Akt Rheumatol 2018; 43(01): 43-53
DOI: 10.1055/s-0042-124183
Übersichtsarbeit
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Komplikationen in der orthopädischen Kinderrheumatologie

Complications in Orthopaedic Rheumatology of Childhood
M. Arbogast
1  Klinik für Rheumaorthopädie und Handchirurgie, Rheumazentrum Oberammergau, Oberammergau
› Author Affiliations
Further Information

Korrespondenzadresse

Dr. Martin Arbogast
Klinik für Rheumaorthopädie und Handchirurgie
Rheumazentrum Oberammergau
Hubertusstr. 40
82487 Oberammergau
Phone: +49/8822/914 311   
Fax: +49/8822/914 162   

Publication History

Publication Date:
05 March 2018 (online)

 

Zusammenfassung

Operationen im Kindes- und Jugendalter bei rheumatischen Erkrankungen stehen im Gegensatz zu der Erwachsenenrheumatologie am Ende der Therapieoptionen [1]. Über die Hälfte der betroffenen Patienten leiden an einer Monarthritis oder Oligoarthritis [2]. Bei inkomplettem Ansprechen auf die medikamentöse Basistherapie entbrennt ein Wettlauf um ein gelenkerhaltendes Vorgehen und bei entzündlich-destruktiv veränderten Gelenken die Frage der adäquaten konservativen oder operativen Vorgehensweise. Möglichkeiten und Grenzen einer operativen Therapie bei jugendlichen Rheumatikern sollen im Folgenden dargestellt werden und die Komplikationen dabei bedacht werden.


#

Abstract

For children and adolescents with rheumatological diseases, surgery is a last-line treatment option [1] in contrast to rheumatology treatment in adults. More than half of affected patients suffer from mono- or oligoarthritis [2]. In cases of insufficient response to basic drug treatment, the focus is on joint-preserving procedures, and joints with inflammatory destructive changes raise the question of the most adequate conservative or surgical approach. This article aims to present chances and limits of surgical treatment in young rheumatic patients while giving due consideration to complications.


#

Einführung

Schwerpunkte der operativen Therapie bei rheumatischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind mon- oder oligoartikuläre Verlaufsformen. Es handelt sich meist um Non-responder, also Kinder und Jugendliche, die über eine medikamentöse Therapie nur inkomplette oder fehlende Rückbildung der krankhaft veränderten Befunde aufzeigen. Die operative Therapie steht im Unterschied zur Erwachsenenrheumatologie leitliniengerecht am Ende der Behandlungskette. Indikationen zur operativen Therapie sind aber auch polyartikuläre Verläufe mit Verschlimmerungstendenz von Fehlstellungen bei schon zerstörten Anteilen der Gelenke des Bewegungsapparates. Die oft erhebliche Diskrepanz von klinischer Symptomatik und subjektiven Schmerzangaben der Kinder und Jugendlichen setzt nach sorgfältiger Diagnostik eine engmaschige Verlaufskontrolle voraus, um operativ relevante Befunde rechtzeitig einer Therapie zuzuführen. Prinzipiell werden gelenk- und weichteilerhaltende von gelenkersetzenden Verfahren unterschieden. Ziel ist es, den Verlauf der Destruktionstendenz ([Abb. 1]) an den Gelenken günstig zu beeinflussen und die Zerstörungswut der Erkrankung zu stoppen oder zumindest zu reduzieren.

Zoom Image
Abb. 1 Progression der Schultergelenksdestruktion innerhalb von 2 Jahren bei einer 16-jährigen mit JIA unter Basistherapie ( a 2 Jahresverlauf rechte Schulter b 2 jahresverlauf linke Schulter c: 2004; b,d: 2006).

#

ILAR -Klassifikation

Sieben Subtypen der JIA sind bekannt:

  1. systemische Arthritis (M. Still)

  2. Oligoarthritis

  3. Polyarthritis seronegativ

  4. Polyarthritis seropositiv

  5. Psoriasisarthritis

  6. Enthesistis-assoziierte Arthritis

  7. Andere Arthritis

Für den Operateur ist es wichtig zwischen oligoarthritischen und polyarthritischen Verlaufsformen zu unterscheiden ([Abb. 2]). Die Prognose bei beiden Formen ist sehr unterschiedlich wie auch die Komplikationsrate [3]. Die Prognose einer Remission ist insbesondere bei den Oligoarthritiden hoch und besser als im Erwachsenenalter [2].

Zoom Image
Abb. 2 16 jähriger Junge mit polyartikulärer Verlaufsform der JIA und einer inkompletten Tetraparese. a klinisches Bild, b, c Destruktion beider Kniegelenke, d mutilierender Verlauf mit weggeschmolzenem Hüftkopf, e Atlanto-occipitale Destruktion mit Einengung des Foramen magnum f Desinvagination in das Foramen magnum.

Dies betrifft hauptsächlich die mono- oder oligoartikulären Verlaufsformen.

