56-jähriger Patient mit zystischer Fibrose und Sprue

Zusammenfassung

Eine Koexistenz von zystischer Fibrose und Sprue wurde bislang mehrfach beschrieben, jedoch ist ein pathophysiologischer Zusammenhang beider Erkrankungen nicht bekannt. Wir berichten von einem 56-jährigen Patienten mit zystischer Fibrose (delta F508/N1303J). Während der letzten 2 Jahre litt er zunehmend unter Diarrhö und Meteorismus. Gewebstransglutaminase-IgA-Antikörper waren erhöht. In der Ösophagogastroduodenoskopie zeigte sich eine spruetypische mosaikartig abgegrenzte Felderung der Duodenalschleimhaut. Bioptisch wurde eine Sprue gesichert. Eine glutenfreie Ernährung führte zu einem deutlichen Beschwerderückgang. Eine mögliche Ursache für das Auftreten einer Gliadin-unverträglichkeit bei Patienten mit zystischer Fibrose stellt die aufgrund der exokrinen Pankreasinsuffizienz erhöhte Exposition der Dünndarmmukosa mit intaktem Gliadin dar. Daneben könnte die durch Malnutrition geschädigte Mukosabarriere ein Komorbiditätsfaktor sein. Gemeinsam könnten diese beiden Faktoren das Entstehen einer Sprue begünstigen. In der bisherigen Literatur wurden nur Kinder mit zystischer Fibrose und Zöliakie beschrieben. Der lange Zeitraum zwischen dem Auftreten der zystischen Fibrose und der beginnenden Symptomatik der Sprue könnten hierbei die oben erwähnten Hypothesen zur Pathophysiologie der Sprue bei vorbestehender zystischer Fibrose unterstützen.

Abstract

Although it has been reported that cystic fibrosis and coeliac disease can coexist, a clear relationship between the two diseases has never been firmly established. Our case concerns a 56-year-old man with cystic fibrosis (delta F508/N1303J). Over the last two years he had been complaining about diarrhoea and meteorism. The serum level of tissue transglutaminase was elevated. Duodenoscopy showed a typical pattern for coeliac disease. This was confirmed by the biopsy. After three months on a gluten-free diet the symptoms had disappeared. In the literature there are some hypotheses to explain the coexistence of cystic fibrosis and coeliac disease. Due to pancreatic insufficency in patients with cystic fibrosis the mucosa of the bowel may have more contact with the complete gluten protein. In addition, malnutrition might contribute to some additional mucosal damage. Both mechanisms might induce an inappropriate immune response to dietary gluten. In the literature all cystic fibrosis patients with coeliac disease were diagnosed with both diseases in childhood with a maximum latency between both diseases of 26 months. It seems unlikely that manifest coeliac disease remained undiagnosed in our patient since childhood. The long time gap between the diagnosis of cystic fibrosis and the first symptoms of the celiac disease in our patient could support the above-mentioned pathophysiological hypotheses.

Zöliakie - zystische Fibrose - Mukoviszidose

coeliac disease - cystic fibrosis - mucoviscidosis

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