DOENÇA DE CROHN COMPLICADA POR PIODERMA GANGRENOSO E COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA: RELATO DE CASO

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Apresentação do Caso Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 15 anos, internada com úlceras dolorosas, de bordos elevados, na face e no membro inferior direito, rapidamente progressivas e sem resposta a antibióticos e corticoterapia. A biópsia evidenciou infiltrado inflamatório predominantemente neutrofílico, sugestivo de pioderma gangrenoso (PG). Durante a internação, apresentou aumento de transaminases e hemorragia digestiva baixa. Realizou-se colonoscopia, que demonstrou múltiplas úlceras no ceco e no ascendente, além de cicatrizes e pseudopólipos no sigmoide. A biópsia endoscópica evidenciou colite intensa e microabscessos crípticos. Realizou-se colangiorressonância, que mostrou múltiplas estenoses focais das vias biliares intra e extra-hepáticas, e do ducto colédoco, compatíveis com o diagnóstico de colangite esclerosante primária (CEP). Estabeleceu-se o diagnóstico de doença inflamatória intestinal (DII) complicada por CEP e PG. Indicou-se infliximabe em comboterapia com azatioprina, e a paciente apresentou excelente melhora clínica.

Discussão As manifestações extraintestinais (MEIs) estão presentes em até 47% dos pacientes com DII, com grande prejuízo na qualidade de vida. Entre 10% e 15% dos pacientes podem ter 2 ou mais MEIs. O PG tem uma prevalência de 0,4% a 2,6% nos portadores de DII, e pode acometer a face e o pescoço em 8% dos pacientes. O diagnóstico é clínico, e a biópsia deve ser evitada, sob risco de patergia e complicações. O tratamento pode incluir corticoide, tacrolimo ou anti-TNFs, isolados ou em combinação. Já a CEP é a mais importante MEI hepatobiliar observada em pacientes adultos com DII. Pacientes com CEP têm risco aumentado de câncer colorretal e evolução para cirrose hepática no longo prazo. O tratamento com ácido ursodesoxicólico reduz a sintomatologia; entretanto, a doença avançada exige o transplante hepático.

Comentários Finais As DIIs caracterizam-se pela inflamação do trato digestório; entretanto, as manifestações extraintestinais podem ser frequentes e diminuir consideravelmente a qualidade de vida dos pacientes. Nesses casos, o diagnóstico precoce e a instituição do tratamento dentro da janela de oportunidades melhoram o controle da doença.

 

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Article published online:
27 February 2024