CC-BY-NC-ND 4.0 · Arq Bras Neurocir
DOI: 10.1055/s-0037-1602169
Case Report | Relato de Caso
Thieme-Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Meningioma do quarto ventrículo: relato de caso e revisão da literatura

Meningioma of the Fourth Ventricle: Case Report and Literature Review
Allan Dias Polverini
Neurocirurgiões Assistentes, Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
,
Rodrigo de Almeida Simon Sola
Neurocirurgiões Pós-Graduados pelo Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
,
Guilherme Fonseca Bortoluzzi
Neurocirurgiões Pós-Graduados pelo Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
,
Ismael Augusto Silva Lombardi
Neurocirurgiões Assistentes, Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
,
Giusepe Picone Junior
Neurocirurgiões Assistentes, Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
,
Carlos Roberto de Almeida Junior
Neurocirurgiões Assistentes, Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
,
Carlos Afonso Clara
Neurocirurgião Chefe, Departamento de Neurocirurgia do Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brazil
› Author Affiliations
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Address for correspondence

Rodrigo de Almeida Simon Sola, MSc
Rua Primeiro de Março
248, ap. 51, bairro Jardim Nossa Senhora Auxiliadora
Campinas, SP
Brazil. CEP: 13075-250   

Publication History

30 December 2016

16 March 2017

Publication Date:
17 April 2017 (eFirst)

 

Resumo

Meningiomas estão entre as mais comuns neoplasias do sistema nervoso central, com incidência que pode variar entre 15 e 40% dos tumores intracranianos. Destes, apenas 0,5 a 3% são intraventriculares, dos quais os mais raros são os de quarto ventrículo.

Os meningiomas do ventrículo IV se originam, geralmente, do plexo coroide e não possuem aderências durais. Na maioria das vezes, manifestam-se em pacientes jovens, em torno dos 41 anos, com possível predominância no sexo feminino, através de síndrome de hipertensão intracraniana e cerebelar. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica, que, comumente, apresenta bons resultados devido às características tumorais. Por isso, para um melhor planejamento pré-operatório, faz-se importante a diferenciação radiológica entre os tumores mais frequentes nessa região.

Os subtipos histológicos mais comuns são fibroblástico e meningotelial, ambos de grau I da Organização Mundial da Saúde (OMS), embora existam relatos de tumores de grau II e III.

Relatamos um caso de meningioma do ventrículo IV operado em nossa instituição e realizamos revisão da literatura, através da qual verificamos que foram relatados 57 casos até o momento, sendo o primeiro de 1938.


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Abstract

Meningiomas are among the most common tumors of the central nervous system, with incidence ranging from 15% to 40% of intracranial tumors. Of these, only 0,5% to 3% are intraventricular, the rarest of them occurs in the fourth ventricle.

Fourth ventricle meningiomas originate generally from choroid plexus and have no dural adhesions. Most often manifest in young patients, around 41 years, with a possible predominance in females, through intracranial hypertension and cerebellar syndromes. The treatment consists of surgical resection, which commonly presents good results due to tumor characteristics. So, for better preoperative planning, it is important radiological differentiation between the most frequent tumors in this location.

The most common histologic subtypes are fibroblastic and meningothelial, both WHO grade I, although there are reports of grades II and III.

We report a case of meningioma of the fourth ventricle operated in our institution and we have conducted a literature review, through which we found that 57 cases that have been reported so far, the first reported in 1938.


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Introdução

Meningiomas são neoplasias meningoteliais que têm origem no fibroblasto aracnóideo, célula pavimentosa que recobre as vilosidades aracnóideas e as granulações de Pacchioni. Correspondem a, pelo menos, 15% de todas as neoplasias intracranianas,[1] [2] [3] podendo chegar a 40%,[4] e, classicamente, são aderidos a estruturas meníngeas.

