Therapeutisches Konzept bei assoziierter Ureterabgangsstenose und segmentaler Ureterhypoplasie im Kindesalter [*]

Zusammenfassung: Die Behandlung kombinierter Ureterabgangsstenosen und langstreckiger segmentaler Ureterhypoplasien stellt eine kinderurologische Herausforderung dar. Wenige Mitteilungen in der Literatur belegen die hohe Komplikations- bzw. Nephrektomierate dieser Fehlbildung. Embryopathogenetisch werden Störungen der Ureterrekanalisierung und Chwalla's Membran für diese Entwicklungsstörung verantwortlich gemacht. Allgemein erfolgt die Zuordnung der Malformation in den Gesamtkomplex der „Kongenitalen obstruktiven Uretererkrankungen” im Kindesalter.
Unter 146 Ureterabgangsstenosen bei 130 Kindern, die im Zeitraum von 1994 bis 1998 in unserer Klinik operiert wurden, befanden sich 7 (4,3 %) segmentale langstreckige Ureterhypoplasien im Alter von 6 Wochen bis 13 Jahren. Jeweils 4 Harnleiter waren in ihrem kranialen bzw. 3 im kaudalen Drittel langstreckig fehlgebildet. 5 Kinder hatten weitere Harnwegsmalformationen, eine bilaterale Hydronephrose, eine kombinierte Ostiumstenose mit Urethralklappe YOUNG I, ein terminal aperistaltisches Uretersegment, eine Hufeisenniere und eine Solitärniere mit obstruktivem Megaureter. Alle litten präoperativ unter einer akut dekompensierten supravesikalen Abflußstörung und wurden zunächst nephrostomiert. Danach folgte eine umfassende Diagnostik unter Einschluß der anterograden bzw. auch retrograden Pyeloureterographie, des MCU, der nuklearmedizinischen Funktionsparameter und die endoskopische Abklärung. Die Kinder wurden zunächst einer Pyeloplastik unterzogen, der sich ein Langzeitstenting mit dem antirefluxiven Ventil-DD-Ureterstent über einen Zeitraum von 6 bis 24 Monaten anschloß. Bei 2 Patienten machte sich zusätzlich ein partieller Nierenbeckenersatz durch ein freies Faszientransplantat erforderlich. Ein Kind erhielt einen primären Ureterersatz durch Ileum. Unter Beachtung der Applikationsregeln des Ureterlangzeitstenting stellte sich bei 5 harnleitererhaltenden Operationen allmählich eine funktionelle pyeloureterale Restitution ein. Als Beurteilungskriterien dienten hierbei neben der Nierensequenzszintigraphie und des Ultraschall-Scan die Ureterokinetographie (UKG) unter Nachweis eines Treppenmusters, die Diuresedopplersonographie mit Nachweis eines Doppel-Jet (intra- und paraluminaler Flow) sowie endoskopische Kontrolluntersuchungen. Nach langwierigen, teilweise sehr komplizierten Verläufen konnte bei allen Kindern schließlich die Nierenausgangsfunktion erhalten werden. Ein Kind ist noch Stentträger. Bei einem weiteren Kind wurde nach 2jährigem Stenting und hochwertiger Nierenpartialfunktion der komplette Ureter durch Ileum erneuert.
Unsere Ergebnisse bei dieser schwierigen kombinierten pyeloureteralen Fehlbildung lassen die vorteilhafte Bedeutung des antirefluxiven Ureterlangzeitstenting bei einem komplexen Therapieansatz erkennen. Der Ureterersatz durch Darmtransplantate sollte unserer Meinung nach erst aus der Verlaufsbeobachtung heraus zum Einsatz kommen.

Therapeutic approaches of associated pyeloureteral obstruction and segmental ureteral hypoplasia in childhood

Summary: The treatment of combined UPJ-obstruction and long segmental ureteral hypoplasia presents an pediatric urological challenge. Few publications have documented the high incidence of complications and nephrectomics in this malformation. Embryopathogenetic aberrations of ureteral recanalisation and Chwalla's membrane are assumed to be responsible for this embryological malformation which falls into the general complex of “Congenital obstructive ureteral disease”.
From 1994-1998 130 children between the ages of 6 weeks to 12 years underwent 146 pyeloplastics and in 7 (4.3 %) long segmental ureteral hypoplasias were found. 4 ureters had long hypoplastics segments involving the cranial third, 3 the caudal third. 5 children had additional urinary tract anomalies, one a bilateral hydronephrosis, one a combined ostium stenosis with urethral valve, one with a terminal aperistaltic segment, one horse shoe kidney and one solitary kidney with an obstructive megaureter. All patients revealed a high-grade supravesical obstruction requiring anephrostomy, followed by extensive morphological and functional diagnostic workup, including ante- and retragrade pyeloureterography. All children underwent first a pyeloplasty, followed by ureteral longterm stenting with an antireflux DD-valve over a period of 6 to 24 months. 2 children required an additional partial renal pelvis replacement with a free fascial graft and in another 3-year-old boy a ureteral replacement with ileum was performed. After prolonged, sometimes complicated post operative courses, renal function could be preserved in all children.
Our results show the advantage of ureteral longterm stenting as part of a complex therapeutic approach to this difficult pyeloureteral malformation. Ureteral ileal replacement should only be considered after evaluation of the clinical progress.

Ureterabgangsstenose - segmentale Ureterhypoplasie - antirefluxives pyeloureterales Stenting - Ureterersatz - Funktionsergebnisse

Pyeloureteral obstruction - segmental ureteral hypoplasia - antireflux pyeloureteral stenting - ureteral replacement - functional outcome

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1 *Herrn Prof. E. Gottschalk zum 65. Geburtstag gewidmet