Arq Bras Neurocir
DOI: 10.1055/s-0036-1584508
Case Report | Relato de Caso
Thieme Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Cisto ósseo aneurismático da base do crânio - relato de caso

Aneurysmal Bone Cyst of the Skull Base – Case Report
Arnon Castro Alves Filho
1  Residente, Neurocirurgia, Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, Universidade Federal de Alagoas (Ufal), Maceió, Alagoas, Brazil
,
Adans Soares Porfírio
1  Residente, Neurocirurgia, Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, Universidade Federal de Alagoas (Ufal), Maceió, Alagoas, Brazil
,
Washington Clésio Silva Ribeiro
1  Residente, Neurocirurgia, Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, Universidade Federal de Alagoas (Ufal), Maceió, Alagoas, Brazil
,
Daniel de Oliveira Fonseca
1  Residente, Neurocirurgia, Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, Universidade Federal de Alagoas (Ufal), Maceió, Alagoas, Brazil
,
Moana Vergetti Malta
2  Neurocirurgiã(o), Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, UFAl, Maceió, Alagoas, Brazil
,
Rafael Costa Camelo
2  Neurocirurgiã(o), Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, UFAl, Maceió, Alagoas, Brazil
,
Ricardo Macedo Camelo
3  Neurocirurgião, Chefe do Serviço de Neurocirurgia, Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, UFAl, Maceió, Alagoas, Brazil
› Author Affiliations
Further Information

Address for correspondence

Arnon Castro Alves Filho, MD
Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, Universidade Federal de Alagoas
Maceió, Alagoas
Brazil   

Publication History

28 January 2016

11 May 2016

Publication Date:
17 November 2016 (eFirst)

 

Resumo

Cistos ósseos aneurismáticos (COA) são lesões ósseas pseudotumorais, de etiologia desconhecida, hipervascularizadas, benignas, localmente destrutivas. São raros na topografia da base do crânio. O objetivo deste artigo é apresentar um caso de cisto ósseo aneurismático localizado na sela túrcica. O caso foi acompanhado no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário Professor Alberto Antunes (HUPAA-AL), e sua descrição foi feita conforme dados encontrados em revisão de literatura realizada por meio do PubMed. Paciente do sexo feminino, 17 anos, com hemianopsia bitemporal e intensa cefaleia hemicraniana esquerda associada à lesão dos nervos cranianos contidos no seio cavernoso. Neuroimagem evidenciou lesão extensa em região suprasselar com focos de calcificação e erosão da sela túrcica, e com extensão para seio cavernoso. Tratamento com ressecção parcial da lesão, que o exame histopatológico revelou ser cisto ósseo aneurismático. Conclusão: caso raro de cisto ósseo aneurismático intracraniano, sendo importante o diagnóstico diferencial com adenoma hipofisário.


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Abstract

Aneurysmal Bone Cysts (ABC) are pseudotumoral bone lesions of unknown etiology, hypervascularized, benign, locally destructive. They are rare in topography of the skull base. Objective with this article is to report a case of aneurysmal bone cyst located in the sella. CASE REPORT: This study was developed at the Department of Neurosurgery of the University Hospital Professor Alberto Antunes (HUPAA-AL) and performed the review of literature in PubMed database. A 17-year-old female patient, with bitemporal hemianopia and intense left hemicranial headache associated with symptoms of the cranial nerves contained in the cavernous sinus; evidenced large lesion in the suprasellar region with foci of calcification and erosion of the sella and extending to the cavernous sinus. Treated with partial resection of the lesion and was found to be aneurysmal bone cyst.


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Introdução

Cistos ósseos aneurismáticos são lesões ósseas pseudotumorais, de etiologia desconhecida, hipervascularizadas, benignas, localmente destrutivas e habitualmente com crescimento progressivo. A incidência reportada na literatura é de 0,14 por 100 mil indivíduos, correspondendo a cerca de 1% de todos os tumores ósseos.[1] Os ossos longos e a coluna vertebral são os sítios mais comumente acometidos. São raros e mais prevalentes em crianças e jovens, podendo evoluir de forma assintomática, ou rapidamente para quadros álgicos e com sintomas neurológicos. Este artigo apresenta um caso de cisto ósseo aneurismático localizado na sela túrcica, uma localização não usual.


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Material e Métodos

O presente relato de caso foi descrito pelos autores que compõem o Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário Professor Alberto Antunes (HUPAA-AL). O termo de consentimento livre e esclarecido foi aplicado ao representante legal da paciente. Para a revisão de literatura, foi utilizado o sistema de pesquisa PubMed, até dezembro de 2015.


