BSE und variante CJK

Seit mehr als 250 Jahren sind bei Tieren und seit ca. 80 Jahren bei Menschen neurodegenerative Krankheitsbilder bekannt, die eines gemeinsam haben: Sie gehen mit pathologischen Ablagerungen eines evolutionär hoch konservierten Proteins im Hirngewebe - Prionprotein genannt - einher. Beim Menschen können Krankheitsbilder dieser Krankheitsgruppe idiopathisch (vermutlich spontan) in der Regel als Krankheit des höheren Lebensalters und hereditär im Zusammenhang mit Mutationen im Prionprotein-Gen auftreten oder in seltenen Fällen durch Einbringen von Gewebe eines Erkrankten akquiriert werden [1]. So sind Krankheitsübertragungen durch Dura-mater-Implantationen, Applikationen menschlicher Hypophysenhormonpräparate und bei Cornea-transplantationen bekannt [2].

Prinzipiell gelingt es, diese Krankheiten innerhalb der Spezies und speziesübergreifend zu übertragen [3] [4]. Die Krankheiten werden deshalb international auch als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet. Versuche, das übertragbare Agens der Erkrankung zu identifizieren, führten zur Isolierung der pathologischen Prionprotein-Ablagerungen, die auch Prionprotein-Scrapie (PrPSc) genannt werden [5].

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