies of the umbilical cord almost always suggest delivery as early as possible. Our case emphasizes the fact that a successful pregnancy outcome is possible by implementation of management strategies including reliable early diagnosis and effective monitoring measures, thus both minimizing risks of intra-uterine damage and prolonging the pregnancy beyond 30 weeks. Prenatal detection of the abnormal vascular structure and close monitoring of the fetus after 24 weeks of gestation including color Doppler sonography prompts timely delivery and allows for early surgical intervention postnatally. In fetuses at risk, moderate and severe anemia can be detected noninvasively by CDS on the basis of an increase in the PSV of systolic blood flow in the MCA. In our case we applied a tailored management including detailed CDS, repeated measurement of PSV and non-stress test, thus prolonging the pregnancy well into the 3 ^rd trimester and having a successful pregnancy outcome by timely delivery and immediate surgical intervention postnatally.

T. Rawnaq, J. Bartels, B. Koch, E. Cetin, S. Schmidtke, P. Zoi, P. Schwärzler, Hamburg