Zusammenfassung
Die neonatale Alloimmunthrombozytopenie ist die wahrscheinlichste
Ursache schwerer Thrombozytopenien (< 20 000/µl) bei
ansonsten gesunden Reifgeborenen. Sie wird häufig erst im Rahmen einer
neonatalen Hämorrhagie festgestellt und kann bei verspäteter Diagnose
und Therapie schwerwiegende Konsequenzen für das betroffene Neugeborene
haben.
Fallbericht eines eutrophen männlichen Reifgeborenen mit
ausgeprägter postnataler Blutungsneigung und hämorrhagischer
Infarzierung der rechten Hemisphäre im Rahmen einer
Alloimmunthrombozytopenie.
Bei unauffälligem plasmatischen Gerinnungsstatus und
ausgeprägter Thrombozytopenie wurden im mütterlichen Serum
thrombozytenspezifische Alloantikörper der Spezifität Anti-HPA-1a
nachgewiesen. Nach adäquater Substitution mit HPA-1a-negativen
Thrombozyten kam es zu einer Stabilisierung der Thrombozytenzahl. Als typische
schwere Komplikation der erhöhten Blutungsneigung fand sich eine mit
großer Wahrscheinlichkeit schon intrauterin aufgetretene intrakranielle
Hämorrhagie mit Infarzierung der rechten Hemisphäre.
Die Feststellung einer ausgeprägten Thrombozytopenie als
Ursache der Hämorrhagie erlaubte den raschen Beginn einer
Substitutionstherapie mit Thrombozytenkonzentraten. Die Diagnose einer
Alloimmunthrombozytopenie sollte im Falle einer erneuten Schwangerschaft zur
Betreuung in einem spezialisierten Zentrum mit der Möglichkeit zur
Bestimmung der fetalen Thrombozytenzahlen und wenn nötig zur intrauterinen
Thrombozytensubstitution führen.
Der vorgestellte Fall zeigt exemplarisch die klinische Symptomatik
und die Therapie der neonatalen Alloimmunthrombozytopenie. Hervorzuheben ist,
dass bei jedem Neugeborenen mit den klinischen Zeichen einer erhöhten
Blutungsneigung an die Diagnose einer Alloimmunthrombozytopenie gedacht werden
sollte. Dabei wird die Thrombozytopenie entsprechend ihrem Schweregrad im
Rahmen der Akutversorgung des Patienten behandelt. Die Diagnose sollte aber in
jedem Fall dazu führen, eine erneute Schwangerschaft in einem
perinatalmedizinischen Zentrum zu betreuen.
Abstract
Alloimmune thrombocytopenia is the most common cause of severe
thrombocytopenia (< 20 000/µl) in otherwise healthy
neonates. The diagnosis is usually made in the diagnostic workup of neonatal
hemorrhage. If diagnosis and therapy are delayed the consequences for the
affected child can be deleterious.
Case report of a full-term neonate with the clinical symptoms of
severe hemorrhage and hemorrhagic infarction of the right hemisphere due to
neonatal alloimmune thrombocytopenia.
While the plasmatic coagulation parameters were unaffected, we
detected severe neonatal thrombocytopenia and anemia and identified alloimmune
antibodies against the child’s thrombocytes in the mother’s serum.
The antibodies were specific against the platelet antigen HPA-1a. Transfusion
of HPA-1a-negative thrombocytes stabilized the platelet count. Anemia was
treated by erythrocyte transfusion. Unfortunately, the patient exhibited, most
likely intrauterine, intracranial hemorrhage and infarction of the right
hemisphere, the most dreaded complication of neonatal alloimmune
thrombocytopenia.
The identification of severe thrombocytopenia causing the hemorrhage
allowed us to start substituting thrombocytes without any delay. The previous
diagnosis of alloimmune thrombocytopenia should lead to monitoring a subsequent
pregnancy in a specialized unit allowing fetal blood sampling and intrauterine
thrombocyte substitution if necessary.
This case report exemplifies the symptoms and treatment of neonatal
alloimmune thrombocytopenia. The differential diagnosis for a neonate showing
clinical signs of hemorrhage should include alloimmune thrombocytopenia which
can then be treated adequately. The diagnosis should also lead to careful
monitoring of subsequent pregnancies.
Schlüsselwörter:
Alloimmunthrombozytopenie - neonatale Hämorrhagie - Thrombozytenantigene - intrakranielle
Blutung - neonatale Anämie
Key words:
Alloimmune thrombocytopenia - neonatal hemorrhage - platelet antigens - intracranial
hemorrhage - neonatal anemia
