Desmopressin parenteral bei VWD 1, VWD 2A und Thrombozytopathie

Summary

Desmopressin (DDAVP, Minirin^® parenteral), which induces the release of von-Willebrand factor from endogenous stores, is indicated in von Willebrand disease type 1 (VWD 1). In the present study effectiveness of DDAVP was tested and side effects were recorded in patients with VWD 1, von Willebrand disease type 2 (VWD 2) or thrombocytopathy (TCP).

Patients, methods Subjects were analysed prior to and after Minirin parenteral infusion (0.4 μg/kg body weight (b.w.) over 60 minutes) for partial thromboplastin time (PTT, seconds), ADP/epinephrine triggered plateletfunction analyzer (PFA-100) occlusion time (seconds), factor VIII activity (FVIII, %), VWF as ristocetin cofactor activity (VWF:RCo, %) and VWF antigen (VWF:Ag, %). Side effects of DDAVP during operative interventions were recorded per questionnaires by the patients.

Results The mean ± standard deviation dose (n = 165 patients) of Minirin parenteral administered was 0.37 ± 0.02 μg/kg b.w., most often upcoming dental operations (57%) necessitated testing. Coagulation parameters of patients with VWD 1 or TCP normalised in almost all patients, but only in approximately 50% of patients with VWD 2 respectively. Appraisal of effectiveness of Minirin parenteral as good was 96% in case of VWD 1 and 95 % in case of TCP. During minor surgeries (n = 23) in 91% of the patients no complications and in 2 patients (9%) postoperative haemorrhages without need for further interventions occurred, but 83% of the patients reported adverse reactions in the questionnaires, although Minirin parenteral was well tolerated by all patients during DDAVP efficacy tests.

Conclusion Desmopressin is well tolerated and affective in patients with VWD 1 and thrombocytopathy.

Zusammenfassung

Desmopressin (DDAVP, Minirin^® parenteral) bewirkt die Freisetzung des von-Willebrand- Faktors aus endogenen Speichern und ist zur Behandlung der von-Willebrand-Erkrankung vom Typ 1 (VWD 1) zugelassen. In der vorliegenden Studie werden die Wirksamkeit und Verträglichkeit von DDAVP bei Patienten mit VWD 1, Von-Willebrand-Erkrankung vom Typ 2 (VWD 2) oder Thrombozytopathie (TZP) untersucht.

Patienten, Methode Im DDAVP-Test wurden folgende Gerinnungsparameter von Patienten vor und nach Minirininfusion (0,4 μg/kg Körpergewicht (KG) über 60 Minuten) bestimmt: partielle Thromboplastinzeit (PTT, Sekunden), ADP/Epinephrin getriggerte Plättchenfunktion (PFA-100-Verschlusszeit, Sekunden, Faktor-VIII-Aktivität (FVIII, %), VWF als Ristocetinkofaktor-Aktivität (VWF:RCo, %) und VWF-Antigen (VWF:Ag, %). Weiterhin wurden die unerwünschten Arzneimittelwirkungen von DDAVP bei operativen Interventionen per Fragebogen an die Patienten erfasst.

Ergebnis Der DDAVP-Test wurde mit einer mittleren Dosierung von 0,37 ± 0,02 μg/kg KG (n = 165 Patienten) von Minirin parenteral bei zumeist bevorstehenden zahnärztlichen Eingriffen (57%) durchgeführt. Dabei normalisierten sich die Gerinnungsparameter bei nahezu allen Patienten mit VWD 1 und TZP. Jedoch war nur bei jedem zweiten Patienten mit VWD 2 eine Normalisierung zu erzielen. Die Wirksamkeit von Minirin parenteral wurde bei 96% der Patienten mit VWD 1 und bei 95% der Patienten mit TZP mit gut bewertet. Bei Patienten mit kleineren Eingriffen (n = 23) traten zu 91% keine Komplikationen auf, bei 2 Patienten (9%) fanden sich postoperative Blutungen, die jedoch keine weiteren besonderen Interventionen notwendig machten. 83% der Patienten berichteten jedoch im Fragebogen von Nebenwirkungen unter Minirin parenteral, obwohl im DDAVP-Wirksamkeitstest alle Patienten Minirin parenteral gut vertrugen.

Schlussfolgerung Desmopressin wird nicht nur gut vertragen, es renormalisiert darüber hinaus sehr effektiv den Gerinnungsstatus bei Patienten nicht nur mit VWD 1 sondern auch bei einer TZP.

Keywords

Desmopressin - VWD - thrombocytopathy

Schlüsselwörter

Desmopressin - VWD - Thrombozytopathie

• Literatur

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