Steißbeinteratom

Einleitung

Definition. Das Steißbeinteratom zählt zu den dysontogenetischen Keimzelltumoren, die aus Differenzierungsprodukten aller drei Keimblätter bestehen. Es kann dementsprechend verschiedene epitheliale, mesenchymale und neurale Gebwebskomponenten enthalten. Auch können organoide Strukturen bis hin zu ausdifferenzierten Organsegmenten (z. B. Darmwand, Pankreasgewebe, Knochenstrukturen) nachgewiesen werden.

Klassifikation. Die Teratome lassen sich folgendermaßen einteilen:

reife Teratome, unreife Teratome sowie Teratome mit maligner Transformation.

Teratome mit maligner Transformation sind insgesamt selten [7] [13]. In dieser Gruppe werden dabei anhand des histologischen Gradings vier Grade unterschieden:

Grad 0: ausschließlich reifes, ausdifferenziertes Gewebe, in der Regel gutartig, keine Metastasierung, häufigste Form, ca. 60 % der Fälle Grad 1: unreif, vereinzelt atypische Neuroblasten Grad 2: unreif, mäßig viel embryonales Gewebe, vorwiegend Neuroektoderm Grad 3: „malignes Teratom” (meist Dottersacktumor).

Nach Altmann et al. werden die Steißbeinteratome des Weiteren gemäß ihrer Lokalisation in 4 Typen eingeteilt [1]:

Typ 1: Überwiegend äußerlich mit nur minimal präsakraler Komponente Typ 2: Überwiegend äußerlich mit signifikanter intrapelviner Komponente Typ 3: Überwiegend innerlich mit intraabdominaler Ausdehnung Typ 4: vollständig innerlich ohne externe Komponente.

Lokalisation und Häufigkeit. Die häufigsten Lokalisationsorte im Säuglings- und Kindesalter sind in abnehmender Reihenfolge die Sakrokokzygealregion, die Ovarien, die Hoden und das Retroperitoneum.

Das Steißbeinteratom ist der häufigste größere Tumor des Neugeborenen (1 : 35 000-40 000 Lebendgeburten) und der häufigste Keimzelltumor des Kindesalters.

Mädchen sind viermal häufiger betroffen als Jungen [15] [17].

Literatur

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