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Frauenheilkunde up2date 2007; 1(3): 203-226
DOI: 10.1055/s-2007-960749
Allgemeine Gynäkologie und gynäkologische Onkologie

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Vaginale und uterine Fehlbildungen

S. Brucker1 , K. Rall1 , K. S. Ludwig3 , M. W. Beckmann2 , D. Wallwiener1 , P. Oppelt2
  • 1Universitäts-Frauenklinik Tübingen
  • 2Frauenklinik, Universitätsklinikum Erlangen
  • 3Anatomisches Institut der Universität Basel
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Publication Date:
03 July 2007 (online)

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Kernaussagen

Genitale Fehlbildungen kommen bei 0,1–5 % aller Frauen vor und finden sich besonders häufig bei Frauen mit habituellen Aborten. Ursache der Malformationen ist eine Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge während der Embryonalentwicklung. Dabei kann es, insbesondere im Rahmen komplexer Syndrome, auch zu Fehlbildungen an anderen Organen (z. B. Niere, Skelett) kommen. Ein Beispiel hierfür ist das MRKH-Syndrom.

Vaginale Fehlbildungen werden normalerweise erst in der Pubertät bzw. zu Beginn der Geschlechtsreife festgestellt, uterine Fehlbildungen oft erst in der reproduktiven Lebensphase. Ein Verdacht auf vaginale Fehlbildungen – bei normaler Ausprägung der sekundären Geschlechtsmerkmale – ist dann gegeben, wenn die Jugendlichen über eine primäre Amenorrhö (häufigstes Symptom), rezidivierende Unterbauchschmerzen und / oder schmerzhaften bis unmöglichen Geschlechtsverkehr klagen.

Diagnostik

Das diagnostische Spektrum umfasst neben Anamnese und gynäkologischer Untersuchung eine Bildgebung des kleinen Beckens und der Nieren mittels Sonografie oder MR-Tomografie sowie eine diagnostische Hysteroskopie / Laparoskopie zur exakten Beschreibung der Fehlbildung gemäß der VCUAM-Klassifikation.

Therapie

Vaginale Fehlbildungen lassen sich je nach Ausprägung durch Perineoplastik (bei Hymenalatresie), Resektion des Scheidenseptums, Dehnung oder operative Korrektur der Introitusstenose bzw. bei einer Vagialaplasie durch die Anlage einer Neovagina beheben. Das Ergebnis ist in Funktion und Aussehen meist nicht von einer normal entwickelten Vagina zu unterscheiden. Dementsprechend hoch sind auch die Schwangerschaftsraten – außer evtl. bei sehr hoch gelegenem Scheidenseptum durch die erhöhte Inzidenz einer Endometriose.

Uterine Fehlbildungen ziehen im Falle eines Uterusseptums gehäuft Sterilität oder habituelle Aborte nach sich. Durch eine erfolgreiche hysteroskopische Septumresektion sind auch bei der Diagnose Uterus subseptus hohe Schwangerschaftsraten möglich. Liegt eine Uterushypoplasie vor, sollte eine begleitende endokrinologische Therapie erfolgen. Bei frühzeitigem Beginn einer Östrogensubstitution lässt sich damit auch Einfluss auf das Uteruswachstum nehmen. Zyklische Unterbauchschmerzen bei Vorliegen einer Uterusaplasie bessern sich durch die Einnahme einer monophasischen Pille.

