TUMOR DE PAGET PERIANAL GIGANTE

Relato de caso Um homem de 84 anos, institucionalizado por demência senil, hipertenso, foi admitido com histórico de hematoquezia e volumosa tumoração na região perianal. Ao exame proctológico, identificava-se lesão ulcerovegetante endurecida na borda anal, que media 7 cm em seu maior diâmetro. As biopsias da periferia da lesão confirmaram o diagnóstico de doença de Paget anal, e a colonoscopia não revelou outras alterações. A ressonância magnética dedicada da pelve mostrou lesão que abaulava a parede lateral direita do canal anal e linfonodomegalias pélvicas e inguinais externas. Optou-se por ressecção completa da lesão com preservação da musculatura esfincteriana do ânus. O novo estudo anatomopatológico diagnosticou doença de Paget perianal. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade para citoqueratina 7 e Bresat 2, o que confirmou o diagnóstico de doença de Paget primária do canal anal. Para o tratamento da ferida perineal, foram realizados curativos diários com safigel associados à vinte sessões de oxigenoterapia hiperbárica. O paciente apresentou boa evolução, com cicatrização do ferimento em 45 dias, e encontra-se com continência fecal preservada e sem sinais de recidiva 8 meses após a ressecção.

Discussão A doença de Paget perianal é rara. É uma displasia epitelial de alto grau que afeta as glândulas apôcrinas da epiderme, e pode degenerar a adenocarcinoma e se disseminar. Com altos índices de recorrência, afeta homens e mulheres de forma homogênea, especialmente entre a quinta e sétima décadas de vida. Pode ser primária ou secundária a uma neoplasia oculta. Os sintomas se iniciam com prurido local, dor, fissura, evoluem para pápulas e máculas eritematosas, progredem com disseminação linfática, e podem evoluir com lesões de grandes dimensões, como ocorreu no doente do presente relato. O tratamento curativo é a ressecção com margens livres. Há relatos na literatura de quimioterapia e radioterapia adjuvante, em csos de doença avançada, e quimioterapia tópica quando a ressecção curativa não é possível.

Conclusão Devido a sua raridade e aos sintomas iniciais pouco específicos, a doença com frequência não é diagnosticada em fases iniciais, e pode ser confundida com outras doenças anorretais, como hemorroidas, fissura anal e carcinomas epidermoides de canal anal ou ânus. O estudo histopatológico da lesão é fundamental para a confirmação diagnóstica, e a imuno-histoquímica corrobora os achados. Como os portadores dessa moléstia apresentam maior risco de tumores sincrônicos, a colonoscopia deve ser realizada de forma rotineira.

 

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Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Artikel online veröffentlicht:
16. März 2023