Die meisten Untersuchungen zur operativen Therapie bei der JIA lassen sich vorwiegend in eine Evidenzklasse IIIA einstufen.


#

Morphologie und pathologische Veränderungen

Die Synovialis produziert die zur Ernährung des Knorpels notwendigen Stoffe. Diese gelangen über Diffusion durch die Synovia zur Knorpelzelle. Vor Abschluß der Wachstumsfugen wird der wachsende Knorpel zusätzlich durch intraossäre Gefäße mitversorgt.

Histologisch sind die Veränderungen bei der juvenilen idiopathischen Arthritis vergleichbar mit denen bei der Rheumatoiden Arthritis des Erwachsenen [4]. Die Deckzellschicht verdickt sich um das Mehrfache, Lymphozyten und Plasmazellen proliferieren im Synovialstroma, Fibrin und Proteasen sowie Kollagenasen gelangen als lysosomale Enzyme in den Gelenkbinnenraum und dauen die Grenzschicht des Knorpels an. Nach wiederholten Entzündungsschüben wächst aus den Seitenbandnischen das Pannusgewebe über den Knorpel und die Knochen-Knorpelgrenzschicht wird verletzt. Die ersten Röntgenveränderungen im Sinne einer Gelenkspaltverschmälerung entsprechen einer Chondromalazie.

Mit dieser Enttarnung des Knorpels ist der Startschuss zur Degeneration eines Gelenkbereiches oder an einem Sehnenabschnitt gesetzt. Es beginnt neben den entzündlichen Gelenkzerstörungen ein circulus vitiosus der Degeneration.

Die Synovialisverdickung verbunden mit rezidivierender oder permanenter Ergussbildung überdehnt den Kapselbandapparat und führt dauerhaft zu einer Instabilität der Gelenke. Die Schwellung ist mit einem Schmerz unterschiedlicher Ausprägung verbunden, der an den einzelnen Gelenkabschnitten unterschiedlich stark empfunden wird. So sind Schultergelenksbeteiligungen deutlich schmerzärmer als eine Kniegelenksarthritis. Mit zunehmender Dauer der Arthritis atrophiert die dynamische Muskulatur und es kann zu Gelenkkontrakturen kommen. Eine dauerhafte Inaktivität lässt außerdem den Knochen entkalken.

Auch Sehnen können durch intra- oder epitendinöse Synovialitis in ihrer Textur geschädigt werden. Einer Elongation kann über Teilrupturen auch eine vollständige Rissbildung einer Sehne nachfolgen. Insbesondere dann, wenn mechanische Hindernisse den Sehnengleitvorgang beeinflussen, z. B. beim Caput-ulnae-Syndrom.


#

Operatives Vorgehen

Grundvoraussetzung für ist ein operatives Vorgehen ist das intensive Gespräch mit den Betroffenen und den Eltern sowie dem gesamten rheumapädiatrischen Team. Dies vollzieht sich idealerweise in einem rheumapädiatrischen Zentrum, wo alle Fachdisziplinen partizipieren können. Alle konservativen Therapieoptionen sollten ausgeschöpft sein, insbesondere auch die intraartikulären Kortisoninjektionen.

Die Erwartungen an das Operationsergebnis sollten sehr präzise vermittelt werden, insbesondere muss das postoperative Management in die persönliche Zeitplanung von Betroffenen und Eltern eingebunden werden.

Die Anästhesieverfahren können in regionaler Technik sowohl an oberer wie auch an unterer Extremität Anwendung finden. Insbesondere eignen sich diese Verfahren auch zur postoperativen Schmerztherapie [5].

Zielsetzung ist die Reduzierung von Schmerzen, die Erhaltung der Bewegungsumfänge der Gelenke, die Vermeidung von Fehlstellungen, Muskelatrophie und Osteopenie. Wegen der multilokulären Befallsmuster mit teilweise erheblichen Kontrakturen ist eine besondere Sorgfalt bei der Lagerung der Betroffenen erforderlich. Insbesondere bei Mitbeteiligung der oberen HWS ist eine HWS-Orthese notwendig, Intubationen sollten wenn möglich vermieden werden.

Bei der Indikationsstellung sollte immer die Alltagstauglichkeit der Extremität mit dem Erhalt der Selbstversorgung im Fokus der Beurteilung stehen.

Die Medikation kann bis unmittelbar vor einer operativen Therapie beibehalten werden. NSAR und niedrigdosierte Kortisonpräparate lassen sich unproblematisch weiterführen.

Immunmodulierende Substanzen sollten vor einer operativen Maßnahme vorübergehend pausiert werden bis die Wundheilung abgeschlossen ist. Eine Leitlinienempfehlung exsistiert in der Kinder- und Jugendrheumatologie nicht. Eine Orientierung sind die Empfehlungen der DGRh zur perioperativen Vorgehensweise unter Therapie mit DMARD und Biologicals bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen [6].

Gerinnungsbeeinflussende Medikamente sollten, um stärkere Blutungen oder Hämatome zu vermeiden, einige Tage vor dem Eingriff abgesetzt werden.

