Unklarer Tumor der Orbita

Falldarstellung

Anamnese

Eine 72-jährige Patientin wurde von der Augenklinik konsiliarisch in der HNO-Ambulanz vorgestellt. Sie beklagte einen größenprogredienten Tumor im Bereich des rechten Oberlides seit 11/2014, der zu einer Bewegungsstörung des rechten Auges beim Blick nach rechts und unten führe. Eine Visusminderung läge nicht vor. Von 02–10/2014 seien mehrfach chirurgische Sanierungen von Abszessen der linken Brust erfolgt. Ein Malignom sei nicht diagnostiziert worden. Im März 2014 seien 2 Abszesse im Unterlappen der Lunge bds. behandelt worden. Auch hier habe sich kein Hinweis für Malignität. Auf Nachfrage berichtet die Patientin weiterhin über einen ungerichteten Schwindel sowie eine Nasenatmungsbehinderung bds. mit Borkenbildung.

Befund

Wir sahen eine Patientin in reduziertem Allgemeinzustand mit prall elastischer Neubildung im Bereich der rechten kraniolateralen Orbita. Es bestanden Doppelbilder beim Blick nach rechts und unten. Endonasal zeigten sich fötide, die Nasenhaupthöhle bds. obstruierende Borken. Nach Reinigung fiel eine vulnerable, rötlich granulierende Nasenschleimhaut auf. In den hinteren Nasenabschnitten zeigten sich mehrere Septumperforationen. Der mikroskopische Ohrbefund war regelrecht. Die Befunde der internistischen und chirurgischen Diagnostik wurden eingeholt. Die komplexe Abklärung umfasste eine Bronchoskopie, Ösophagogastroduodenoskopie, Abdominalsonografie, Koloskopie und CT-Untersuchungen des Thorax. Die Probeexzision während der Bronchoskopie ergab histologisch eine herdförmig alveolarseptale, gemischtzellige Entzündung. Im Abstrich fanden sich vereinzelt Staph. aureus und Candida. Die Histologie aus dem Mammaabszess ergab eine ausgeprägt nekrotisierende teils xanthomatöse Entzündung. Im Spiral-CT des Mittelgesichts zeigte sich eine 11×23×23 mm messende Neubildung im Bereich des rechten kraniolateralen Orbitatrichters mit Medialverlagerung des Bulbus sowie das Bild einer chronischen Pansinusitis bds. In der darauf hin durchgeführten MRT des Schädels mit KM konnte ein offenbar von der rechten Tränendrüse ausgehender Prozess differentialdiagnostisch Dermoid, Mischtumor oder adenoidzystisches Karzinom dargestellt werden ([Abb. 1] [2]). Es erfolgte zusätzlich zur Bestimmung des Routinelabors die Untersuchung auf cANCA gegen Proteinase 3. Das CRP war mit 48 mg/l erhöht. Der Urinstatus sowie die Nierenfunktionsparameter waren ohne pathologischen Befund.

Abb. 1 MRT T2 axiale Schichtung, TM=Tumor, B=Bulbus, N.II=Nervus opticus.

Abb. 2 coronares MRT T2 Wichtung mit KM, B=Bulbus, TM=Tumor, SM=Sinus maxillaris.

Therapie

Wir führten eine transkutane anteriore Orbitotomie mit mikrochirurgischer Exzision des Orbitatumors sowie Probeexzisionen aus Nasenhaupt- und nebenhöhlen durch. Die systemische Therapie mit 10 mg Prednisolon sowie Trimethoprim/Cotrimoxazol oral wurde begonnen.

Diagnose

Die histologische Aufarbeitung der Präparate ergab eine nekrotisierende, teils granulomatöse Weichgewebsentzündung. In Zusammenschau der erhobenen Befunde ergab sich die Diagnose Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener).

Verlauf

Die Patientin wurde an ein rheumatologisches Zentrum überwiesen. Die Verdachtsdiagnose konnte bestätigt werden. Es erfolgte die Gabe von Cyclophosphamid i. v. alle 3 Wochen. Die orale Prednisolontherapie wurde nach initialer Eskalierung auf 10 mg reduziert. Die Patientin nahm durch die Behandlung 20 kg an Gewicht zu. Bei erneuten Vorstellungen in unserer Klinik manifestierte sich zunehmend eine Sattelnase ([Abb. 3]). Der endonasale Schleimhautbefund besserte sich ([Abb. 4]). Ein Rezidiv der orbitalen Manifestation trat bisher nicht auf. Aktuell erfolgte das Re-Staging in der rheumatologischen Klinik. Eine orale Therapie mit Methotrexat oder Azathioprin ist vorgesehen.

Abb. 3 Foto der Patientin, Sattelnase.

Abb. 4 endonasaler Befund nach Induktionsphase, SP=Nasenseptumperforation, MM=mittlere Nasenmuschel, KH=Kieferhöhle.