Pränatale Diagnose eines Hämangioendothelioms der Leber und peripartuales Management

Zusammenfassung

Das infantile hepatische Hämangioendotheliom ist ein gutartiger Lebertumor, der sowohl prae, sub als auch post partum mit schwer wiegenden Komplikationen einhergehen kann.

Wir berichten über die Diagnose eines fetalen Hämangioendothelioms der Leber beim Feten einer 38-Jährigen III.G II.P in der 36 + 6 SSW. Bei im Übrigen zeitgerechter Biometrie zeigte sich sonographisch ein Abdomenumfang entsprechend der 42. SSW. Aufgrund eines silenten CTG wurde die Patientin durch Sectio caesarea entbunden (APGAR 0/0/7; NS-pH: 7,15). Nach kardiopulmonaler Reanimation und intensivmedizinischer Versorgung des pulmonal hypertensiven Kindes wurde mittels Computertomographie die Verdachtsdiagnose eines vom kleinen Becken bis zum Zwerchfell reichenden Hämangioms der Leber bestätigt. Am Folgetag wurden aufgrund der aus der Verdrängung der Lunge resultierenden Beatmungsprobleme die Lebersegmente V, VI und VII entfernt; intraoperativ war erneut eine zweimalige Reanimation erforderlich. Nach Stabilisierung des Kindes erfolgte eine Kortikoidtherapie aufgrund von Tumorresiduen. Bis 12 Monate danach ist die Nachsorge unauffällig.

Bei ausgeprägter Größenzunahme des fetalen Abdomens bei ansonsten zeitgerechter Biometrie sollte immer an einen Lebertumor gedacht werden und der Fet aufgrund einer drohenden kardialen Dekompensation einer engmaschigen klinischen Überwachung zugeführt werden.

Abstract

Infantile hepatic hemangioendothelioma is a benign hepatic tumor that can be associated with life-threatening perinatal complications.

A 38-year-old gravida 3 para 2 was referred to our hospital with preterm labor at 33.6 gestational weeks. Fetal abdominal circumference was estimated sonographically above the 97^th percentile. Because of pathologic CTG, the fetus was delivered by caesarean sectio (APGAR-scores 0/0/7, pH: 7.15). After cardiopulmonary reanimation and intensive care of the fetus, the prenatally suspected hemangioma of the liver was confirmed by computer tomography. The day after, liver segments V, VI, and VII were resected because of lung compression. During the operation, reanimation was necessary two more times. Two days later, ductus arteriosus Botalli was occluded. After stabilization, the neonate was treated with prednisone because of tumor residues.

If a large hyperechogenic mass in the fetal liver is seen prenatally, diagnosis of fetal hemangioma should be considered. In order to prevent serious cardiovascular complications, continual clinical surveillance is indicated.

Schlüsselwörter

Fetales Hämangioendotheliom - Leber - Pränataldiagnostik - Ultraschall - Doppler

Key words

Fetal hemangioendothelioma - liver - prenatal diagnosis - ultrasound - Doppler

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