Differentialdiagnostisch müssen auch nichtentzündliche Arthropathien praeoperativ abgeklärt werden, dies wird in der Regel klinisch, laborchemisch und radiologisch durchgeführt. Die Sonographie hat zunehmend Bedeutung in der Einstufung von Erguss und Synovialveränderungen gewonnen. Ergänzende Maßnahmen sind NMR oder CT zur Abklärung von Knochen- bzw. Weichteilveränderungen.

Röntgenzeichen mit entzündlichen Veränderungen werden nach Larsen, Dahle und Eek

klassifiziert und in 6 Subgruppen eingeteilt [7].


#

Operative Verfahren

Synovialektomie

Die Indikation zur Synovialektomie besteht im vorliegen einer floriden Entzündung eines Gelenkes oder eines Sehnenkompartimentes über mehrere Monate unter konsequent durchgeführter Medikation oder bei beginnende Schäden wie Bewegungseinschränkung, Überdehnung der Gelenkkapsel, Sehnenadhäsion oder Nervenkopressionsyndromen. Dies ist eine Empfehlung der Kommission der Qualitätssicherung in der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie für Erwachsene. Für Kinder und Jugendliche kann nach Leitlinienempfehlung eine Indikation bei medikamentöser Therapieresistenz empfohlen werden.

Idealerweise eignen sich die radiologischen Frühstadien mit noch erhaltenen Gelenkkonturen operativ behandelt zu werden. Es kann eine dauerhafte Schmerzbeeinflussung verbunden mit reduzierter Schwellneigung und einer Funktionsverbesserung der betroffenen Extremitätenabschnitte erreicht werden. Außerdem wird über die Entfernung des entzündlich veränderten Gewebes die Zerstörungstendenz an Gelenken und Sehnen günstig beeinflusst.

Durch schonende Operationstechniken über minimalinvasive Verfahren in Regionalanästhesie ist die Traumatisierung gering, eine postoperative Schmerztherapie kann mit kontinuierlichen Kathetertechniken angeschlossen werden. Dies ermöglicht eine rasche Mobilisation und Rehabilitation der Betroffenen. Schulter-, Knie- und Sprunggelenke werden durch eine Gelenkspiegelung sehr effektiv vom krankhaft veränderten Gewebe befreit. Eine dauerhafte Reduktion von Belastungs- und Bewegungsschmerzen sowie der Schwellneigung darf erwartet werden. Auch in Spätstadien ist noch eine Reduzierung der Schmerzen verbunden mit einer verbesserten Funktion zu erzielen. Minimal invasive Verfahren an Ellenbogen-, Hand- oder Hüftgelenken gelten gegenüber der offenen Entfernung der Schleimhaut noch nicht als Standardtherapie, bekommen aber einen immer größeren Stellenwert.

Die offene Synovialektomie im Larsenstadium I und II am Ellenbogen lässt eine gute Schmerzlinderung und damit Verbesserung der Alltagstauglichkeit erwarten [8]. Auch in den Spätstadien kann mit einer ergänzenden Radiuskopfentfernung eine Funktionsbesserung erreicht werden, allerdings erst nach Schluss der Wachtumsfugen. Am Hüftgelenk besteht insbesondere bei zunehmender Fehlstellung und Fehlfunktion bei radiologisch weitgehend erhaltener Gelenkkontur eine ideale Indikation, wenn über die konservativen Maßnahmen einschließlich Punktion und Kortikoid-Instillation in das Gelenk keine Besserung erreichbar ist.

Stärker als beim Erwachsenen ist bei der reinen offenen Hand- und Fingergrundgelenkssynovialektomie mit postoperativen Verwachsungen und einer wenig elastischen Kapselnarbe zu rechnen, weswegen nur in besonderen Fällen eine Indikation zur Operation besteht ([Abb. 3]). Die Tenosynovialektomie im Karpalkanal und in der Hohlhand ist im Vergleich zur Streckseite erfolgversprechender. Insbesondere dann, wenn eine Nervenkompression vorliegt.

Zoom Image
Abb. 3 a Hohlhandsynovialitis mit Streckdefizit bei einem 14-jährigen Jungen mit JIA, polyartikulärer Verlauf b intraop nach Präparation des Synovialgewebes, c intraop Prüfung der Sehnengleitfunktion und Inspektion der Sehnengleitbahn, d 4 Tage postop komplette Streckung.

Nicht so selten sind Entzündungen der Sprunggelenke einschließlich Mitbeteiligung der Sehnen. Neben der arthroskopischen Behandlung des oberen Sprunggelenkes, können offene Sehnen- oder Gelenkeingriffe in gleicher Sitzung durchgeführt werden. Eine Normalisierung des Abrollvorganges ist Zielsetzung dieser Behandlung.


