Arq Bras Neurocir
DOI: 10.1055/s-0036-1594250
Case Report | Relato de Caso
Thieme Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Granuloma tuberculoide em tronco cerebral: relato de caso

Tuberculoid Granuloma in Brainstem: Case Report
Tobias Ludwig
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Luiz Pedro Willimann Rogerio
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Marcelo Martins dos Reis
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Leandro Pelegrini de Almeida
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Gabriel Greggianin Frizzon
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Guilherme Finger
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Pasquale Gallo
1  Departamento de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor, Porto Alegre, RS, Brazil
,
Jennyfer Paulla Galdino Chaves
2  Residente em neurocirurgia, Hospital Cajuru, Curitiba, PR, Brazil
› Author Affiliations
Further Information

Address for correspondence

Jennyfer Paulla Galdino Chaves, MD
Rua Washington Luis
50/1.004, Rio de Janeiro, RJ
Brazil. CEP: 20230-025   

Publication History

16 March 2016

30 August 2016

Publication Date:
23 November 2016 (eFirst)

 

Resumo

O acometimento do sistema nervoso central pelo bacilo de Koch é comum, principalmente em imunossupressos, nos quais normalmente atinge as meninges e o parênquima cerebral, causando quadro de meningite ou meningoencefalite. Contudo, menos comumente, pode formar lesões expansivas conhecidas como tuberculomas. A presença deste tipo de tumoração predomina no parênquima supratentorial, sendo rara sua localização no tronco cerebral. O presente trabalho tem por objetivo relatar o caso de um paciente de 55 anos, em uso de terapia antirretroviral, que apresentou inicialmente síndrome piramidal alterna com componentes cerebelares. Tomografia e ressonância magnética de crânio mostraram a presença de lesão expansiva exofítica em região dorsal da ponte, no assoalho do quarto ventrículo. O paciente foi submetido à ressecção total da lesão, e o exame anatomopatológico foi compatível com tuberculoma.


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Abstract

Menigitis or meningoencepahlitis are the most common presentations of tuberculous bacilli infection on the central nervous system. A least common pathological presentation is the presence of tumoral growth pattern disease, known as tuberculoma. This pathological entity is more common in the cerebral hemispheres and is rarely located in the brainstem. This study aims to report a case of a 55 years old patient who was under regular anti-retroviral therapy, admitted to the hospital with signs of brainstem and cerebellar disturbances. Brain CT and MRI showed an exophitic lesion in the dorsal region of the pons. The patient underwent total resection of the lesion and the histopathologic was consistent with tuberculoma.


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Introdução

A Organização Mundial da Saúde (OMS) estima que um terço da população mundial está infectada pelo Mycobacterium tuberculosis, e indivíduos coinfectados com HIV estão sob maior risco de desenvolver a forma ativa e disseminada da doença, inclusive envolvendo o sistema nervoso central.[1] No entanto, somente 50% dos casos de neurotuberculose têm associação com tuberculose extraneural ativa, e a incidência é aumentada em menores de 20 anos.[2]

Clinicamente, a manifestação mais comum é como doença meníngea, mas o acometimento do parênquima também é possível, secundário a tais tuberculomas, abscessos tuberculosos, cerebrites focais ou encefalopatia alérgica tuberculosa.[2] [3] [4] [5] [6] [7]

No intuito de ampliar a compreensão acerca do diagnóstico e da terapêutica dos tuberculomas de tronco, o presente estudo relata um caso e discute os possíveis diagnósticos diferencias do mesmo.


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Relato de Caso

Paciente do sexo masculino, 55 anos, procurou atendimento médico por quadro de parestesia em dimídio direito, ataxia e diplopia com 1 semana de evolução. Durante anamnese, descobriu-se que o paciente era portador de HIV e HCV e estava em uso de terapia antirretroviral (efavirenz, lamivudina e zidovudina). Acompanhava seu tratamento com infectologista, sendo que exames pouco antes da internação demonstravam contagem de CD4 de 387 e carga viral log 2,9. O paciente estava alerta, com nível e conteúdo de consciência adequados. Ao exame físico dos nervos cranianos, evidenciou-se oftalmoplegia internuclear e paralisia do olhar conjugado para a esquerda. Sensibilidade em face demonstrou hipoestesia facial à direita e paralisia facial periférica nítida, mas não desfigurante, em hemiface esquerda. Ademais, o paciente apresentava hipoacusia de padrão central. Testes cerebelares foram compatíveis com dismetria em membro superior direito, mas sem disdiadococinesia, hipotonia e alteração na prova do rechaço. Por fim, o paciente não tinha alteração de sensibilidade tátil, térmica, vibratória, dolorosa ou proprioceptiva apendicular, mas apresentava uma hemiparesia grau IV desproporcionada à direita, de predomínio braquiocrural distal. Diante de um quadro de síndrome alterna com componentes de síndrome cerebelar, diagnosticou-se como topografia da lesão o tronco cerebral e possível comprometimento, direto ou indireto, do hemisfério cerebelar direito.

