Expressive Sprachentwicklung bei Kindern mit Fragilem-X-Syndrom im Vorschulalter

Zusammenfassung

Das Fragile-X-Syndrom ist die häufigste ererbte Form der mentalen Behinderung bei Jungen. Es werden Sprachentwicklungsdaten aus einer Spontansprachprobe und aus standardisierten Tests - soweit durchführbar - zu 30 Kindern mit Fragilem-X-Syndrom im Alter zwischen zwei und sechs Jahren mitgeteilt. Sechs Kinder dieser Altersgruppe verfügen noch nicht über sprachliche Ausdrucksfähigkeiten. Der Vergleich der Daten in drei Altersgruppen zeigt eine altersabhängige Zunahme des Anteils der Kinder, die sich mit Mehrwortverbindungen bzw. in Sätzen äußern können, sowie eine Zunahme der durchschnittlichen Äußerungslänge in Worten (DAWA). Allerdings haben die meisten Kinder sehr große Schwierigkeiten, sich auf die soziale Anforderung der Untersuchungssituation einzustellen, so dass die Durchführung von standardisierten Tests nur in wenigen Fällen möglich ist. Aus diesen Erfahrungen werden Empfehlungen für die diagnostische und therapeutische Praxis in der Arbeit mit Kindern mit dieser genetischen Besonderheit abgeleitet.

Abstract

Fragile X syndrome is the most common inherited cause of mental retardation in males. We examined the expressive language competence of 30 young boys, 2 to 6 years of age, by speech samples and - as far as administration was possible - standardized tests. Six children were nonverbal at the time of the assessment. The relative frequency of children expressing with multiword utterances or sentences and the mean utterance length increased with age. However, most of the children had severe problems to cope with the social challenges during the assessment. Standardized language tests could be administered only in a few cases. Some recommendations for assessment and intervention in young children with Fragile X syndrome are discussed.