Lesões puramente intraventriculares são raras e têm incidência calculada entre 0,5 e 3% dos meningiomas intracranianos.[4] Destes, 77,8% ocorrem no trígono do ventrículo lateral, com maior frequência no esquerdo; 15,6%, no terceiro; e 6,6%, no quarto ventrículo.[1] [5] [6]

Acredita-se que os meningiomas do quarto ventrículo se originam do plexo coroide, não apresentando adesões durais.[1] [5] [7] O primeiro caso foi descrito por Cushing e operado por Sachs, em 1938.[5] [8] [9]

Descrevemos o caso de um paciente de 31 anos, operado em nosso serviço para ressecção de um tumor do quarto ventrículo, cujo diagnóstico anatomopatológico indicou meningioma, e realizamos revisão da literatura.


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Relato de Caso

Paciente do sexo masculino, 31 anos, procedente de Caçu, Goiás, encaminhado ao Hospital de Câncer de Barretos com quadro vertiginoso progressivo há cerca de 8 meses, associado a náuseas e mal-estar. Manifestava, ao exame neurológico, disfunção dos nervos cranianos IX, X, XI e XII e síndrome cerebelar que se apresentava sob a forma de disbasia, ataxia e dismetria, mais pronunciadas à esquerda.

A investigação subsequente, com ressonância magnética ([Figs. 1], [2] e [3]), revelou lesão sólida de contornos lobulados e intenso realce após injeção do meio de contraste paramagnético, em topografia de forame de Luschka à esquerda e ventrículo IV. A lesão apresentava fina rima liquórica entre o vérmis cerebelar e o plano tumoral, com 4,7 × 4,0 cm em seus maiores eixos, comprimindo bulbo, sem contato com meninge adjacente, não sendo identificada cauda dural. Havia ainda discreta dilatação de ventrículos cerebrais supratentoriais.

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Fig. 1 RM de encéfalo ponderada em T1 com contraste demonstrando massa tumoral em região do quarto ventrículo, com realce homogêneo e importante efeito de massa sobre o tronco encefálico, no corte axial.
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Fig. 2 RM de encéfalo ponderada em T1 com contraste demonstrando massa tumoral em região do quarto ventrículo, com realce homogêneo e importante efeito de massa sobre o tronco encefálico, no corte coronal.
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Fig. 3 RM de encéfalo ponderada em T1 com contraste demonstrando massa tumoral em região do quarto ventrículo, com realce homogêneo e importante efeito de massa sobre o tronco encefálico, no corte sagital.

Realizou-se, então, craniotomia subocciptal bilateral com instalação de derivação ventricular externa e exérese macroscópica total da lesão ([Figs. 4], [5] e [6]), sem intercorrências. No período intraoperatório, confirmou-se a ausência de adesões do tumor às estruturas meníngeas da fossa posterior. Foi realizada ressecção microcirúrgica da lesão, optando-se por esvaziamento intralesional com auxílio de aspiração ultrassônica, seguido de ressecção em fragmentos do remanescente tumoral, sem uso de monitoração eletrofisiológica, não disponível na ocasião, e evitando-se manobras de tração. A ressecção macroscópica total da neoplasia foi alcançada.

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Fig. 4 RM de encéfalo pós-operatória ponderada em T1 com contraste, no corte axial, evidenciando ressecção completa da lesão tumoral, com centralização do tronco encefálico e quarto ventrículo livre.
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Fig. 5 RM de encéfalo pós-operatória ponderada em T1 com contraste, no corte coronal, evidenciando ressecção completa da lesão tumoral, com centralização do tronco encefálico e quarto ventrículo livre.
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Fig. 6 RM de encéfalo pós-operatória ponderada em T1 com contraste, no corte sagital, evidenciando ressecção completa da lesão tumoral, com centralização do tronco encefálico e quarto ventrículo livre.

No período pós-operatório, o quadro evoluiu com agravamento das disfunções dos nervos cranianos IX, X e XI e hemiparesia à esquerda de grau III, apresentando lenta e progressiva melhora das disfunções. O paciente foi submetido a traqueostomia e gastrostomia precocemente.

