Zusammenfassung
Eine Kerngruppe der Task Force zur Klassifikation und Terminologie der Internationalen
Liga gegen Epilepsie hat die 2001 von der Mitgliederversammlung verabschiedeten Listen
mit epileptischen Anfallsformen und Epilepsiesyndromen evaluiert und mögliche alternative
Klassifikationssysteme geprüft. Bis jetzt wurde keine neue Klassifikation vorgelegt.
Obwohl von Zeit zu Zeit Modifikationen der derzeitigen Klassifikationen vorgeschlagen
werden können, werden die allgemein akzeptierten und praktikablen Klassifikationen
der epileptischen Anfallsformen von 1981 und der Epilepsiesyndrome und Epilepsien
von 1989 nicht verworfen, sofern und solange keine eindeutig überlegenen Klassifikationen
entwickelt worden sind. Zurzeit hat sich die Kerngruppe darauf konzentriert, genaue
wissenschaftliche Kriterien für die Identifizierung spezifischer epileptischer Anfallsformen
und Epilepsiesyndrome als eigenständige diagnostische Einheiten zu entwickeln und
sich dabei evidenzbasierter Methoden zu bedienen. Das kurzfristige Ziel besteht darin,
dem ILAE-Vorstand eine Liste der Anfallsformen und Epilepsiesyndrome zur Verabschiedung
vorzulegen, die dann als zu prüfende Arbeitshypothesen verifiziert, falsifiziert und
revidiert werden können. Der vorliegende Bericht stellt den Abschlussbericht dieses
ersten Schrittes dar. Sollten sich genügend Hinweise ergeben, um eine der Hypothesen
zu widerlegen, wird die Anfallsform oder das Epilepsiesyndrom erneut bewertet und
dem Vorstand zur Anerkennung vorgelegt. Die Abgrenzung spezifischer Anfallsformen
und Epilepsiesyndrome wird daher ebenso wie jede Änderung der entsprechenden Klassifikationen
auch in Zukunft ein dynamischer Prozess sein. Ein Hauptzweck dieses Zugangs ist die
Identifizierung von Forschungsansätzen, um weiterhin bestehende Unklarheiten zu beheben
und den Weg für eine neue Klassifikation zu ebnen.
Abstract
A Core Group of the Task Force on Classification and Terminology has evaluated the
lists of epileptic seizure types and epilepsy syndromes approved by the General Assembly
in Buenos Aires in 2001, and considered possible alternative systems of classification.
No new classification has as yet been proposed. Because the 1981 classification of
epileptic seizure types, and the 1989 classification of epilepsy syndromes and epilepsies
are generally accepted and workable, they will not be discarded unless, and until,
clearly better classifications have been devised, although periodic modifications
to the current classifications may be suggested. At this time, however, the Core Group
has focused on establishing scientifically rigorous criteria for identification of
specific epileptic seizure types and specific epilepsy syndromes as unique diagnostic
entities, and is considering an evidence-based approach. The short-term goal is to
present a list of seizure types and syndromes to the ILAE Executive Committee for
approval as testable working hypotheses, subject to verification, falsification, and
revision. This report represents completion of this work. If sufficient evidence subsequently
becomes available to disprove any hypothesis, the seizure type or syndrome will be
reevaluated and revised or discarded, with Executive Committee approval. The recognition
of specific seizure types and syndromes, as well as any change in classification of
seizure types and syndromes, therefore, will continue to be an ongoing dynamic process.
A major purpose of this approach is to identify research necessary to clarify remaining
issues of uncertainty, and to pave the way for new classifications.
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1 Die Mitglieder der Klassifikationskerngruppe sind am Ende vor der Literatur aufgelistet.
2 Autorisierte Übersetzung (von G. Krämer, Zürich, mit Dank an P. Wolf für die kritische
Durchsicht und Kommentare) aus Epilepsia 2006; 47: 1558 - 1568.
Jerome Engel Jr., M.D., Ph. D.
Jonathan Sinay Distinguished Professor of Neurology, Neurobiology, and Psychiatry
and Biobehavioral Sciences, Director, UCLA Seizure Disorder Center, David Geffen School
of Medicine at UCLA
710 Westwood Plaza
Los Angeles, CA 90095-1769, USA
Email: engel@ucla.edu