Prosseguiu-se investigação com exames de imagem. Primeiramente realizou-se a tomografia computadorizada (TC) de crânio, que evidenciou lesão hipodensa na fossa posterior com compressão sobre o ventrículo IV, na topografia da ponte e mesencéfalo predominante à esquerda. A ressonância magnética de crânio demonstrou lesão expansiva lobulada na porção dorsal da ponte, medindo 2,2 × 2,1 × 2,0 cm. Esta lesão apresentava-se como hipossinal em T1W1 e discreto hipersinal em T2W1, realce heterogêneo após infusão de gadolínio, e com edema vasogênico que se estendia ao bulbo, hemisfério cerebelar esquerdo e mesencéfalo ([Figs. 1], [2] e [3]). Por tratar-se de paciente imunossupresso, suspeitou-se de infecção oportunista fúngica, e conforme fluxogramas padronizados de investigação deste tipo de lesão, realizou-se também tomografia de tórax, em busca de provável sítio infeccioso de base. A TC de tórax evidenciou nódulo de 4 mm em lobo inferior direito e micronódulos centrolobulares em ápices bilateralmente, sem sinais de patologia em atividade, abscessos pulmonares ou “bolas fúngicas”. Realizado também lavado broncoalveolar, que se mostrou negativo para pesquisa de bacilo de Koch e fungos (tanto na pesquisa direta quanto no exame cultural).

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Fig. 1Imagem axial de ressonância magnética com gadolíneo evidenciando lesão de contornos irregulares com centro isointenso circunscrito por área de hipersinal com captação de gadolíneo localizada na porção posterior da ponte e pedúnculo cerebelar médio a esquerda e com crescimento exofítico em direção ao quarto ventrículo.
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Fig. 2Imagem de ressonância magnética com infusão de gadolíneo em corte sagital. Presença de lesão com captação periférica pelo gadolíneo localizada na porção posterior da ponte e com crescimento para o quarto ventrículo.
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Fig. 3Imagem de ressonância magnética com infusão de gadolíneo em corte coronal. Presença de lesão com captação periférica e conteúdo de intensidade semelhante ao parênquima cerebral.

Sem diagnóstico, o paciente foi submetido à abordagem neurocirúrgica por acesso telovelar. A visualização intraoperatória com auxílio de microscópio permitiu identificação de lesão exofítica, aparentemente infiltrativa e avermelhada. Tentou-se realizar biópsia incisional da lesão, sem sucesso, devido à lesão ser muito endurecida. Identificou-se então um plano de clivagem entre a lesão e o parênquima, que foi dissecado, permitindo ressecção total de lesão. Após sua remoção, análise macroscópica da lesão apresentava aspecto granulomatoso. O resultado anatomopatológico foi compatível com granuloma tuberculoide.

No pós-operatório precoce, o paciente manteve déficits prévios e evoluiu com piora na paralisia facial à esquerda (com assimetria desfigurante) e ptose palpebral à direita . Estes achados tiveram melhora progressiva, e o paciente apresentou boa evolução clínica e neurológica. No décimo dia de pós-operatório o paciente teve rebaixamento do nível de consciência súbito, anisocoria (com midríase à esquerda). Submetido a TC crânio de urgência, identificou-se volumoso hematoma subdural agudo. Foi indicada cirurgia de drenagem de hematoma subdural de urgência, porém o paciente evoluiu ao óbito em 2 dias.


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Discussão

Aproximadamente 1/3 da população mundial está contaminada com Mycobacterium tuberculosis, e a coinfecção com HIV pode ser o fator mais importante para disseminação sistêmica da infecção.[1] Estima-se em 3,1 milhões o número de pessoas coinfectadas.[8] No Brasil, a incidência anual de tuberculose baixou de 51,8 para 38,2% nas últimas 2 décadas. Ademais, houve uma queda de 26% na incidência e 32% na mortalidade geral por tuberculose.[9]

A forma mais comum de tuberculose do sistema nervoso central (SNC) é a meningoencefalite tuberculosa,[2] seguida por lesões focais expansivas, das quais a maioria se encontra supratentorialmente, com poucos casos descritos de tronco e cerebelo.[2] [3] [4] [5] [6] [7]

Dentre as infecções do SNC por M. tuberculosis, tuberculomas podem representar entre 5 e 30% de todas as lesões expansivas encefálicas; porém, as lesões de tronco continuam incomuns, perfazendo entre 2,5 e 8% dos casos.[3] [5] [6]

No cérebro, os granulomas ou focos de Rich podem ser formados entre as camadas subpial e subependimária, podendo expandir-se para criar tuberculomas ou abscessos no parênquima cerebral; ou, mais comumente, romper-se, causando meningite.[1] [10] São mais frequentes na junção corticomedular, em especial nos lobos frontais e parietais, diante da disseminação hematogênica da tuberculose miliar.[2]

