MPNST der LungeCasereport einer seltenen onkologischen Erkrankung

Background Eine 61-jährige Patientin stellte sich mit einer unklaren pulmonalen Raumforderung zur weiteren Abklärung vor. Es bestanden eine ausgeprägte Müdigkeit und Abgeschlagenheit, keine B-Symptomatik.

Es erfolgten bei Verdacht auf ein NSCLC ein cMRT und ein FDG PET/CT, dort zeigte sich eine 4,7 x 3,8 x 8,5cm intensiv stoffwechselaktive RF im linken Oberlappen. Sowie eine Punktion mit Nachweis eines MPNST der Lunge. Dabei handelt es sich um einen seltenen Subtyp der Weichgewebstumore (Anteil ca. 1,8%) mit einer geschätzten Inzidenz von 0,1/100.000 pro Jahr. Das Auftreten ist im gesamten Körper möglich, meist an den Extremitäten (45%), dem Rumpf (34%) und in der Kopf/Hals-Region (19%). Die Anzahl der intrapulmonalen MPNST ist verschwindend gering und nur in Einzelfällen beschrieben. Die 5- und 10-jahres Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt 60% bzw 45%,wobei eine Größe >5cm, ein high tumor grade sowie die Lokalisation sich negativ auf die Prognose auswirken. Die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors (R0)stellt die wichtigste Therapieoption dar, während die Ansprechrate für die first-line Chemotherapeutika Doxorubicin und Ifosfamid nur etwa 21% beträgt.

In Anbetracht dessen und des aggressiven Wachstumsverhaltens des MPNST wurde die Indikation zur primären Operation ohne neoadjuvante Therapie gestellt.

Methods & Materials Es erfolgte die Resektion als VATS Adhäsiolyse, Konversion zur latero-posterioren Thorakotomie, en-bloc Unterlappenresektion mit Oberlappenresektion incl. latero-dorsaler Thoraxwand C2 # C6, SND, Thoraxwandrekonstruktion mit autologer humaner dezellularisierter Dermis (Epiflex) (ca. 12x10cm) links.

Von der Operation erholte sich die Patientin ohne besondere Komplikationen und konnte am 14. postoperativen Tag in stabilem AZ entlassen werden.

Results Das entnommene Präparat zeigte einen 12 x 5 x10,9 cm messenden Tumor mit Infiltration der großen Bronchien, Pleuradurchbruch und Adhärenz an die 3. bis 4. Rippe ohne Nachweis einer Knocheninfiltration sowie eher verdrängendem Wachstum in das angrenzende Weichgewebe.

FNCLCC-Score 7/8

FNCLCC-Grading: G3

Abschließende TNM-Klassifikation (8. Auflage, 2017/2020): pT2b, pN0 (0/19), L0, V1, Pn0, R0

Conclusion Es erfolgte die Vorstellung des Falls in einem interdisziplinären Sarkomboard. Dort wurde bei ausbleibender Thoraxwandinfiltration und da dadurch keine Sarkomatose verhindert werden könne sowie des sehr großen erforderlichen Strahlenfeldes keine Radiatio empfohlen.

Dafür eine adjuvante Systemtherapie mit 4 Zyklen Doxorubicin und Ifosfamid.

 

Scroll to top

Publication History

Article published online:
25 August 2025