Diagnosticou-se quadro de broncopneumonia, com provável etiologia aspirativa, e de infecção do trato urinário, tratados satisfatoriamente, além de fístula liquórica associada a hidrocefalia, prontamente tratadas com derivação ventrículo-peritoneal (DVP) durante a mesma internação. O paciente evoluiu com internação prolongada, sendo inserido em programa de reabilitação física intensiva.

O paciente seguiu com melhora progressiva dos déficits após a alta hospitalar, sendo que, em torno de 9 meses após o procedimento, apresentava recuperação completa do comprometimento dos nervos cranianos, reversão significativa do déficit motor e melhora relevante do quadro atáxico, mantendo discreta incoordenação à esquerda.

Estudo histopatológico revelou tratar-se de meningioma fibroblástico, grau I da OMS.

Após 2 anos de seguimento, foi encaminhado ao serviço hospitalar da cidade de origem devido ao quadro de disfunção da DVP e antecedente de meningite viral tratada naquela cidade meses antes. O paciente, então, foi diagnosticado, novamente, com meningite e apresentou piora rápida no quadro clínico devido à sepse, o que provocou seu óbito apesar do tratamento.


#

Discussão

Meningiomas do quarto ventrículo são definidos como aqueles que têm sua origem no plexo coroide local e ocupam esta cavidade ventricular, sem implante meníngeo.[1] [5] [7] Em 1963, Abraham e Chandy sugeriram uma classificação para meningiomas da fossa posterior, sem implante dural, que consiste em três tipos: (1) meningiomas do plexo coroide, que se desenvolvem apenas no quarto ventrículo; (2) meningiomas da tela coroide, que se desenvolvem parcialmente no interior do ventrículo e parcialmente no hemisfério cerebelar e vérmis; (3) meningiomas da cisterna magna, sem implantação dural e com extensão intraventricular, que nascem da porção mais lateral do plexo coroide, fora do forame de Luschka.[1] [10] [11] Configuram-se como verdadeiros aqueles classificados como tipo 1 ou 2. O caso relatado é um exemplo dos meningiomas de ventrículo IV classificados como tipo I de Abraham, pois há evidência de rima liquórica entre o vérmis e a porção medial do hemisfério cerebelar direito com a interface tumoral, bem como a disposição mais lateralizada da neoplasia à esquerda.

Relata-se, em algumas séries publicadas, predominância entre pacientes do sexo feminino com relação de 2:1.[1] [6] [12] Nesta revisão, verificamos distribuição equivalente entre os gêneros, constatando discreto predomínio do sexo feminino com 28 casos (48,28%). Havia 25 casos do sexo masculino (43,10%) e 5 casos (8,62%) não identificavam o gênero em seus relatos.

A média global das idades dos casos relatados é de 41,64 anos. Quando analisados separadamente por gênero, a média de idade é discretamente diferente, sendo a do sexo feminino pouco menor (41,25) que a do sexo masculino (42,08). Algumas publicações sugerem maior incidência em pacientes mais jovens do sexo feminino.[1]

Pacientes portadores de meningiomas de quarto ventrículo geralmente manifestam sinais de hipertensão intracraniana (HIC) insidiosa, como cefaleia matinal, náusea, vômitos e vertigem, bem como sinais focais caracterizados mais comumente por síndrome atáxica (cerebelar), acometimento dos tratos longos[4] [5] [12] e envolvimento de nervos cranianos, notadamente aqueles cujos núcleos estão localizados no seguimento ponto-bulbar do tronco encefálico, a exemplo do caso relatado.

Entre os diagnósticos diferenciais dos tumores do quarto ventrículo estão metástase, papiloma de plexo coroide, hemangioblastoma, meduloblastoma e ependimoma.[5] [7] [13] A diferenciação radiológica entre tais lesões é importante para o planejamento cirúrgico, pois implica distintos níveis de dificuldade para exérese total e, portanto, diferentes formas iniciais de manejo intraoperatório das lesões. As características dos meningiomas, tanto na ressonância magnética (RM) quanto na tomografia computadorizada (TC), indicam lesões bem circunscritas com bordas regulares e suaves, provavelmente de crescimento lento, com realce homogêneo e muito intenso pelo contraste.[5] [8]