#

Nervenkompression

Nerven, die in enger Nachbarschaft von Gelenken und Sehnenscheiden verlaufen, können durch vermehrte Flüssigkeitbildung oder das verdickte Synovialgewebe eingeengt werden. Über eine Messung der Nervenleitgeschwindigkeiten wird die Operationsindikation überprüft.

Am häufigsten ist der Mittelnerv am beugeseitigen Handgelenk mit Schmerzen und Kribbelgefühl in den Fingerspitzen betroffen. Durch Spaltung des beugeseitigen Bandes über den Sehnen und einer Entfernung der Gleitschichten der Beugesehnen wird der Nerv entlastet. Die klassische Karpaltunnelsymptomatik des Erwachsenen ist eher selten, funktionelle Minderungen des Handeinsatzes sollten detektiert werden (z. B. beeinträchtigte Haltefunktion des Kugelschreibers in der Schule, Krabbeln auf den Fäusten statt auf den Handinnenflächen).

Am Ellenbogen kann der Ellennerv in der Nervenrinne durch Schwellung oder Deformierung des Knochens betroffen sein. Die frühzeitige Entlastung des Nervs ggf. mit Nervenverlagerung und die Synovialektomie der angrenzenden Sehnen und Gelenke beheben die neurologische Störung.


#

Sehnenverlängerung, -verkürzung, -verlagerung

Stark bewegungseingeschränkte Gelenke insbesondere an der unteren Extremität, die über eine krankengymnastische Übungstherapie oder über eine Orthesenbehandlung und Quengelschienen ungenügend beeinflussbar bleiben, können über Sehnen- und Gelenkumformende Eingriffe in eine günstigere Position gebracht werden. Funktionsbeeinträchtigungen und Schmerzen auch angrenzender Gelenkabschnitte werden gebessert und kontrakturbedingte Fehlbelastungen können ausgeglichen werden. Dies gilt am häufigsten für Anspreiz- und Beugefehlstellung der Hüften und Beugefehlstellung der Kniegelenke [3].

Extreme Fehlstellungen sind über eine schrittweise Korrektur mittels äußerem Gelenkspanner korrigierbar [9]. Der Behandlungsaufwand ist jedoch sehr groß, weswegen die Indikation zuvor sorgfältig mit allen Beteiligten abgesprochen werden sollte.


#

Korrekturosteotomie

Korrekturosteotomien sollten bei noch offenen Wachstumsfugen nur bei extremen Fehlstellungen indiziert werden. Die natürliche Korrektur in Abhängigkeit der Entzündungsaktivität in einem Gelenkabschnitt lässt sich leider nicht exakt berechnen.

Bei rasch zunehmenden Fehlstellungen der Beinachse können eine Umstellung des Oberschenkels geplant werden. Dabei müssen Gelenkersatzoperationen zu einem späteren Zeitpunkt bereits in eine Planung miteinbezogen werden.

Vorübergehend hilfreich können auch Umstellungen des ersten Mittelfußstrahles sein, um das Fehlwachstum der übrigen Zehen günstig zu beeinflussen.

Bei isolierten Knochenverkürzungen nach entzündlich bedingtem Wachstumsverlust, können Verlängerungen der Knochen mittels äußerem Gelenkspanner den Längenverlust ausgleichen.


#

Resektionsarthroplastik

In seltenen Fällen kann nach Schluss der Wachstumsfugen beim Jugendlichen eine schmerzbedingte Zerstörung der Zehengrundgelenke bestehen. Wenn Einlagen- und Schuhversorgung die Beschwerden nur inkomplett reduzieren, kann die Neuformung am Großzehengrundgelenk hilfreich sein. Ähnlich wie beim Erwachsenen wird sie in der Technik nach Hueter-Mayo durchgeführt, um einer späteren Erweiterung der Vorfußkorrektur durch die Mittelfußköpfchenresektion in der Technik nach Hoffmann-Tillmann zur Behandlung des gesamten Vorfußes nicht im Wege zu stehen. Eine Vorfußbettende Einlage ist in jedem Fall erforderlich. Alternativ ist die Arthrodese des Großzehengrundgelenkes möglich als endgültige Maßnahme.

Neuformung eines Gelenkes der oberen Extremitäten ist eher im Erwachsenenalter indiziert.


#

Alloarthroplastischer Gelenkersatz

Sind die Wachstumsfugen geschlossen und besteht klinisch ein schwer zu behandelndes Schmerzbild in einem Gelenkabschnitt, der eine weitgehende Zerstörung aufweist, so lässt sich auch im jugendlichen Alter der endoprothetische Gelenkersatz kaum umgehen. Dies betrifft hauptsächlich Knie- und Hüftgelenk. Dabei muss ein vernünftiger Kompromiss zwischen sparsamer Knochenentfernung und Stabilität der Endoprothese geschlossen werden. Ob zementiert oder zementfrei hängt von der Qualität des Knochens ab und sollte auch im Hinblick auf später zu erwartende Wechseloperationen entschieden werden.

Wegen der oft schweren Verformung der gelenkbildenden Partner durch die entzündlichen Veränderungen und des Wachstumsdefizits sind im Einzelfall Individualendoprothesen den Standardendoprothesen vorzuziehen.