Fragiles-X-Syndrom - Sprachentwicklungsstufe - Untersuchungsprobleme

Fragile-X-syndrome - expressive language development - diagnostic issues

Literatur

• 1 Abbeduto L, Hagerman R. Language and communication in Fragile X syndrome. Mental Retardation and Developmental Disabilities.  Reviews. 1997;  3 313-322
• 2 Bailey D, Hatton D, Skinner M. Early developmental trajectories of males with fragile X syndrome.  Am. J. Ment. Ret.. 1998;  103 29-39
• 3 Bailey D, Hatton D, Skinner M, Mesibov G. Autistic behavior, FMR1 protein, and developmental trajectories in young males with Fragile X syndrome.  J. Aut. Dev. Dis.. 2001;  31 165-174
• 4 Baumgardner T, Reiss A, Freund L, Abrams M. Specification of the neurobehavioral phenotype in males with fragile X syndrome.  Ped.. 1995;  95 744-752
• 5 Belser R, Sudhalter V. Conversational characteristics of children with Fragile X syndrome: Repetitive speech.  Am. J. Ment. Ret.. 2001;  106 28-38
• 6 Cohen I. A theoretical analysis of the role of hyperarousal in the learning and behavior of fragile X males.  Mental Retardation and Developmental Disabilities Reviews. 1995;  1 286-291
• 7 Ferrier L, Bashir A, Meryash D. Conversational skills of individuals with fragile-x syndrome: a comparison with autism and Down syndrome.  Dev. Med. Child Neur.. 1991;  33 776-788
• 8 Freund L, Peebles C, Aylward E, Reiss A. Preliminary report on cognitive and adaptive behaviors of preschool-aged males with Fragile X.  Development and Brain Dysfunction. 1995;  8 242-251
• 9 Froster U. Das Fragile-X-syndrom. MMV-Medizin Verlag München; 1997
• 10 Grimm H, Doil H. Elternfragebögen für die Früherkennung von Risikokindern (ELFRA). Hogrefe Göttingen; 2000
• 11 Grimm H. Sprachentwicklungstest für zweijährige Kinder (SETK-2). Hogrefe Göttingen; 2000
• 12 Grimm H. Sprachentwicklungstest für drei- bis fünfjährige Kinder (SETK 3 - 5). Hogrefe Göttingen; 2001
• 13 Hanson D, Jackson A, Hagerman R. Speech disturbances (cluttering) in mildly impaired males with Martin-Bell/Fragile X syndrome.  Am. J. Med. Genet.. 1986;  23 195-206
• 14 Kau A, Reider E, Payne L, Meyer W, Freund L. Early behavior signs of psychiatric phenotypes in Fragile X syndrome.  Am. J. Ment. Ret.. 2000;  105 286-299
• 15 Lachiewicz A, Spiridigliozzi G, Gullion C, Ransford S, Rao K. Aberrant behaviors of young boys with fragile X syndrome.  Am. J. Ment. Ret.. 1994;  98 567-579
• 16 Lowe M, Costello A. Manual of the Symbolic Play Test. NFER Windsor; 1976
• 17 Madison L, George C, Moeschler J. Cognitive functioning in the fragile-X syndrome: a study of intellectual, memory, and communication skills.  J. Ment. Def. Res.. 1986;  30 129-148
• 18 Paul R, Cohen D, Breg W. Fragile X syndrome: Its relation to speech and language disorders.  J. Speech Hear. Dis.. 1984;  49 328-332
• 19 Paul R, Dykens E, Watson M. A comparison of language characteristics of mentally retarded adults with fragile X syndrome and those with non-specific mental retardation.  J. Aut. Dev. Dis.. 1987;  17 457-468
• 20 Power T, Radcliffe J. Cognitive assessment of preschool play using the Symbolic Play Test. In Schaefer C, Gitlin K, Sandgrund A. (Eds) Play diagnosis and assessment. Wiley New York; 1993: 87-114
• 21 Roberts J, Mirrett P, Burchinal M. Receptive and expressive communication development of young males with Fragile X syndrome.  Am. J. Ment. Ret.. 2001;  106 216-230
• 22 Sarimski K. Beobachtungen zum Spiel- und Sprachverhalten bei Jungen mit Fragilem-X-Syndrom im frühen Kindesalter.  Z. Kinder- und Jugendpsych.. 1999;  27 175-181
• 23 Sarimski K. Entwicklungspsychologie genetischer Syndrome. 2. Auflage Hogrefe Göttingen; 2000
• 24 Sarimski K. Syndromspezifische Entwicklungsverläufe und Verhaltensweisen. In Irblich D, Stahl H. (Hrsg.) Angewandte Psychologie bei Menschen mit geistiger Behinderung. Hogrefe Göttingen; im Druck
• 25 Schopmeyer B, Lowe F. The Fragile X Child. Singular San Diego; 1992
• 26 Simko A, Hornstein L, Soukup S, Bagamery N. Fragile X syndrome: Recognition in young children.  Ped.. 1989;  83 547-552
• 27 Sudhalter V, Cohen I, Silverman W. Conversational analyses of males with fragile X, Down syndrome, and autism: Comparison of the emergence of deviant language.  Am. J. Ment. Ret.. 1990;  94 431-441
• 28 Sudhalter V, Scarborough H, Cohen I. Syntactic delay and pragmatic deviance in the language of fragile X males.  Am. J. Med. Gen.. 1991;  38 493-497
• 29 Sudhalter V, Maranion M, Brooks P. Expressive semantic deficit in the productive language of males with fragile X syndrome.  Am. J. Med. Gen.. 1992;  43 65-71
• 30 Wolf-Schein E, Sudhalter V, Cohen I. Speech-language and the fragile X syndrome: Initial findings.  J. Am. Speech Hearing Assoc.. 1987;  29 35-38
• 31 York A, von Fraunhofer N, Turk P, Sedgwick P. Fragile-X syndrome, Down's syndrome and autism awareness and knowledge amongst special educators.  J. Intellect. Dis. Res.. 1999;  43 314-324