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DOI: 10.1055/s-2002-35641
Differenzialdiagnose des idiopathischen Kammerflimmerns
Differential diagnosis of idiopathic ventricular fibrillationPublikationsverlauf
eingereicht: 26.3.2002
akzeptiert: 8.8.2002
Publikationsdatum:
21. November 2002 (online)

Der plötzliche Herztod stellt trotz der zuletzt erreichten Fortschritte in der Primär- und Sekundärprävention immer noch eine große medizinische Herausforderung dar. Hauptursache sind tachykarde ventrikuläre Arrhythmien (Kammerflimmern oder Kammertachykardien). Nur bei etwa einem Fünftel der Fälle liegt eine bradykarde Arrhythmie zugrunde [29]. Die meisten der betroffenen Patienten leiden an einer koronaren Herzkrankheit; nicht selten handelt es sich um die Erstmanifestation dieser Erkrankung im Rahmen eines Myokardinfarktes. Bei 5 - 10 % der Fälle von überlebtem Kammerflimmern lässt sich jedoch keine zugrundeliegende strukturelle Herzerkrankung erfassen. In diesen Fällen wurde früher allgemein von einem „idiopathischen Kammerflimmern” gesprochen. Heute können hier oft allein bereits mit Hilfe der einfach verfügbaren EKG-Diagnostik eigenständige Erkrankungen abgegrenzt werden. Da es sich bei den betroffenen Patienten nicht selten um junge und bisher völlig gesunde Personen handelt, erwächst der Differenzialdiagnose des „idiopathischen Kammerflimmerns” eine besondere Bedeutung.
Die Aufarbeitung eines überlebten plötzlichen Herztodes durch tachykarde ventrikuläre Arrhythmien erfordert zunächst eine umfassende klinische und apparative Diagnostik. Dabei sollte vor allem nach dem Vorliegen einer koronaren Herzerkrankung, einer dilatativen oder hypertrophen Kardiomyopathie, einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie, hämodynamisch relevanten Vitien, einer Myokarditis, Koronarspasmen oder einem Präexzitationssyndrom gesucht werden [13] [29]. Gegenstand dieser Übersicht sind Krankheitsbilder, die differenzialdiagnostisch bei Patienten mit einem überlebten Kammerflimmern ohne Nachweis einer strukturellen Herzerkrankung in Betracht gezogen werden müssen. Diese wurden zum Teil erst in der jüngeren Vergangenheit beschrieben.
Literatur
- 1 Alings M, Wilde A. „Brugada syndrome”. Clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation. 1999; 99 666-673
- 2 Antzelevitch C. The Brugada syndrome: diagnostic criteria and cellular mechanisms. Eur Heart J. 2001; 22 356-363
- 3 Bermudez E P, Garcia-Alberola A, Sanchez J M, Sanchez Munoz J J, Chavarri M V. Spontaneous sustained monomorphic ventricular tachycardia after administration of ajmaline in a patient with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol. 2000; 23 407-409
- 4 Bezzina C, Veldkamp M W, Van den Berg M P. et al . A single Na+-channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. Circ Res. 1999; 85 1206-1213
- 5 Bianco M, Bria S, Gianfelici A, Sanna N, Palmieri V, Zepilli P. Does early repolarization in the athlete have analogies with the Brugada syndrome?. Eur Heart J. 2001; 22 504-510
- 6 Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, Towbin J, Nadamanee K, Brugada P. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Circulation. 2002; 105 73-78
- 7 Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol. 1992; 20 1391-1396
- 8 Brugada P, Brugada R, Brugada J. Letters to the editor - A reply. Eur Heart J. 2000; 21 1482-1485
- 9 Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C. et al . Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Circulation. 2000; 101 510-515
- 10 Camm A J, Janse M J, Roden D M, Rosen M R, Cinca J, Cobbe S M. Congenital and acquired long QT syndrome. Eur Heart J. 2000; 21 1232-1237
- 11 Chen Q, Kirsch G E, Zhang D. et al . Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature. 1998; 392 293-296
- 12 Compton S J, Lux R L, Ramsey M R. et al . Genetically defined therapy of inherited long-QT syndrome. Correction of abnormal repolarization by potassium. Circulation. 1996; 94 1018-1022
- 13 Consensus Statement of the Joint Steering Committees of the Unexplained Cardiac Arrest Registry of Europe and of the Idiopathic Ventricular Fibrillation Registry of the United States . Survivors of out-of-hospital cardiac arrest with apparently normal heart. Need for definition and standardized clinical evaluation. Circulation. 1997; 95 265-272
- 14 Corrado D, Basso C, Buja G, Nava A, Rossi L, Thiene G. Right bundle branch block, right precordial ST-segment elevation, and sudden death in young people. Circulation. 2001; 103 710-717
- 15 Dorostkar P C, Eldar M, Belhassen B, Scheinman M M. Long-term follow-up of patients with long-QT syndrome treated with β-blockers and continous pacing. Circulation. 1999; 100 2431-2436
- 16 Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, Towbin J A, Chaitman B R. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999; 33 5-15
- 17 Haissaguerre M, Shah D C, Jais P. et al . Role of Purkinje conducting system in triggering of idiopathic ventricular fibrillation. Lancet. 2002; 359 677-678