#

Arthrodesen

Nach Abschluss der Wachstumsfugen können Versteifungen eine sinnvolle operative Ergänzung des Gesamtkonzeptes bei einem Jugendlichen sein. Stabilisierend und schmerzlindernd sind Daumengrund- und Fingermittelgelenksversteifungen. Insbesondere der Spitz-, Schlüssel- und Zylindergriff ist mit einer Stabilisierung des Daumengrundgelenkes verbesserungsfähig. Die Destruktion und Fehlstellung der Handwurzel kann über eine Teil- oder Komplettversteifung nicht nur einen Kraftzuwachs erfahren, sondern über eine Korrektur der Stellung wird auch einem Strecksehnenriss entgegengewirkt. Dabei kann der Ellenkopf

wie beim Erwachsenen teil- oder ganz entfernt werden, um eine schmerzarme Unterarmumwendbewegung zu erreichen.

Chronische Schmerzen an Sprung- und Mittelfußgelenken bei weitgehend verbrauchtem Knorpelüberzug können über eine Versteifung reduziert werden. Allerdings muss für eine adäquate Schuh- und Einlagenverordnung Sorge getragen werden.


#

Schulter

Gelenkerhaltende Eingriffe an der Schulter können in idealerweise minimalinvasiv durch eine Gelenkspiegelung durchgeführt werden. Über eine interskalenäre Regionalanästhesie lässt sich der Eingriff unterstützt durch z. B. Propofol problemlos durchführen [5]. Durch drei Portale ist das Gelenk in allen Abschnitten synovektomierbar. Reparationen an Limbus oder Rotatorenmanschette können ebenfalls arthroskopisch oder über eine mini-open Inzision behoben werden.

Die Endoprothetik wird nach Schluß der Wachstumsfugen und bei erheblicher Destruktion des Gelenkes Larsen IV und V vorgenommen [3] [10]. Ruhe-, Bewegungs- und Belastungsschmerzen lassen sich über eine Humeruskopfendoprothese gut beeinflussen. Generell gelten beim Rheumatiker Hemiendoprothesen als Goldstandard. Lockerungen der Pfanne, die in 30% vorkommen, können dabei vermieden werden. Das Bewegungsausmaß eines hemiendoprothetischen Ersatzes ist gegenüber Ergebnissen mit einer Totalendoprothese etwas geringer ausgeprägt [11] [12]. Die Schmerzbefreiung ist jedoch sehr eindrücklich, der Erhalt der Rotatorenmanschette wegweisend für den Bewegungsumfang [13].Bei einer Cuffdefektbildung oder Dezentrierung des Humeruskopfes mit Defektbildungen an Kopf und Pfanne hat zunehmend die inverse Schulterendoprothese Eingang in der Versorgung gefunden. Da Rückzugsmöglichkeiten schnell ausgereizt sind, besteht eine strenge Indikationsstellung.

Die Diskrepanz zwischen entzündlichem Progress und Beschwerdearmut ist am Schultergelenk am größten. Die Routinefrage nach Schmerzen und die Untersuchung auf Bewegungseinschränkung reicht zur Detektion einer Schultergelenksmitbeteiligung nicht aus. Die Bildgebung sollte unbedingt durchgeführt werden, am einfachsten über die Sonografie - Röntgen und MRT-Untersuchungen optional.


#

Ellenbogen

Die Synovialektomie in den Larsenstadien I-III ist in 74% ein erfolgreicher Eingriff im Hinblick auf Schmerzminderung und Bewegungsverbesserung [14] ([Abb. 4]). Auch bei Beugekontrakturen in späteren Stadien kann über eine Spätsynovialektomie und Arthrolyse sinnvoll sein. Eine Verbesserung der Alltagsfunktion kann damit verbunden sein. Die Endoprothetik spielt stellt beim Jugendlichen die absolute Ausnahme dar.

Zoom Image
Abb. 4 Ergebnis nach Ellenbogensynovialektomie 7 Jahre nach Operation klinisch und radiologisch keine Progression, oligoartikulärer Verlauf. a Extension,b Flexion, c Supination, d Pronation,e 1998,f 2005,g 2005.

#

Hand

An der Hand können reine Tenonosynovialektomien beugeseits und streckseits von den Gelenkeingriffen an der Handwurzel, an den Fingergrund- und -mittelgelenken unterschieden werden.

Die Flexortenosynovialektomie im Karpalkanal mit Nervendekompression ist eher selten. Häufiger sind schmerzhafte Bewegungseinschränkungen durch epi- oder intratendinöse Synovialitiden in der Hohlhand oder im Fingerverlauf ([Abb. 5]).

Zoom Image
Abb. 5 a, b Flexortenosynovialitis mit Funktionsbehinderung bei einer 8-jährigen mit JIA polyartikulärer Verlauf, c Röntgenveränderungen Larsen I d intraoperativer Befund mit epi- und intratendinöser Synovialitis.

