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Fortschr Neurol Psychiatr 2016; 84(S 02): S84-S87
DOI: 10.1055/s-0042-113961
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Autoimmunvermittelte Enzephalomyelitiden: Eine heterogene Krankheitsgruppe zwischen Psychiatrie und Neurologie

Autoimmune-Mediated Encephalomyelitis: a Heterogeneous Entity in Between Neurology and Psychiatry
U. K. Zettl
1   Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsmedizin Rostock
2   Klinik und Poliklinik für Neurologie, Sektion Klinische Neuroimmunologie
,
A. Dudesek
1   Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsmedizin Rostock
,
F. Rimmele
1   Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsmedizin Rostock
,
H. Zettl
3   Tumorzentrum, Universitätsmedizin Rostock
,
R. Patejdl
4   Institut für Physiologie, Universitätsmedizin Rostock
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Publication Date:
02 November 2016 (online)

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Zusammenfassung

Autoantikörperassoziierte Enzephalitiden bzw. Enzephalomyelitiden sind in der letzten Dekade zunehmend in den Fokus sowohl der Forschung als auch der praktischen klinischen Tätigkeit gerückt. Neben den „klassischen“ Autoantikörpern gegen intrazelluläre neuronale Antigene, die eine starke Assoziation zu paraneoplastischen Syndromen zeigen, werden seit der Jahrtausendwende zunehmend Autoantikörper beschrieben, die gegen prä- und postsynaptische neuronale Oberflächenantigene gerichtet sind und in Abhängigkeit vom Autoantikörper in unterschiedlicher Häufigkeit mit paraneoplastischen Syndromen einhergehen. Dies führt gegenwärtig dazu, dass die autoimmunmediierten Enzephalitiden nicht mehr allein über ihre klinische Symptomatologie und die damit assoziierte anatomische Topografie, wie bei der limbischen Enzephalitis, klassifiziert werden, sondern über den Autoantikörperstatus, wie bei der N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, einen aktuellen Stand zu klinisch-pathologischen Korrelaten und zur Immunologie der autoantikörperassoziierten Enzephalitiden unter neuropsychiatrischem Blickwinkel zu geben.

Abstract

Within the last decade, autoantibody-associated encephalitis and encephalomyelitis have stepped into the focus of clinical research and practice. Besides the “classic” autoantibodies against intracellular neuronal antigenes, a growing number of antibodies directed against pre- and postsynaptic surface proteins of neurons have been described since the millennium change. Whereas the “classic” are closely linked to paraneoplastic syndromes, this association is loose for most of the yet known surface antigen-antibodies. The immune-mediated encephalomyelitic syndromes are thus classified not only by their clinical symptoms, but also by their specific antibodies. The definition of the entity of N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitis is a prominent example. The presented work gives an overview on the clinical and pathological correlates and the underlying immunologic processes of autoantibody-associated encephalitis from a neuropsychiatric perspective.

Schlüsselwörter

Autoimmunenzephalitis - antineuronale Antikörper - Limbische Enzephalitis - NMDA-Rezeptor-Antikörper - paraneoplastische Syndrome

Key words

autoimmune encephalitis - antineuronal antibodies - limbic encephalitis - NMDA-receptor antibodies - paraneoplastic syndromes