P-153 Thorakales Adenokarzinom intestinaler Differenzierung 20 Jahre nach Keimzelltumor des Ovars im Kindesalter – ein pathomorphologischer Zusammenhang?

Hintergrund

Dottersacktumore zählen zu den malignen ovariellen Keimzelltumoren und können intraabdominell sowie pulmonal metastasieren. Zur Verlaufskontrolle dient der Tumormarker Alpha-1-Fetoprotein (AFP). Wir präsentieren den Fall einer 28-jährigen Patientin mit neu aufgetretener rechtsthorakaler Raumforderung, welche im Rahmen der Nachsorge eines im Alter von 8 Jahren resezierten und chemotherapierten Dottersacktumors festgestellt worden war.

Material und Methode

Bei Aufnahme der Patientin stellte sich eine in der CT dem rechten Diaphragma aufliegende solide homogene Raumforderung dar. Eine von ösophageal entnommene Biopsie ergab eine adenoide Neoplasie. Über eine anterolaterale Thorakotomie rechts wurde der Tumor in sano inklusive atypischer Resektion aus dem rechten Lungenunterlappen entfernt. Auffällig war lokal die Nähe zu Diaphragma und Ösophagus. Histologisch zeigte sich ein bis 16 cm großes, mäßig differenziertes Adenokarzinom mit sogenannten «schmutzigen Nekrosen» und CDX2-Positivität. Die Differenzierung legte einen intestinalen Primärtumor nahe, der weder endoskopisch noch mittels PET-CT bestätigt wurde. Eine nebenbefundliche Raumforderung im rechten Unterbauch stellte sich laparoskopisch als Endometriose ohne Tumornachweis dar.

Ergebnis

Im Ergebnis wurde der thorakale Tumor pathomorphologisch als zeitlich sehr verzögert aufgetretene Metastase des kindlichen Dottersacktumors (seltener intestinaler Typ), am ehesten als Implantationsmetastase, erklärt durch eine Läsion des Diaphragmas infolge einer neben der Resektion durchgeführten abdominellen Deperitonealisierung interpretiert. Ungewöhnlich sind (I) der seltene Befund einer intestinalen Differenzierung, (II) die Negativität für AFP und (III) die zeitliche Verzögerung der Manifestation. Differentialdiagnostisch muss nach Ausschluss eines gastrointestinalen Primärtumors ein pulmonales Adenokarzinom intestinaler Differenzierung als Zweittumor in Betracht gezogen werden. Eine Vergleichsanalyse mit dem 20 Jahre zuvor im Ausland reseziertem Keimzelltumor ist ausstehend.

Schlussfolgerung

In der Zusammenschau ist hier am ehesten von einer sehr verzögerten Spätmanifestation einer Metastase des im Kindesalter resezierten Dottersacktumors auszugehen. Die Tumorentität sowie die späte Manifestation der Metastase haben nicht nur Einfluss auf die Planung der Verlaufskontrollen, sondern indizieren eine genetische Beratung bezüglich des Risikos weiterer Tumormanifestationen und der Frage der Vererblichkeit im Hinblick auf eine Familienplanung dieser jungen Patientin.

Publication History

Article published online:
06 September 2021