Die Ultrastruktur der Thrombozyten bei der konstitutionellen Thrombopathie (v. Willebrand-Jürgens) mit einem Beitrag zur submikroskopischen Orthologie der Thrombozyten

H Schulz; R Jürgens; E Hiepler

doi:10.1055/s-0038-1656189

Thrombosis and Haemostasis, Table of Contents

Thromb Haemost 1958; 02(03/04): 300-323
DOI: 10.1055/s-0038-1656189

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Schattauer GmbH

Die Ultrastruktur der Thrombozyten bei der konstitutionellen Thrombopathie (v. Willebrand-Jürgens) mit einem Beitrag zur submikroskopischen Orthologie der Thrombozyten

H Schulz^*

¹Pathologischen Institut der Medizinischen Akademie in Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. H. Meessen) und der Forschungsahteilung der F. Hoffmann-La Roche & Co. A.G. in Basel

,

R Jürgens

¹Pathologischen Institut der Medizinischen Akademie in Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. H. Meessen) und der Forschungsahteilung der F. Hoffmann-La Roche & Co. A.G. in Basel

,

E Hiepler

¹Pathologischen Institut der Medizinischen Akademie in Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. H. Meessen) und der Forschungsahteilung der F. Hoffmann-La Roche & Co. A.G. in Basel

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Abstract

Zusammenfassung

Von 6 genealogisch stark belasteten Fällen mit hereditärer konstitutioneller Thrombopathie (v. Willebrand-Jürgens) sowie von 8 Kontrollen wurde eine reine Fraktion aus unbeschädigten Thrombozyten hergestellt und mit der Ultrafeinschnittmethode elektronenmikroskopisch untersucht.

Die Thrombozyten weisen bei konstitutioneller Thrombopathie eine geringe Anisozytose mit vielen etwa 1,3 bis 1,8 μ großen Mikroplättchen und einigen bis zu 5 μ großen Riesenplättchen auf. Die Zellmembran der Thrombozyten mißt 60 Å und ist intakt. Das Granulomer setzt sich normalerweise aus vier verschiedenen Bestandteilen, die wir als Granulomer α, ß, γ, δ bezeichnen, zusammen. Die meisten Granula der Thrombozyten gehören zum Granulomer α. Sie sind ovale Körper mit einer dichten, homogenen Grundsubstanz und einer 50 Å dicken Außenmembran. Zum Granulomer β rechnen wir die in geringer Anzahl vorkommenden Mitochondrien. Das Granulomer γ setzt sich aus herdförmig angeordneten Mikrobläschen, die manchmal zu Tubuli erweitert sind, zusammen. Das Granulomer δ besteht aus ovalen Zytosomen mit gespeichertem Ferritin.

Die schwersten Veränderungen bei der konstitutionellen Thrombopathie finden sich an den ovalen Granula des Granulomers α, so daß man von einer Labilität des Granulomers α sprechen kann. Die ovalen Granula sind kleiner als in den Kontrollfällen und haben einen Längsdurchmesser von 177 mμ der Querdurchmesser beträgt 100 mμ. Die Grundsubstanz einiger ovaler Granula ist aufgehellt. Andere Granula haben die Gestalt eines Trommelschlegels. Der Stab des Trommelschlegels ist gewöhnlich 0,35 μ lang, kann aber auch bis zu 0,8 μ lang sein. Die Stabbreite beträgt regelmäßig 410 Å. Im Kopf des Trommelschlegels beobachtet man hin und wieder ein 75 Å breites Netzwerk. Die Mitochondrien sowie die Zytosomen mit gespeichertem Ferritin sind nur sehr selten nachweisbar. Die Mikrobläschen messen 250 bis 540 Å. Im Gegensatz zu normalen Thrombozyten sind sie um 100 Å größer und bilden kein endoplasmatisches tubuläres System.

Das Hyalomer besteht normalerweise und bei der konstitutionellen Thrombopathie aus einer grauen homogenen bis fein granulären Grundsubstanz und mehreren Pseudopodien, die kein Granulomer enthalten. In der Thrombozytenfrak-tion finden sich bei der konstitutionellen Thrombopathie außerdem Reste von Endothelblasen, die als Zeichen einer vaskulären Schädigung anzusehen sind.

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