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Relato do Caso

Paciente J.F.S., sexo feminino, 17 anos, admitida no Hospital Universitário Professor Alberto Antunes (Ufal) com história clínica (cerca de 7 meses) de cefaleia hemicraniana de intensidade leve a moderada associada a déficit de campo visual. Apresentou piora do quadro após 4 meses, com intensa cefaleia hemicraniana esquerda. Ao exame neurológico na admissão, paciente apresentava-se acordada, algo confusa, sem déficit motor e/ou sensitivo apendicular, ptose palpebral à esquerda, pupilas anisocóricas (E > D), com reflexo fotomotor direto e consensual ausentes à esquerda e presentes à direita, diplopia, com paralisia dos nervos cranianos IV e VI, respectivamente à esquerda e à direita, e ao teste de confrontação observou-se hemianopsia bitemporal, comprovada com campimetria visual. Após internamento, a paciente evoluiu com quadro clínico/neurológico estável até apresentar episódio de agitação psicomotora associada a sintomas psicóticos com delírio. Foi submetida à tomografia de crânio com contraste, evidenciando lesão de topografia selar com expansão e acometimento do seio cavernoso bilateral ([Fig. 1]), e erosão da porção superior do clivo ([Fig. 2]) e do assoalho da sela ([Fig. 3]). A ressonância magnética do crânio não estava disponível na ocasião do internamento da paciente.

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Fig. 1 Tomografia computadorizada (TC) de crânio, com contraste, em corte axial. Processo expansivo da base do crânio acometendo a região selar e parasselar com invasão dos seios cavernosos e erosão do ápice do clivo e processos clinoides; lesão de densidade mista, predominantemente hiperdensa na sua periferia e hipodensa na região central.
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Fig. 2 TC de crânio, com contraste, em corte sagital. Processo expansivo de grande volume erodindo a sela túrcica e base do crânio com extensão inferior para o seio esfenoidal, progredindo para o clivo e região do cavo.
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Fig. 3 TC de crânio, com contraste, em corte coronal. Presença de massa tumoral de aspecto invasivo acometendo os seios cavernosos bilateralmente; extensão superior até a cisterna óptico-quiasmática.

Submetida a exames laboratoriais de rotina, assim como de dosagem hormonal – tendo em vista a suspeita diagnóstica de adenoma hipofisário –, a paciente apresentou resultados dentro da faixa de normalidade.

Para a abordagem da lesão, optou-se pela via transesfenoidal com auxílio de microscópio cirúrgico. Foi realizada ressecção parcial da lesão selar e suprasselar. A ressecção máxima não foi possível devido ao local da lesão e à ocorrência de sangramento de grande monta durante o intraoperatório.

No pós-operatório, a paciente manteve o mesmo quadro clínico, sem sinais de fístula liquórica e/ou sangramento pela via de abordagem. O resultado do estudo anatomopatológico revelou tecido fibrovascular constituído por células fusiformes e epitelioides (células gigantes) com traves de tecido fibroso e de conteúdo hemático compatível com cisto ósseo aneurismático ([Figs. 4 e 5]).

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Fig. 4 Observa-se neste corte histológico (aumento de 100x) a presença de célula epitelioide (seta), osteoclastos (O) e células fusiformes. Coloração: hematoxilina-eosina.

A paciente teve o seguimento perdido no follow-up, não sendo possível o conhecimento sobre o desfecho do tratamento.

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Fig. 5 Nesta foto (aumento de 40x), pode ser observado o conteúdo hemático (H) no interior de septos fibrosos (F). Coloração: hematoxilina-eosina.

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Revisão de Literatura

Primeiramente descritos por Jaffe e Lichtenstein em 1942, os cistos ósseos aneurismáticos (COA) são lesões ósseas pseudotumorais de etiologia desconhecida, hipervascularizadas, benignas, localmente destrutivas e de crescimento progressivo.[2] Para Lipman et al e Biesecker et al, COA são lesões não neoplásicas, compostas por cavidades císticas de paredes fibrosas com circulação livre de sangue sem endotélio delimitando-o.[3] [4] Alguns estudos mais antigos sugeriram a origem da lesão através da degeneração hemorrágica de lesões ósseas preexistentes (tumor de células gigantes, osteoblastoma, displasia fibrosa, fibroma condromixoide, entre outros).[2] [5] [6] As lesões isoladas são chamadas de primárias, enquanto as decorrentes de lesões prévias são classificadas como secundárias.[7] No caso relatado, não se pôde constatar a natureza da lesão, se primária ou secundária.

As lesões são descritas, macroscopicamente, como estrutura óssea lítica com fino córtex de cor amarronzada (conteúdo hematopoiético), frágil,[8] com paredes fibrosas semelhantes a bolhas de sabão.[9] Na microscopia de luz, em coloração de rotina (hematoxilina-eosina), são descritas estruturas císticas com septações fibrosas ou ósseas contendo tecido vascular frágil e hemorrágico.[10] Alguns autores relataram que o cisto é cercado por hemossiderina, fibroblastos, células gigantes e células estromaníacas, não observando endotélio[3] [11]; já O'Brien et al, em 1994, consideraram a presença de endotélio e células gigantes.[12] A imuno-histoquímica frequentemente é dispensável, tendo em vista que a coloração de rotina é suficiente para o diagnóstico.[7] [12]