O tratamento de escolha é a excisão microcirúrgica da lesão, valendo-se de esvaziamento intralesional, com auxílio, se possível, dadas as características da neoplasia, de aspiração ultrassônica ou exérese em peacemeal quando necessário, evitando-se manobras de tração inicialmente e dando especial atenção à dissecção junto ao assoalho do ventrículo IV, geralmente com plano de clivagem nítido, o que, juntamente com o fato de não apresentar fixações meníngeas, leva a bons resultados publicados na literatura, com excisão completa da lesão.[14] Dos casos com os volumes de ressecção relatados até o momento, apenas quatro não indicaram ressecção completa.

Dados da literatura internacional sugerem a predominância dos subtipos fibroblástico e meningotelial, correspondendo, respectivamente, a 40 e 24% dos casos.[1] Em nossa revisão, os subtipos classificados como grau I pela OMS correspondem a 79,31% dos casos, com predomínio dos meningiomas fibroblástico (29,31%) e meningotelial (15,52%).

Os meningiomas classificados como grau II da OMS correspondem a 17,24% dos casos, com predomínio de meningiomas de células claras (6,89%) e atípicos (6,89%). Meningiomas cordoides corresponderam a 3,44% (dois) dos casos relatados.[15] [16] Apenas um meningioma anaplásico (grau III da OMS) foi relatado, cujo diagnóstico foi estabelecido na recorrência da doença após longo período de remissão.[17] Cinco casos relatados (8,62%) não apresentavam classificação histopatológica da lesão disponível.

Através de pesquisa em base de dados de periódicos indexados, como demonstrado na [Tabela 1], levantamos a existência de 57 casos de meningiomas do quarto ventrículo, sendo que quarenta publicações ou referências a elas estão em artigos na língua inglesa ou espanhola.

Tabela 1

Casos relatados na literatura internacional

Caso

Publicação

Autor

Ano

Idade

Sexo

Ressecção

Histologia

1

1

Sachs et al[1] [3] [8] [11] [18] [19] [20]

1938

38

F

Total

Fibroblástico

2

2

Voguel et al[9]

1950

65

M

Necrópsia

Meningotelial

3

3

Haas et al[21]

1954

41

M

Necrópsia

ND

4

4

Zuleta et al[22]

1955

12

M

Subtotal

Tendência laminar

5

4

8

M

Biópsia

Difuso

6

5

Schaerer et al[20]

1960

42

F

Total

ND

7

6

Chafee et al[23]

1963

38

F

Total

Meningotelial

8

7

Hoffman et al[24]

1972

61

M

Total

Transicional

9

7

44

F

Total

Transicional

10

8

Rodrigues-Carbajal et al[25]

1974

49

F

Parcial

Meningotelial

11

8

32

F

Total

Meningotelial

12

9

Gökalp[26]

1981

30

F

Total

Psamomatoso

13

10

Tsuboi et al[19]

1983

30

F

Total

Fibroblástico

14

11

Nagata et al[18]

1988

52

F

Total

Fibroblástico

15

12

Matsumara et al[3]

1988

62

M

Total

Fibroblástico

16

13

Nakano et al[27]

1989

58

F

Total

Transicional

17

14

Jhonson et al[28]

1989

53

M

Total

Osteoblástico

18

15

Diaz et al[29]

1990

5

F

Total

Meningotelial

19

16

Ceylan et al[11]

1992

48

M

Total

Angiomatoso

20

17

Delfini et al[30]

1992

22

M

Total

Fibroblástico

21

18

Lima de Freitas et al[31]

1994

32

F

Total

Meningotelial

22

19

Iseda et al[32]

1997

67

F

Total

Atípico

23

19

47

F

Total

Transicional

24

20

Cummings et al[33]

1999

72

M

Total

Fibroblástico

25

21

Chaskis et al[8]

2001

76

M

Total

Fibroblástico

26

22

Akimoto et al[14]

2001

72

F

Total

Transicional

27

23

Ooigawa et al[13]

2004

51

F

Total

Transicional

28

24

Carlotti et al[34]