Die Destruktion der Handwurzel trifft man meist bei den polyarthritischen Verlaufsformen.

Hier unterscheiden sich die operativen Vorgehensweisen nicht von denen in der Erwachsenenrheumatologie, jedoch in den Implantaten bei dysplastischen Veränderungen ([Abb. 6]). Die Handgelenkssynovialektomie mit Caput-ulnae-Resektion verbunden mit einer Teil- oder Komplettarthrodese kann je nach Befall hilfreich sein. Die Beschwerden durch Fehlstellung oder Sekundärveränderungen werden jedoch meist erst nach dem 18. Lebensjahr permanent.

Zoom Image
Abb. 6 a Handgelenksarthrodese über Minititanplatte nach Bajonettfehlstellung b + c Handfunktion 6 Wochen postop nach Stabilisierung c Bajonett (Ausgangsbefund) d Bajonettstellung intraoperativ e introperativer Situs nach Miniplattenosteosynthese

Die gelenkerhaltende Synovialektomie an Fingergrund- oder –mittelgelenken sollte nach sorgfältiger Analyse bei Progressionstendenz der Röntgenveränderungen indiziert werden, da die Nachbehandlung aufwendig und gegebenenfalls mit einem Bewegungsverlust verbunden sein kann ([Abb. 7]). Die Endoprothetik an Handgelenk, Fingergrund- oder –mittelgelenken stellt die Ausnahme dar.

Zoom Image
Abb. 7 Synovialektomie am MCP IV rechts bei einem 12-jährigen Jungen mit JIA, polyartikulärer Verlauf. a radiologisch Larsen II-III, b klinisch mäßige Schwellung, c Synovialisverdickung, d Usur in der Basis der Grundphalanx, e Rezentrierung der Strecksehne und Funktionsprüfung.

#

Hüfte

Die Hüftsynovialektomie kann offen oder arthroskopisch erfolgen [15] [16]. Weder offen noch geschlossen ist eine komplette Synovialektomie möglich ohne Luxation des Hüftkopfes [17]. Dies bringt jedoch eine erhöhte Nekrosegefahr des Hüftkopfes mit sich [18].

Dieses Verfahren wird eher selten durchgeführt, so dass es sich in der Regel um Spätsynovialektomien handelt.

Der polyartikuläre Befall kann im Laufe der Jahre eine Dysplasie zur Folge haben, weswegen der Hüftersatz schwierig werden kann ([Abb. 2d,e]). Individualprothesen mit kleinem Kopf und verkleinerten Stilen können gefertigt werden. Bei den polyartikulären Verlaufsformen kann ein 4-Gelenksersatz (beide Hüften und Kniegelenke) zur Erlangung der Gehfähigkeit notwendig werden.


#

Knie

Die arthroskopisch assistierte Synovialektomie am Knie hat sich gegenüber der offenen Form als vorteilhaft erwiesen ([Abb. 8]). Die geringere Traumatisierung über 3–6 Portale mit einer anschließenden eleganteren Nachbehandlung, hat eine geringere Rate an unerwünschten Nebenwirkungen [8] [19] [20] [21].

Zoom Image
Abb. 8: Transarthroskopische Synovialektomie Knie bei Oligoarthritis bei einem 16-jährigen Jungen. a, b klinischer Befund mit therapieresistenter Schwellung, c radiologischer Befund ohne Destruktionszeichen, d Sonografie mit Erguss und synovialer Zottenbildung, e intraoperativer Befund mit fein- und grobzottiger Überwucherung des Femurkondylus, f nach transarthroskopischer Synovialektomie.

In Kombination mit einer regionalen Betäubung des N. femoralis und des N. ischiadikus kann die postoperative Schmerztherapie optimiert werden und eine rasche passive und aktiv assistierte physiotherapeutische Nachbehandlung angeschlossen werden. Die Behandlung über eine continuos passiv motion - Schiene ergänzt das therapeutische Vorgehen. Anders als in der Behandlung der erwachsenen Rheumatiker brauchen die Kinder und Jugendliche deutlich länger [8], um ihren Bewegungsumfang wiederzuerlangen. Dies liegt wohl an der gestörten Propriozeption der wachsenden Gelenkes.

Die Endoprothetik betrifft sowohl polyartikuläre wie auch oligoartikuläre Verläufe [3] [13]. Die Wachstumsfugen sollten geschlossen sein. Die Planung für den Ersatz schließt die übrigen Gelenke ein. Die Eingriffe betreffen eher den jungen Erwachsenen und werden so knochensparend wie möglich durchgeführt. Der Oberflächenersatz sollte angestrebt werden, um für Wechseloperationen zu einem späteren Zeitpunkt eine günstigere Ausgangsposition zu schaffen. Bei Kontrakturen über 30° oder Instabilitäten der Seitenbänder über 2+ sollten teil-/gekoppelte Systeme vorgehalten werden. Idealerweise kann sogar eine begrenzte Sportfähigkeit und damit eine verbesserte Reintegration in das soziale Umfeld der Betroffenen erreicht werden [13].