Literatur

  • 1 Nahum G G. Uterine anomalies. How common are they, and what is their distribution among subtypes?.  J Reprod Med. 1998;  43 877-887
    Google Scholar
  • 2 Raga F, Bauset C, Remohi J. et al . Reproductive impact of congenital Müllerian anomalies.  Hum Reprod. 1997;  12 2277-2281
    CrossrefGoogle Scholar
  • 3 Byrne J, Nussbaum-Blask A, Taylor W S. et al . Prevalence of Müllerian duct anomalies detected at ultrasound.  Am J Med Genet. 2000;  94 9-12
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Marten K, Vosshenrich R, Funke M. et al . MRI in the evaluation of Müllerian duct anomalies.  Clin Imaging. 2003;  27 346-350
    CrossrefGoogle Scholar
  • 5 Salim R, Regan L, Woelfer B. et al . A comparative study of the morphology of congenital uterine anomalies in women with and without a history of recurrent first trimester miscarriage.  Hum Reprod. 2003;  18 162-166
    CrossrefGoogle Scholar
  • 6 Simpson J L. Disorders of sexual differentiation.  Am J Med Genet. 1999;  89 175
    CrossrefGoogle Scholar
  • 7 Oppelt P, Strissel P L, Kellermann A. et al . Correlation of DNA sequence variations of the entire anti-Müllerian hormone (AMH) gene promoter and AMH protein expression with the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome.  Hum Reprod. 2004;  20 149-157
    CrossrefGoogle Scholar
  • 8 Stelling J R, Bhagavah B, Gray M R, Reindollar R H. HOXA 13 homeodomain mutation analysis in patients with Müllerian system anomalies.  J Soc Gynecol Invest. 1998;  5 140A
    Google Scholar
  • 9 Torrey T W. The early development of the human nephros. Carneg Inst Publ No. 603. Contrib Embryol 1954; 35: 175–197
    Google Scholar
  • 10 Shikinami J. Detailed form of the Wolffian body in human embryos of the first eight weeks. Carneg Inst Publ No. 363. Contrib Embryol 1926; 18: 49–61
    Google Scholar
  • 11 Silverman H. Über die Entwicklung der Epithelplatten in den Corpuscula renalia der menschlichen Urniere.  Acta Anat. 1969;  74 36-43
    CrossrefGoogle Scholar
  • 12 Ludwig K S. Über die Beziehungen der Kloakenmembran zum Septum urorectale bei menschlichen Embryonen von 9–33 mm SSL.  Z Anat Entwicklungsgesch. 1965;  124 401-413
    CrossrefGoogle Scholar
  • 13 Frutiger P. Zur Frühentwicklung der Ductus paramesonephrici und des Müllerschen Hügels beim Menschen.  Acta Anat. 1969;  72 233-245
    CrossrefGoogle Scholar
  • 14 Troiano R N, McCarthy S M. Müllerian duct anomalies: imaging and clinical issues.  Radiology. 2004;  233 19-34
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Strassmann P. Die operative Vereinigung eines doppelten Uterus.  Zentral Gynäk. 1907;  43 1322-1335
    Google Scholar
  • 16 Buttram V C, Gibbons W E. Müllerian anomalies: A proposed classification.  Fertil Steril. 1979;  32 4-46
    Google Scholar
  • 17 American Fertility Society . The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion secondary due to tubal ligation, tubal pregnancies, Müllerian anomalies and intrauterine adhesions.  Fertil Steril. 1988;  49 944-955
    Google Scholar
  • 18 Oppelt P, Have M von, Paulsen M, Strissel P. et al . Female genital malformations and their associated abnormalities.  Fertil Steril. 2007;  87 335-342
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 19 Acien P, Acien M, Sánchez-Ferrer M. Complex malformation of the female genital tract. New types and revision of classification.  Hum Reprod. 2004;  19 2377-2384
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 20 Oppelt P, Renner S P, Brucker S. et al . The V-C-U-A-M-Classification (Vagina-Cervix-Uterus-Adnex-associated Malformation): a new classification for genital malformations.  Fertil Steril. 2005;  84 1493-1497
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 21 Gell J S. Mullerian anomalies.  Semin Reprod Med. 2003;  21 375-388
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 22 Ohigashi T, Ligaya T, Nakajima F. Atresia hymenalis with acute urinary retention: a case report.  Hinyokika Kiyo. 1990;  36 97-99
    Google Scholar
  • 23 Hirsch H A. Atlas der gynäkologischen Operationen. 6. Aufl. Stuttgart, Thieme 1999
    Google Scholar
  • 24 Rock J A, Zacur H A, Dlugi A M. et al . Pregnancy success following surgical correction of imperforate hymen and complete transverse vaginal septum.  Obstet Gynecol. 1982;  59 448-451
    Google Scholar