Os cistos ósseos aneurismáticos são mais encontrados em indivíduos jovens, e cerca de 80% dos casos são diagnosticados nas primeiras duas décadas de vida,[13] havendo discreta predileção para o sexo feminino.[14] [15] Os locais mais comuns de ocorrência de COA são: tíbia, fêmur, úmero, coluna vertebral e pelve.[5] [6] Poucos são os estudos que evidenciam lesões intracranianas, respondendo estas por apenas 2 a 6% de todos os casos, sendo a calvária o local mais comum no crânio.[16] [17] Os ossos mais comumente acometidos no crânio são: osso temporal (22%), occipital (20%), frontal (14%), parietal (11%), órbita (11%), seio maxilar (5%), seio esfenoide e etmoide (3%).[18] [19] [20] Foram descritos apenas 15 casos localizados no osso etmoide até 2014[21] [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] [30] [31] [32] e 15 casos no osso esfenoide[26] [30] [33] até 2015.

Em alguns casos, o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático é difícil devido a lesões radiológicas semelhantes a outras patologias benignas ou malignas, especialmente quando ocorre em locais incomuns como a base do crânio.[20] [34]

No caso em questão, um importante diagnóstico diferencial a ser considerado, do ponto de vista de exame neurológico, seria o de lesões do eixo hipotálamo-hipofisário. Entretanto, o aspecto radiológico da lesão era o de formação cística volumosa, com porção sólida espontaneamente mais densa que o parênquima cerebral e com erosão óssea[35] da sela túrcica, o que não corresponde à descrição do aspecto de neuroimagem da maioria dos macroadenomas hipofisários. Estes últimos são homogêneos e com densidade semelhante ao parênquima, com exceção daqueles que apresentam apoplexia e formam cavidades císticas pós-hemorrágicas, tornando-se, dessa forma, semelhantes ao caso relatado.

Outro diagnóstico diferencial, do ponto de vista imagiológico e topográfico, seria o de craniofaringioma, tendo em vista a semelhança na formação de cavidades císticas; todavia, o cisto ósseo aneurismático possui paredes mais espessas e irregulares, formadas por septações fibrosas,[10] enquanto aquele possui a formação cística de paredes finas e com calcificação na base da sela túrcica.

O tratamento é realizado pela curetagem da lesão, seguida da injeção de materiais substitutos ósseos como o polimetil-metacrilato. Até a década de 1990, o procedimento incluía apenas a curetagem da lesão; porém, foi constatado que após o uso de enxertia o índice de recorrência diminuiu de 26 para 17%, conforme mencionado por Mankin et al. em 2005. Estes autores relataram uma taxa de recorrência, em série própria, em torno de 22%,[36] mas outros autores encontraram valores entre 5 e 40%[37], independentemente do tipo de abordagem para o caso.

Atualmente, o tratamento de escolha, sempre que possível, é a ressecção completa da lesão, precedida ou não por embolização prévia.[7] Infelizmente, no caso descrito, esta foi impossível devido à localização na base do crânio, com ocorrência de sangramento de grande monta no intraoperatório. Alguns autores recomendam a radioterapia, apesar de esta apresentar índice de recorrência maior que 30%,[7] enquanto outros a contraindicam pelo risco de degeneração sarcomatosa.[24] Há relatos ainda do uso de interferon alfa-2a nas lesões tidas como irressecáveis.[29]


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Conclusão

O relato de caso traz à luz o conhecimento da ocorrência de cistos ósseos aneurismáticos em topografias incomuns, como a base do crânio, fazendo-se necessário o diagnóstico diferencial de lesões típicas do eixo hipotálamo-hipofisário, como o adenoma hipofisário e o craniofaringioma. Apesar de o tratamento de escolha ser a ressecção completa, esta se torna inviável para a localização apresentada.


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Address for correspondence

Arnon Castro Alves Filho, MD
Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, Universidade Federal de Alagoas
Maceió, Alagoas
Brazil   


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Fig. 1 Tomografia computadorizada (TC) de crânio, com contraste, em corte axial. Processo expansivo da base do crânio acometendo a região selar e parasselar com invasão dos seios cavernosos e erosão do ápice do clivo e processos clinoides; lesão de densidade mista, predominantemente hiperdensa na sua periferia e hipodensa na região central.
Zoom Image
Fig. 2 TC de crânio, com contraste, em corte sagital. Processo expansivo de grande volume erodindo a sela túrcica e base do crânio com extensão inferior para o seio esfenoidal, progredindo para o clivo e região do cavo.
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Fig. 3 TC de crânio, com contraste, em corte coronal. Presença de massa tumoral de aspecto invasivo acometendo os seios cavernosos bilateralmente; extensão superior até a cisterna óptico-quiasmática.
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Fig. 4 Observa-se neste corte histológico (aumento de 100x) a presença de célula epitelioide (seta), osteoclastos (O) e células fusiformes. Coloração: hematoxilina-eosina.
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Fig. 5 Nesta foto (aumento de 40x), pode ser observado o conteúdo hemático (H) no interior de septos fibrosos (F). Coloração: hematoxilina-eosina.