- 18 Haverkamp W, Breithardt G, Camm A J. et al . The potential for QT prolongation and proarrhythmia by non-antiarrhythmic drugs: clinical and regulatory implications. Report on a policy conference of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2000; 21 1216-1231
- 19 Hermida J S, Lemoine J L, Aoun F B, Jarry G, Rey J L, Quiret J C. Prevalence of the Brugada syndrome in an apparently healthy population. Am J Cardiol. 2000; 86 91-94
- 20 Hohnloser S H, Andresen D, Block M. et al . Leitlinien zur Implantation von Defibrillatoren. Z Kardiol. 2000; 89 126-135
- 21 Khan I A. Clinical and therapeutic aspects of congenital and acquired long QT syndrome. Am J Med. 2002; 112 58-66
- 22 Kimbrough J, Moss A J, Zareba W. et al . Clinical implications for affected parents and siblings of probands with long-QT syndrome. Circulation. 2001; 104 557-562
- 23 Kyndt F, Probst V, Potet F. et al . Novel SCN5A mutation leading either to isolated cardiac conduction defect or Brugada syndrome in a large french family. Circulation. 2001; 104 3081-3086
- 24 Leenhardt A, Glaser E, Burguera M, Nürnberg M, Maison-Blanche P, Coumel P. Short-coupled variant of torsade de pointes. A new electrocardiographic entity in the spectrum of idiopathic ventricular tachyarrhythmias. Circulation. 1994; 89 206-215
- 25 Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I. et al . Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. Circulation. 1995; 91 1512-1519
- 26 Monroe M H, Littmann l. Two-year case collection of the Brugada syndrome electrocardiogram pattern in a large teaching hospital. Clin Cardiol. 2000; 23 849-851
- 27 Moss A J, Zareba W, Hall W J. et al . Effectiveness and limitations of β-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2000; 101 616-623
- 28 Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S. et al . Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men. Circulation. 1997; 96 2595-2600
- 29 Priori S G, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C. et al . Task force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2001; 22 1374-1450
- 30 Priori S G, Borggrefe M, Camm A J. et al . Role of the implantable cardioverter defibrillator in patients with idiopathic ventricular fibrillation. Data from the UCARE international registry. Pacing Clin Electrophysiol. 2001; 18 799
- 31 Priori S G, Napolitano C, Gasparini M. et al . Natural history of Brugada syndrome. Insights for risk stratification and management. Circulation. 2002; 105 1342-1347
- 32 Priori S G, Napolitano C, Grillo M. Concealed arrhythmogenic syndromes: the hidden substrate of idiopathic ventricular fibrillation?. Cardiovasc Res. 2001; 50 218-223
- 33 Priori S G, Napolitano C, Tiso N. et al . Mutations in the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 196-200
- 34 Remme C A, Wever E FD, Wilde A AM, Derksen R, Hauer R W. Diagnosis and long-term follow-up of the Brugada syndrome in patients with idiopathic ventricular fibrillation. Eur Heart J. 2001; 22 400-409
- 35 Roden D M. Pharmacogenetics and drug-induced arrhythmias. Cardiovasc Res. 2001; 50 224-231
- 36 Schwartz P J. Idiopathic long-QT syndrome: progress and questions. Am Heart J. 1985; 2 399-411
- 37 Schwartz P J, Locati E H, Moss A J, Crampton R S, Trazzi R, Ruberti U. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of congenital long QT syndrome. Circulation. 1991; 84 503-511
- 38 Schwartz P J, Moss A J, Vincent G M, Crampton R S. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993; 88 782-784
- 39 Schwartz P J, Priori S G, Locati E H. et al . Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate: implications for gene-specific therapy. Circulation. 1995; 92 3381-3386
- 40 Schwartz P J, Priori S G, Spazzolini C. et al . Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome. Circulation. 2001; 103 89-95
- 41 Splawski I, Shen J, Timothy K W. et al . Spectrum of mutations in long-QT syndrome genes. KVLQT1, HERG, SCN5A, KCNE1, and KCNE2. Circulation. 2000; 102 1178-1185
- 42 Tan H L, Bink-Boelkens M TE, Bezzina C R. A sodium-channel mutation causes isolated cardiac conduction disease. Nature. 2001; 409 1043-1047
- 43 Viskin S, Belhassen B. Polymorphic ventricular tachyarrhythmias in the absence of organic heart disease: classification, differential diagnosis, and implications for therapy. Prog Cardiovasc Dis. 1998; 41 17-34
- 44 Viskin S, Fish R, Eldar M. et al . Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls. Heart. 2000; 84 31-33
- 45 Yan G X, Antzelevitch C. Cellular basis for the Brugada syndrome and other mechanisms of arrhythmogenesis associated with ST-segment elevation. Circulation. 1999; 100 1660-1666
- 46 Zareba W, Moss A J, Schwartz P J. et al . Influence of the genotype on the clinical course of the long-QT syndrome. New Engl J Med. 1998; 339 965-960
Dr. Axel Buob
Medizinische Universitätsklinik und Poliklinik, Innere
Medizin III, Universitätskliniken des Saarlandes
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