A manifestação clínica mais comum dos tuberculomas é a cefaleia, podendo haver também sinais de hipertensão intracraniana e déficit neurológico focal.[2] [3] [4] No caso dos abscessos cerebrais, febre e alteração do nível de consciência estão frequentemente ausentes; sendo que mais de 25% dos pacientes apresentam crise convulsiva.[11]

Os tuberculomas comumente se apresentam como lesões bem delimitadas, nodulares, endurecidas e avasculares, envolvidas por edema e áreas de gliose.[7] Na ressonância magnética são lesões de padrão hipo ou isointenso em T1WI, mas que em T2WI podem apresentar-se de maneiras distintas conforme o padrão da lesão: se houver aspecto caseoso, haverá padrão anelar com necrose central; se sólido, apresentará realce homogêneo.[2] Há descrita ainda uma terceira manifestação, mais rara que as previamente citadas, cuja lesão está associada a cistos.[7]

A detecção rápida em pacientes coinfectados com HIV é crucial, mas a detecção de BAAR por reação em cadeia pela polimerase (PCR) ou cultura positiva é rara.[12] Nem o teste tuberculínico (sensibilidade de 31%), nem os ensaios de detecção de interferon gama em amostras de sangue (testes IGRA) – sensibilidade de 60% – podem precisamente excluir tuberculose em indivíduos com HIV, especialmente se CD4 < 200 células/µl.[13] Punções lombares repetidas e em grande volume melhoram o rendimento.[14]

O tratamento da tuberculose não difere significativamente entre pacientes coinfectados ou não com HIV.[15] O padrão-ouro é feito inicialmente com isoniazida, pirazinamida, etambutol e rifampicina por 2 meses.[11] A rifampicina diminui os níveis de inibidores de protease e nevirapina no plasma, sendo a rifabutina uma alternativa apropriada.[16] Depois da fase inicial, isoniazida e rifampicina ou rifabutina são continuadas por 9 a 12 meses.[15] O uso de corticoide e o tempo ideal de início de terapia antirretroviral (TARV) em conjunto com a terapia antituberculosa ainda se mantêm controversos.[15]

Apesar do manejo da tuberculose do SNC ser clínico, há algumas indicações cirúrgicas; seja para diagnóstico (como no caso aqui relatado), tratamento do granuloma em si, ou complicações da infecção como a necessidade de derivações ventriculares pela alteração da dinâmica liquórica.[3] [4] [5] [7] [8]

Neurocirurgia é imperativa para a identificação do organismo causador, se não tiver sido determinado de outra forma e, em casos selecionados, para reduzir o tamanho do abscesso.[11] Com a cirurgia estereotáxica, quase qualquer abscesso que tenha, pelo menos, 1 cm de diâmetro é passível de aspiração, independentemente da localização; sendo que o diagnóstico deve ser destinado à obtenção máxima possível de drenagem.[11] E esta também tem como objetivo a descompressão, a não ser que haja contraindicação devido ao organismo suspeitado ou em relação à condição clínica do paciente.[11]

Nos casos de abscesso maiores de 2,5 cm de diâmetro, há recomendação de intervenção neurocirúrgica.[17] Mas os dados de estudos comparativos são limitados, e este tamanho não pode ser considerado como uma indicação definitiva de aspiração.[11] Em pacientes com múltiplos abscessos, o maior deles deve ser aspirado para obtenção do diagnóstico proposto.[11]

O prognóstico, nos últimos cinquenta anos, tem progredido diante das novas técnicas de exames de imagem, regimes de terapia antimicrobiana e introdução dos procedimentos neurocirúrgicos minimamente invasivos.[18] No entanto, a mortalidade em pacientes coinfectados HIV multidroga-resistentes ainda se mantém extremamente alta.[19]


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Conclusão

Tuberculomas de tronco podem ser tratados sistemicamente com tuberculostáticos, e abordados cirurgicamente quando há falha na resposta ao tratamento medicamentoso. Porém, em lesões expansivas de tronco cerebral pode-se indicar remoção cirúrgica em casos cuja lesão tenha relação com o assoalho do quarto ventrículo, uma vez que sua abordagem cirúrgica é factível, passível de obter bons resultados no pós-operatório.


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Jennyfer Paulla Galdino Chaves, MD
Rua Washington Luis
50/1.004, Rio de Janeiro, RJ
Brazil. CEP: 20230-025   


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Fig. 1Imagem axial de ressonância magnética com gadolíneo evidenciando lesão de contornos irregulares com centro isointenso circunscrito por área de hipersinal com captação de gadolíneo localizada na porção posterior da ponte e pedúnculo cerebelar médio a esquerda e com crescimento exofítico em direção ao quarto ventrículo.
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Fig. 2Imagem de ressonância magnética com infusão de gadolíneo em corte sagital. Presença de lesão com captação periférica pelo gadolíneo localizada na porção posterior da ponte e com crescimento para o quarto ventrículo.
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Fig. 3Imagem de ressonância magnética com infusão de gadolíneo em corte coronal. Presença de lesão com captação periférica e conteúdo de intensidade semelhante ao parênquima cerebral.