Akt Rheumatol 2018; 43(01): 17-18
DOI: 10.1055/s-0043-123269
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

IgA-Vaskulitis im Erwachsenenalter: Klinik, Histologie und Therapie

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Publication Date:
05 March 2018 (online)

 

Im Gegensatz zu Kindern erkranken Erwachsene selten an einer IgA-Vaskulitis (ehemals „Purpura Schönlein-Henoch“), einer immunologisch vermittelten Entzündung der kleinen Blutgefäße. Französische Forscher haben mit Hilfe einer retrospektiven Multicenterstudie untersucht, welche klinischen und histologischen Manifestationen im Erwachsenenalter dominieren, welchen Verlauf die Multisystemerkrankung nimmt und welche Therapieoptionen am effektivsten sind.


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Hierzu haben sie die Daten von 260 Patienten (Durchschnittsalter 50 Jahre, 63% männlich), die zwischen 1990 und 2015 an einer IgA-Vaskulitis erkrankt waren, ausgewertet. Alle Betroffenen wiesen eine Purpura sowie die Beteiligung von mindestens einem Organsystem (Niere, Gelenke, Intestinaltrakt) auf. Histologisches Einschlusskriterium war der Nachweis einer Vaskulitis der kleinen Gefäße mit IgA-Ablagerungen. Von allen Patienten wurden bei der Erstvorstellung sowie im weiteren Behandlungsverlauf Informationen zu klinischen Charakteristika und laborchemischen Parametern (Hämaturie, Proteinurie, Serum-IgA, Nierenretentionswerte) erhoben. Auch die histopathologischen Befunde der Gewebeproben (Haut, Niere) gingen in die Analyse ein. Das Ansprechen auf die Pharmakotherapie wurde anhand der Besserung der Haut- und Gelenksymptome (Purpura, Arthralgie/Arthritis) sowie der gastrointestinalen und renalen Manifestationen objektiviert.

Ergebnisse

Bei der Erstvorstellung litten alle Patienten an einer Purpura, 61% klagten über Gelenkbeschwerden und 53% über gastrointestinale Symptome. Eine renale Beteiligung (Glomerulonephritis) wurde in 70% der Fälle festgestellt, bei 30% der Patienten bestand ein Nierenversagen. Feingeweblich ließen sich mittels Immunfluoreszenz Ablagerungen von IgA und Komplement in den Gefäßen der oberen Dermis nachweisen. In den renalen Gewebeproben zeigten sich mesangiale IgA-Ablagerungen sowie extrakapilläre Proliferationen.

Die Pharmakotherapie umfasste die Gabe von Colchizin (n=27), die Behandlung mit Kortikosteroiden (n=122) sowie die Kombination von Kortikosteroiden und Cyclophosphamid (n=35). In 10 Fällen wurden verschiedene andere Präparate verabreicht (Dapson, Rituximab, Mycophenolat-Mofetil, Hydroxychloroquin). 66 Patienten erhielten keine spezifische Therapie. Daten zum Therapieansprechen innerhalb der ersten 12 Monate nach Behandlungsbeginn konnten von 127 Patienten ausgewertet werden. Die multivariate Analyse unter Berücksichtigung verschiedener potentieller Einflussvariablen (u. a. Geschlecht, Kreatininwert, Proteinurie) ergab: Patienten, die mit Kortikosteroiden bzw. Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt wurden, erreichten im Vergleich zu Patienten, die Colchizin erhielten, signifikant häufiger eine partielle oder vollständige Remission. Je nach statistischem Berechnungsmodell variierte die Odds Ratio diesbezüglich zwischen 3,58 und 3,75. Der Vergleich „Kortikosteroide plus Cyclophosphamid“ versus „Kortikosteroide“ fiel hingegen uneindeutig aus: je nach Berechnungsmodell ließ sich ein signifikanter Behandlungsvorteil der Kombinationstherapie bzw. kein Unterschied im Therapieansprechen nachweisen.

Nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 17,2 Monaten waren acht Patienten verstorben, in drei Fällen aufgrund einer direkten Folge der IgA-Vaskulitis (Mesenterialischämie, Multiorganversagen). Acht Patienten erlitten ein dialyse- oder transplantationspflichtiges terminales Nierenversagen.

Fazit

Erstmals, so die Autoren, wurden der klinische Verlauf und das Therapieansprechen der adulten IgA-Vaskulitis an einem großen Patientenkollektiv objektiviert. Außer bei Patienten mit sehr schweren Manifestationen, für die individuelle Entscheidungen getroffen werden müssen, scheint die Behandlung mit Kortikosteroiden in den meisten Fällen erfolgversprechend zu sein. In wiefern die Betroffenen zusätzlich von Cyclophosphamid profitieren, sei anhand der Daten nicht abschließend zu beantworten.

Dr. med. Judith Lorenz, Künzell


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