2003

23

F

Total

Células claras

29

24

28

F

Total

Células claras

30

25

Barthoe et al[35]

2006

ND

ND

ND

Fibroblástico

31

25

ND

ND

ND

Meningotelial

32

26

Liu M et al[6]

2006

ND

ND

ND

Misto

33

27

Epari et al[16]

2006

20

F

Total

Cordoide

34

28

Bertalanffy et al[36]

2006

ND

ND

Total

ND

35

29

Costa Jr. et al[2]

2007

45

M

Total

ND

36

30

Shintaku et al[17]

2007

61

F

Total

Anaplásico

37

31

Wind et al[15]

2010

23

M

Total

Cordoide

38

32

Burgan et al[37]

2010

14

M

Total

Células claras

39

33

Alver et al[1]

2011

61

M

Total

Fibroblástico

40

34

Pichierri et al[10]

2011

30

F

ND

Meningotelial

41

34

22

M

ND

Fibroblástico

42

34

22

M

ND

Fibroblástico

43

35

Zhang et al[38]

2012

23

M

Total

Angiomatoso

44

36

Qin et al[7]

2012

25

M

ND

Fibroso

45

37

Takeuchi et al[5]

2012

60

M

Subtotal

Meningotelial

46

38

Zhang et al[12]

2012

40

F

ND

Psamomatoso

47

38

43

F

ND

Células claras

48

38

65

F

ND

Fibroblástico

49

38

60

F

ND

Fibroblástico

50

38

20

F

ND

Transicional

51

38

39

M

ND

Fibroblástico

52

38

50

M

ND

Atípico

53

38

9

F

ND

Fibroblástico

54

38

69

F

ND

Fibroblástico

55

38

57

M

ND

Atípico

56

39

Ødegaard et al[4]

2013

ND

ND

ND

ND

57

40

Liu et al[39]

2014

60

M

Total

Atípico

58

41

Polverini et al.

2015

31

M

Total

Fibroblástico

Abreviações: F, feminino; M, masculino; ND, não disponível.



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Conclusão

Os meningiomas do quarto ventrículo são pouco incidentes, possivelmente com discreta predominância em mulheres jovens, comumente se apresentando com sintomas progressivos de HIC e síndrome cerebelar. O tratamento cirúrgico costuma ser efetivo e de bons resultados, devendo-se considerar, para tanto, o planejamento pré-operatório adequado obtido através das características radiológicas dos tumores. As lesões de baixo grau são a maioria, embora haja amplo espectro de subtipos diagnosticados.


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Rodrigo de Almeida Simon Sola, MSc
Rua Primeiro de Março
248, ap. 51, bairro Jardim Nossa Senhora Auxiliadora
Campinas, SP
Brazil. CEP: 13075-250   


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Fig. 1 RM de encéfalo ponderada em T1 com contraste demonstrando massa tumoral em região do quarto ventrículo, com realce homogêneo e importante efeito de massa sobre o tronco encefálico, no corte axial.
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Fig. 2 RM de encéfalo ponderada em T1 com contraste demonstrando massa tumoral em região do quarto ventrículo, com realce homogêneo e importante efeito de massa sobre o tronco encefálico, no corte coronal.
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Fig. 3 RM de encéfalo ponderada em T1 com contraste demonstrando massa tumoral em região do quarto ventrículo, com realce homogêneo e importante efeito de massa sobre o tronco encefálico, no corte sagital.
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Fig. 4 RM de encéfalo pós-operatória ponderada em T1 com contraste, no corte axial, evidenciando ressecção completa da lesão tumoral, com centralização do tronco encefálico e quarto ventrículo livre.
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Fig. 5 RM de encéfalo pós-operatória ponderada em T1 com contraste, no corte coronal, evidenciando ressecção completa da lesão tumoral, com centralização do tronco encefálico e quarto ventrículo livre.
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Fig. 6 RM de encéfalo pós-operatória ponderada em T1 com contraste, no corte sagital, evidenciando ressecção completa da lesão tumoral, com centralização do tronco encefálico e quarto ventrículo livre.