  • 25 Edmonds D K. Congenital malformations of genital tract and their management.  Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2003;  17 19-40
    CrossrefGoogle Scholar
  • 26 Vecchietti G. Creation of an artificial vagina in Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.  Attual Obstet Ginecol. 1965;  11 131-147
    Google Scholar
  • 27 Vecchietti G. Die Neovagina beim Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom.  Gynäkologe. 1980;  13 112-115
    Google Scholar
  • 28 Gauwerky J F, Wallwiener D, Bastert G. Endoscopically assisted construction of a neovagina – surgical technique and experience.  Geburtsh Frauenheilk. 1993;  53 261-264
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 29 Gauwerky J FH, Wallwiener D, Bastert G. An endoscopically assisted technique for construction of a neovagina.  Arch Gynecol Obstet. 1992;  252 59-63
    CrossrefGoogle Scholar
  • 30 Borruto F, Chasen S T, Chervenak F A, Fedele L. The Vecchietti procedure for surgical treatment of vaginal agenesis: comparison of laparoscopy and laparotomy.  Int J Gynaecol Obstet. 1999;  64 153-158
    CrossrefGoogle Scholar
  • 31 Fedele L, Bussacca M, Candiani M, Vignali M. Laparoscopic creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome by modification of Vecchietti's operation.  Am J Obstet Gynecol. 1994;  171 268-269
    Google Scholar
  • 32 Fedele L, Bianchi S, Tozzi L. et al . A new laparoscopic procedure for creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.  Fertil Steril. 1996;  66 854-857
    Google Scholar
  • 33 Fedele L, Bianchi S, Zanconato G, Raffaelli R. Laparoscopic creation of a neovagina in patients with Rokitansky syndrome: analysis of 52 cases.  Fertil Steril. 2000;  74 384-389
    CrossrefGoogle Scholar
  • 34 Brucker S, Zubke W, Wallwiener D, Aydeniz B. Optimierung der laparoskopisch-assistierten Neovaginaanlage durch neue Applikationsinstrumente inklusive einem neuen mechanischen Spannapparat.  Geburtsh Frauenheilk. 2004;  64 70-75
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 35 Hanzal E, Kolbl H, Janisch H. Morphologic and functional long-term results after Vecchietti operation for the formation of a neovagina.  Geburtsh Frauenheilk. 1991;  51 563-568
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 36 Lang N, Neef I, Blömer A. Die operative Behandlung der Aplasia vaginae mit Hilfe des Maschentransplantats.  Geburtsh Frauenheilk. 1973;  33 560
    Google Scholar
  • 37 Klingele C J, Gebhart J B, Croak A J. et al . McIndoe procedure for vaginal agenesis: long-term outcome and effect on quality of life.  Am J Obstet Gynecol. 2003;  189 1569-1572
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 38 Ruge E. Ersatz der Vagina durch Flexur mittels Laparotomie.  Deutsche Med Wochenschrift. 1914;  40 120
    Google Scholar
  • 39 Ota H, Tanaka J, Murakami M. et al . Laparoscopy-assisted Ruge procedure for the creation of a neovagina in a patient with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.  Fertil Steril. 2000;  73 641-644
    CrossrefGoogle Scholar
  • 40 Hiroi H, Yasugi T, Matsumoto K. et al . Mucinous adenocarcinoma arising in a neovagina using the sigmoid colon thirty years after operation: a case report.  J Surg Oncol. 2001;  77 61-64
    CrossrefGoogle Scholar
  • 41 Schouten van der Velden A P, de Hingh I H, Schijf C P. et al . Metachronous colorectal malignancies: “don't forget the neo vagina”. A case report.  Gynecol Oncol. 2005;  97 279-281
    CrossrefGoogle Scholar
  • 42 Wabrek A J, Millard P R, Wilson Jr W B, Pion R J. Creation of a neovagina by the Frank nonoperative method.  Obstet Gynecol. 1971;  37 408-413
    Google Scholar
  • 43 Pena A, Levitt M. Surgical management of cloacal malformation.  Semin Neonatol. 2003;  8 249-257
    CrossrefGoogle Scholar
  • 44 Petrikovsky P M, Walzak Jr M P, D'Addario P F. Fetal cloacal anomalies: prenatal sonografic findings and differential diagnosis.  Obstet Gynecol. 1988;  72 464-469
    Google Scholar
  • 45 Sahinoglu Z, Mulayim B, Ozden S. et al . The prenatal diagnosis of cloacal dysgenesis sequence in six cases: can the termination of pregnancy always be the first choice?.  Prenat Diag. 2004;  24 10-16
    CrossrefGoogle Scholar
  • 46 Hendren W H. Management of cloacal malformation.  Semin Pediatr Surg. 1997;  6 217-227
    PubMedGoogle Scholar
  • 47 Pena A. Surgical management of cloacal malformations.  Semin Neonatol. 2003;  8 249-257
    CrossrefGoogle Scholar
