Rofo 2006; 178(3): 249-252
DOI: 10.1055/s-2006-933616
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CT- und MRT-Diagnostik der Eosinophilen Fasziitis

CT and MRI Diagnosis of Eosinophilic FasciitisJ. Fritz, M. Horger
  • Tübingen
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Publication Date:
01 March 2006 (online)

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Definition, Epidemiologie und Pathogenese

Die Eosinophile Fasziitis (Synonym: Shulman-Syndrom, nach ihrem Erstbeschreiber 1974) ist eine idiopathische Bindegewebserkrankung die sich klassischerweise an den gelenknahen Muskelfasern der Ellenbogen und der Knie manifestiert. Sie tritt symmetrisch auf und zeigt klinisch sklerodermieähnliche Hautverdickungen und Indurationen. Die Hände, die Füße sowie das Gesicht sind üblicherweise nicht betroffen. Ebensowenig finden sich typischerweise pulmonale, gastrointestinale oder kardiovaskuläre Manifestationen.

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Als mögliche auslösende Faktoren wurden starke körperliche Anstrengung sowie die Ingestion großer Mengen an L-Tryptophan beschrieben [[1]]. Jüngste Berichte assoziieren eine Borrelieninfektion mit der Erkrankung. Unter Laborbedingungen konnte eine exzessive Kollagenproduktion der betroffenen faszialen Fibroblasten nachgewiesen werden. Histopathologisch zeigen sich zu Beginn ödematöse Veränderungen, Verdickungen und lymphozytäre, histiozytäre sowie eosinophile entzündliche Infiltrationen der Faszien. Die Infiltrate können ebenfalls das Epimysium, das Perimysium und das Endomysium betreffen. Subkutane Bindegewebssepten verursachen oft eine begleitende Pannikulitis. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich dichte sklerotische und hyaline fasziale Kollagenbündel.

Die Eosinophile Fasziitis ist selten. Bisher wurden ca. 200 Fälle beschrieben. Die Erkrankung zeigt eine merkliche Predominanz für Frauen und manifestiert sich gehäuft zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. Es wurden jedoch Fälle in allen Altersschichten beschrieben.

Literatur

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