Atypische Parkinson-Syndrome

Zusammenfassung

Mit Einführung der L-Dopa-Substitutionstherapie vor mehr als 30 Jahren ist zunehmend die Existenz so genannter atypischer L-Dopa nonresponsiver Parkinson-Syndrome in den Mittelpunkt der Aufmerksamkeit getreten. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) zählen die Multisystematrophie (MSA), progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP), kortikobasale Degeneration (CBD) und Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB). Die MSA zeichnet sich vor allem durch eine frühe und ausgeprägte autonome Störung mit begleitender urogenitaler Dysfunktion aus, die PSP ist durch eine massive supranukleäre Okulomotorikstörung gekennzeichnet, die CBD gibt sich durch kortikale Symptome, v. a. eine idiomotorische Apraxie, zu erkennen, die DLB ist durch ein frühzeitiges fluktuierendes demenzielles Geschehen mit visuellen Halluzinationen gekennzeichnet. In den letzten Jahren konnte der Stellenwert von zusätzlichen Untersuchungsverfahren präzisiert werden, die entsprechenden Befunde sind jedoch nur im klinischen Kontext verwertbar. Aufgrund der ungleich schlechteren Prognose der APS im Vergleich zu Morbus Parkinson ist eine frühzeitige Diagnose wichtig. Internationale multizentrische Therapiestudien sind angelaufen für MSA, PSP und DLB, so dass sich in den nächsten Jahren aus der erhöhten diagnostischen Treffsicherheit auch Behandlungskonsequenzen ergeben werden.

Atypical Parkinsonian Disorders

A number of atypical parkinsonian disorders has emerged in movement disorders clinics over the last two decades including multiple system atrophy (MSA), progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration (CBD) and dementia with Lewy bodies (DLB). These disorders are characterized by distinctive sets of atypical features that have been partly acknowledged by recent consensus diagnostic criteria. Early severe autonomic and urological failure is the clinical hallmark of MSA whereas early falls and supranuclear downgaze palsy discriminate PSP. CBD is distinguished from other atypical parkinsonian disorders by prominent cortical features including apraxia and cortical sensory loss, and the dementia of DLB is characterized by visual hallucinations and fluctuating cognition. The role of additional investigations in the diagnosis of atypical parkinsonism has been further delineated during the last decade, however, consensus regarding laboratory supported diagnostic criteria remains to be established. Early diagnosis of atypical parkinsonian disorders is important not only because of prognostic implications, but also because of variable therapeutic targets such as autonomic failure, apraxia or dementia.

Literatur

• 1 Quinn N. Multiple system atrophy - the nature of the beast.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1989;  Suppl 78-89
• 2 Wenning G K, Ben Shlomo Y, Magalhaes M. et al . Clinical features and natural history of multiple system atrophy. An analysis of 100 cases.  Brain. 1994;  117 835-845
• 3 Schulz J B, Klockgether T, Petersen D. et al . Multiple system atrophy: natural history, MRI morphology, and dopamine receptor imaging with ¹²³IBZM-SPECT.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;  57 1047-1056
• 4 Wenning G K, Tison F, Ben Shlomo Y. et al . Multiple system atrophy: a review of 203 pathologically proven cases.  Mov Disord. 1997;  12 133-147
• 5 Gilman S, Low P A, Quinn N. et al . Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy.  J Neurol Sci. 1999;  163 94-98
• 6 Braune S, Reinhardt M, Schnitzer R. et al . Cardiac uptake of [¹²³I]MIBG separates Parkinson's disease from multiple system atrophy.  Neurology. 1999;  53 1020-1025
• 7 Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn N P. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study.  Lancet. 1999;  354 1771-1775
• 8 Schrag A, Good C D, Miszkiel K. et al . Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI.  Neurology. 2000;  54 697-702
• 9 Bösch S M, Wenning G K, Ransmayr G. et al .Dystonia in multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001 in press
• 10 Litvan I, Agid Y, Calne D. et al . Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop.  Neurology. 1996;  47 1-9
• 11 Litvan I, Mangone C A, McKee A. et al . Natural history of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) and clinical predictors of survival: a clinicopathological study.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;  60 615-620
• 12 Morris H R, Lees A J, Wood N W. Neurofibrillary tangle parkinsonian disorders - tau pathology and tau genetics.  Mov Disord. 1999;  14 731-736
• 13 Rinne J O, Lee M S, Thompson P D, Marsden C D. Corticobasal degeneration. A clinical study of 36 cases.  Brain. 1994;  117 1183-1196
• 14 Wenning G K, Litvan I, Jankovic J. et al . Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;  64 184-189
• 15 Kompoliti K, Goetz C G, Boeve B F. et al . Clinical presentation and pharmacological therapy in corticobasal degeneration.  Arch Neurol. 1998;  55 957-961
• 16 Watts R L, Mirra S S, Richardson E P. Corticobasal ganglionic degeneration. In: Marsden CD, Fahn S (eds) Movement Disorders 3. London/Oxford; Butterworths - Heinemann 1994: 282-299
• 17 Di Maria E, Tabaton M, Vigo T. et al . Corticobasal degeneration shares a common genetic background with progressive supranuclear palsy.  Ann Neurol. 2000;  47 374-377
• 18 McKeith I G, Perry E K, Perry R H. Report of the second dementia with Lewy body international workshop: diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with Lewy Bodies.  Neurology. 1999;  53 902-905
• 19 McKeith I G, Galasko D, Kosaka K. et al . Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop.  Neurology. 1996;  47 1113-1124
• 20 Donnemiller E, Heilmann J, Wenning G K. et al . Brain perfusion scintigraphy with ^99mTc-HMPAO or ^99mTc-ECD and ¹²³I-beta-CIT single-photon emission tomography in dementia of the Alzheimer-type and diffuse Lewy body disease.  Eur J Nucl Med. 1997;  24 320-325