Kinder- und Jugendmedizin 2009; 09(04): 204-210
DOI: 10.1055/s-0038-1629066
Hepatologie
Schattauer GmbH

Vorgehen bei Cholestase im Neugeborenenalter

Approach to neonatal cholestasis
F. Schmidt
1   Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Halle
,
U. Uhlig
1   Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Halle
› Author Affiliations
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Publication History

Eingereicht am: 10 September 2008

angenommen am: 30 September 2008

Publication Date:
25 January 2018 (online)

Zusammenfassung

Während über die Hälfte aller Neugeborenen einen zumeist harmlosen Ikterus entwickelt, beträgt die Inzidenz der mit einem Ikterus verbundenen neonatalen Cholestase 1:2500 Geburten. Jeder Neugeborenenikterus, der länger als 2–3 Wochen besteht, erfordert eine schnelle diagnostische Abklärung. Der erste Schritt dieser Diagnostik sollte die Bilirubindifferenzierung beinhalten. Die konjugierte Hyperbilirubinämie weist auf die Gallen -gangatresie hin, bei der die Prognose entscheidend durch einen frühzeitigen Therapiebeginn verbessert werden kann. Problematisch kann in Deutschland die Zeit zwischen der Entlassung aus der Geburtsklinik und der U3-Vorsorgeuntersuchung im Alter von 4–6 Lebenswochen sein, da in diesem Zeitfenster normalerweise keine ärztliche Vorstellung der Kinder erfolgt. Die Liste der Differenzialdiagnosen der neonatalen Cholestase ist lang, jedoch entfallen 95 % der Fälle auf die 10 häufigsten Diagnosen.

Summary

While more than 50 % of otherwise healthy neonates develop jaundice in their first days of life, the incidence of neonatal cholestasis in combination with jaundice is 1:2500. Every infant with jaundice lasting longer than 2–3 weeks of life should be evaluated for cholestasis. Fractioned bilirubin is the most important initial investigation because diagnosis of biliary atresia should not be delayed. Although there is a long list of potential causes, 95 % comprise the most frequent 10 diagnoses.

 
  • Literatur

  • 1 Arslanoglu S, Moro GE, Tauschel HD, Boehm G. Ursodeoxycholic acid treatment in preterm infants: a pilot study for the prevention of cholestasis associated with total parenteral nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46: 228-231.
  • 2 Baumann U, Ballauf A. Gallengangsatresie. Mo -natsschr Kinderheilk 2002; 150: 27-33.
  • 3 Berns M. Hyperbilirubinämie beim reifen Neugeborenen. Monatsschr Kinderheilk 2006; 8: 835-841.
  • 4 Fischler B, Papadogiannakis N, Nemeth A. Aetiological factors in neonatal cholestasis. Acta Paediatr 2001; 90: 88-92.
  • 5 Fox VL, Werlin SL, Heyman MB. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in children. Subcommittee on Endoscopy and Procedures of the Patient Care Committee of the North American Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 30 (03) 335-342.
  • 6 Grabhorn E, Richter A, Burdelski M. et al. Neonatal hemochromatosis: long-term experience with favorable outcome. Pediatrics 2006; 118: 2060-2065.
  • 7 Lentze MJ, Schaub J, Schulte FJ. et al. Pädiatrie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2007
  • 8 Moyer V, Freese DK, Whitington PF. et al. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 115-128.
  • 9 Haber BA, Russo P. Biliary atresia. Gastroenterol Clin North Am 2003; 32: 891-911.
  • 10 Knöpfle G, Adam A, Fischer HP. Cholestasis-associated hepatopathies in neonates and infants. Pathologe 2008; 29: 61-72.
  • 11 Maisels MJ, McDonagh AF. Phototherapy for Neonatal Jaundice. NEJM 2008; 358: 920-928.
  • 12 Ng PC, Lee CH, Wong SP. et al. High-dose oral erythromycin decreased the incidence of parenteral nutrition-associated cholestasis in preterm infants. Gastroenterology 2007; 132: 1726-1739.
  • 13 Robinson DT, Ehrenkranz RA. Parenteral nutrition-associated cholestasis in small for gestational age infants. J Pediatr 2008; 152: 59-62.
  • 14 Rodeck B. Differentialdiagnose der Transamina -senerhöhung. Monatsschr Kinderheilk 2004; 152: 917-929.
  • 15 Rodeck B, Burdelski M. Cholestase im Neugeborenenalter. AMWF-Leitlinie. http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/068–015.htm.
  • 16 Rodeck B, Zimmer K-P. (Hrsg). Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Berlin, Heidelberg: Springer; 2008
  • 17 Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, Karrer FM. Pathogenesis and outcome of biliary atresia: current concepts. JPGN 2003; 33: 4-21.
  • 18 Stormon MO, Dorney SF, Kamath KR. et al. The changing pattern of diagnosis of infantile cholestasis. J Paediatr Child Health 2001; 37 (01) 47-50.
  • 19 Suchy FJ. Neonatal cholestasis. Pediatr Rev 2004; 25 (11) 388-396.
  • 20 Venigalla S, Gourley GR. Neonatal cholestasis. Semin Perinatol 2004; 28 (05) 348-355.