#

Sprunggelenk

Die Entfernung der Gelenkinnenhaut lässt sich am oberen Sprunggelenk transarthroskopisch durchführen. Wie beim Erwachsenen kann der Eingriff mit einer offenen Synovialektomie der Tibialis posterior-Loge und der Peronealsehnen-Loge kombiniert werden. Eine Teilbelastung der unteren Extremität sollte für mindestens 3 Wochen beibehalten werden, um die Regeneration der Schleimhaut und die damit verbundene Ernährung des Knorpels zu gewährleisten.

Bei fortgeschrittener Destruktion in den Larsenstadien IV und V haben sich Arthrodesen bewährt. Hier kann zwischen einer Rückfußversteifung und einer kompletten oberen Sprunggelenksarthrodese unterschieden werden. Die Endoprothetik ist alternativ bei erhaltener Knochenqualität, Bandstabilität und korrigierbarer Fehlstellung möglich, jedoch sind die durchschnittlichen Standzeiten der Endoprothesen noch nicht auf dem Stand der Knie- oder Hüftendoprothetik.


#

Fuß

Am Vorfuß können wir Korrekturoperationen von gelenkplastischen Verfahren unterscheiden. Die reine Synovialektomie ist hier ausgesprochen selten indiziert, eine Tendenz zur Bewegungseinschränkung der Gelenke und Sehnen ist sehr ausgeprägt und mit einem Bewegungsverlust vergesellschaftet. Bei noch erhaltenem Knorpel sind Korrekturosteotomien gerechtfertigt ([Abb. 9]).

Zoom Image
Abb. 9 18 Jährige Patientin mir JIA, Korrekturosteotomie MT I bei noch erhaltenem Gelenkknorpel. a klinisch Digitus superductus II/I, b radiologisch, c nach 3-dimensionaler Korrekturosteosynthese MT I, d intraoperativ mit EHL-Rezentrierung.

Die resezierenden Verfahren wie z. B. die Mittelfußkopfresektion n. Hoffmann-Tillmann [22] können immer noch zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt werden, wenn die Einlagen- und Schuhtechnische Vorfußbettung ausgereizt ist.


#

Wirbelsäule

Die atlanto-occipitale Mitbeteiligung mit neurologischen Ausfällen kann wie beim Erwachsenen über eine Fusion stabilisiert werden. Bemerkenswert ist bei der JIA die Kombination aus atlanto-axialer Instabilität und einer subaxialen Wirbelkörper-Ankylose ([Abb. 10]).

Zoom Image
Abb. 10 Atlanto-axiale Instabilität und subaxiale Blockwirbelbildung bei polyartikulärer Verlaufsform.

In Vorbereitung auf solche Eingriffe ist eine neurologische Diagnostik notwendig. Die Orthesenversorgung kann bereits praeoperativ erforderlich werden und ist postoperativ über mehrere Wochen unvermeidlich.

Mitbeteiligung der Brust- und/oder Lendenwirbelsäule sind die Ausnahme, allerdings kann die Osteopenie durch die Grunderkrankung selbst oder durch Inaktivität bzw. Begleitmedikation ausgelöst zu strukturellen Fehlstellungen führen. Eine konservative symptomatische Therapie unterstützt durch Physiotherapie und physikalische Maßnahmen führen üblicherweise zur Verbesserung der Beschwerden.

Spondylodesen oder die Kyphoplastie spielen bei Kindern und Jugendlichen keine Rolle.


#

Nachbehandlung

Eine rheumaorthopädische Maßnahme im Kindes- oder Jugendalter sollte ohne eine adäquate Physiotherapie im Anschluss nicht geplant werden. Nur wenn eine oft mehrfach tägliche Nachbehandlung gewährleistet werden kann, ist ein optimales Operationsergebnis zu erwarten. In Ergänzung zur Physiotherapie komplettieren physikalische und ergotherapeutische Maßnahmen das zu gewährleistende Behandlungsspektrum. Die Orthesenversorgung hat bei Hand- und Vorfußeingriffen einen besonderen Stellenwert.


#
#

Zusammenfassung

Die Compliance bei Kindern unter 6 Jahren ist gering und erst zwischen 7 und 10 Jahren individuell gegeben, deshalb muss bei einem geplanten Eingriff die Kooperationsfähigkeit der Betroffenen mitberücksichtigt werden [8]. Nur bei zu erwartender Kooperation zur notwendigen Nachbehandlung sind Elektiveingriffe sinnvoll, dies beinhaltet auch die Geduld der Eltern.

Wundheilungsverzögerungen spielen im Kindes- und Jugendalter eine untergeordnete Rolle [23]. Die operative Therapie bei Kindern und Jugendlichen bei einer JIA sollte wegen der systemischen Effekte jedoch immer in ein Gesamtkonzept der Erkrankung eingebettet sein.