  • 48 Woelfer B, Salim R, Banerjee S. et al . Reproductive outcomes in women with congenital uterine anomalies detected by three-dimensional ultrasound screening.  Obstet Gynecol. 2001;  98 1099-1103
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 49 Römer T, Bojahr B, Müller J, Lober R. Frühdiagnostik von kongenitalen und erworbenen intrauterinen Abortursachen durch eine Post-Abortions-Hysteroskopie.  Geburtsh Frauenheilk. 1996;  56 542-545
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 50 Grimbizis G, Camus M, Clasen K. et al . Hysteroscopic septum resection in patients with recurrent abortions or infertility.  Human Reproduction. 1998;  13 1188-1193
    CrossrefGoogle Scholar
  • 51 Keckstein J, Hucke J. Die endoskopischen Operationen in der Gynäkologie. Urban & Fischer, München, Jena 1998; 408–417
    Google Scholar
  • 52 Heinonen P K, Saarikoski S, Pystynen P. Reproductive performance of women with uterine anomalies.  Acta Obstet Gynecol Scand. 1982;  61 157-162
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 53 Fedele L, Dorta M, Brioschi D. et al . Pregnancies in septate uteri: outcome in relation to site of uterine implantation as determined by sonography.  Am J Radiol. 1989;  152 781-784
    Google Scholar
  • 54 Burchell R C, Creed F, Rasoulpour M, Whitcomb M. Vascular anatomy of the human uterus and pregnancy wastage.  Br J Obstet Gynecol. 1978;  85 698-706
    Google Scholar
  • 55 Dabirasha R H, Bahadori S, Mohammed K. et al . Septate uterus: new idea on the histological features of the septum in this abnormal uterus.  Am J Obstet Gynecol. 1995;  171 105-107
    Google Scholar
  • 56 Oppelt P, Siebold J, Stähler J. et al . Hysteroscopic septal resection, the treatment of choice in patients with subseptus uterus: postoperative pregnancy rates.  Gyn Endo. 2002;  11 123-126
    Google Scholar
  • 57 Woelfer M M, Rimbach S. Morphologische Ursachen als Faktor beim habituellen Abort.  Gyn Endo. 2005;  13 18-24
    Google Scholar
  • 58 Tompkins P. Comments on the bicornuate uterus and twinning.  Surg Clin N Amer. 1962;  42 1049
    Google Scholar
  • 59 Jones Jr H W, Jones G ES. Double uterus as an etiological factor in repeated abortion: indication for surgical repair.  Amer J Obstet Gynecol. 1953;  65 325
    Google Scholar
  • 60 Strassmann P. Die operative Vereinigung eines doppelten Uterus.  Zbl Gynäkol. 1907;  31 1322
    Google Scholar
  • 61 Candiani G B, Vecellini P, Fedele L. et al . Argon laser versus microscissors for hysteroscopic incision of uterine septa.  Am J Obstet Gynecol. 1991;  164 87-90
    Google Scholar
  • 62 Choe J K, Baggish M S. Hysteroscopic treatment of septate uterus with Neodymium-YAG laser.  Fertil Steril. 1992;  57 81-84
    Google Scholar
  • 63 Grimbizis G, Camus M, Clasen K. et al . Hysteroscopic septum resection in patients with recurrent abortions or infertility. Hum.  Reprod.. 1998;  13 1188-1193
    CrossrefGoogle Scholar
  • 64 Strassmann E O. Surgical unification of double uterus; technique, indication and results.  South Med J. 1952;  45 818-827
    Google Scholar
  • 65 Capraro V J, Chuang J T, Randall C L. Improved fetal salvage after metroplasty.  Obstet Gynecol. 1968;  31 97-103
    Google Scholar
  • 66 Ural S H, Artal R. Third-trimester rudimentary horn pregnancy.  J Reprod Med. 1998;  43 919-921
    Google Scholar
  • 67 Nahra-Lynch M, Toffle R C. Multiple gestation in a bicornuate uterus.  J Reprod Med. 1997;  42 451-454
    Google Scholar
  • 68 Oppelt P, Renner S P, Kellermann A. et al . Clinical aspects of MRKH-syndrome: recommendations for clinical diagnosis and staging.  Hum Reprod. 2006;  21 792-797
    CrossrefGoogle Scholar
  • 69 Reichman E. Uterine transplantation and the case of the mistaken question.  Tradition. 2003;  37 20-41
    Google Scholar
  • 70 Beski S, Gorgy A, Venkat G. et al . Gestational surrogacy: a feasible option for patients with Rokitansky syndrome.  Hum Reprod. 2000;  15 2326-2328
    CrossrefGoogle Scholar
  • 71 Petrozza J C, Gray M R, Davis A J, Reindollar R H. Congenital absence of the uterus and vagina is not commonly transmitted as a dominant genetic trait: outcomes of surrogate pregnancies.  Fertil Steril. 1997;  67 387-389
    CrossrefGoogle Scholar

Dr. S. Brucker

Universitäts-Frauenklinik

Calwerstr. 7

72076 Tübingen

Email: Sara.Brucker@med.uni-tuebingen.de

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