Zukünftige veränderte basismedizinische Konzepte können auch die Immunabwehr beim jungen Organismus beeinträchtigen. Bemerkenswert ist die Tatsache, dass operative gelenkerhaltende Eingriffe bei den sogenannten Nonrespondern doch in mehr als der Hälfte der Fälle eine Reduktion der entzündlichen Aktivität erreichbar ist und sogar ein Wiederansprechen medikamentöser Ansätze gelingt [24].

Das Verpassen des richtigen Zeitpunktes, eine gelenkschützende operative Therapie zu indizieren, ist die Hauptkomplikation des Therapiealgorithmus im Kindes- und Jugendalter.

Insbesondere die Schulter als „Stiefkind“ in der Rheumatologie ist in besonderem Maße erwähnenswert. Aber auch Handgelenks- und Fingergelenksbeteiligungen zeigen bei vermeintlich gutem operativen Zeitpunkt eine deutliche vorangeschrittene Destruktion. Ob dann am Ende der konservativen Therapieoptionen bei den meist therapieresistenten Fällen überhaupt ein gelenkerhaltendes Ergebnis zu erzielen ist, hängt deshalb im wesentlichen von passenden Zeitpunkt ab. Die Perspektive aus betroffenen Arealen langfristig belastbare und gut funktionierende Körperabschnitte zu schaffen sollte nie verloren gehen.


#
#

Interessenkonflikt:

nein.


Korrespondenzadresse

Dr. Martin Arbogast
Klinik für Rheumaorthopädie und Handchirurgie
Rheumazentrum Oberammergau
Hubertusstr. 40
82487 Oberammergau
Phone: +49/8822/914 311   
Fax: +49/8822/914 162   


Zoom Image
Abb. 1 Progression der Schultergelenksdestruktion innerhalb von 2 Jahren bei einer 16-jährigen mit JIA unter Basistherapie ( a 2 Jahresverlauf rechte Schulter b 2 jahresverlauf linke Schulter c: 2004; b,d: 2006).
Zoom Image
Abb. 2 16 jähriger Junge mit polyartikulärer Verlaufsform der JIA und einer inkompletten Tetraparese. a klinisches Bild, b, c Destruktion beider Kniegelenke, d mutilierender Verlauf mit weggeschmolzenem Hüftkopf, e Atlanto-occipitale Destruktion mit Einengung des Foramen magnum f Desinvagination in das Foramen magnum.
Zoom Image
Abb. 3 a Hohlhandsynovialitis mit Streckdefizit bei einem 14-jährigen Jungen mit JIA, polyartikulärer Verlauf b intraop nach Präparation des Synovialgewebes, c intraop Prüfung der Sehnengleitfunktion und Inspektion der Sehnengleitbahn, d 4 Tage postop komplette Streckung.
Zoom Image
Abb. 4 Ergebnis nach Ellenbogensynovialektomie 7 Jahre nach Operation klinisch und radiologisch keine Progression, oligoartikulärer Verlauf. a Extension,b Flexion, c Supination, d Pronation,e 1998,f 2005,g 2005.
Zoom Image
Abb. 5 a, b Flexortenosynovialitis mit Funktionsbehinderung bei einer 8-jährigen mit JIA polyartikulärer Verlauf, c Röntgenveränderungen Larsen I d intraoperativer Befund mit epi- und intratendinöser Synovialitis.
Zoom Image
Abb. 6 a Handgelenksarthrodese über Minititanplatte nach Bajonettfehlstellung b + c Handfunktion 6 Wochen postop nach Stabilisierung c Bajonett (Ausgangsbefund) d Bajonettstellung intraoperativ e introperativer Situs nach Miniplattenosteosynthese
Zoom Image
Abb. 7 Synovialektomie am MCP IV rechts bei einem 12-jährigen Jungen mit JIA, polyartikulärer Verlauf. a radiologisch Larsen II-III, b klinisch mäßige Schwellung, c Synovialisverdickung, d Usur in der Basis der Grundphalanx, e Rezentrierung der Strecksehne und Funktionsprüfung.
Zoom Image
Abb. 8: Transarthroskopische Synovialektomie Knie bei Oligoarthritis bei einem 16-jährigen Jungen. a, b klinischer Befund mit therapieresistenter Schwellung, c radiologischer Befund ohne Destruktionszeichen, d Sonografie mit Erguss und synovialer Zottenbildung, e intraoperativer Befund mit fein- und grobzottiger Überwucherung des Femurkondylus, f nach transarthroskopischer Synovialektomie.
Zoom Image
Abb. 9 18 Jährige Patientin mir JIA, Korrekturosteotomie MT I bei noch erhaltenem Gelenkknorpel. a klinisch Digitus superductus II/I, b radiologisch, c nach 3-dimensionaler Korrekturosteosynthese MT I, d intraoperativ mit EHL-Rezentrierung.
Zoom Image
Abb. 10 Atlanto-axiale Instabilität und subaxiale Blockwirbelbildung bei polyartikulärer Verlaufsform.