Zusammenfassung
Bei den rheumatischen Gelenkerkrankungen handelt es sich in erster Linie um Arthritiden, die klinisch mithilfe der ACR-Kriterien diagnostiziert werden können. Aus rheumapathologischer Sicht werden neben spezifischen Synovialitiden wie der Gicht, der Calciumpyrophosphatkristallarthropathie (Pseudogicht) und Fremdkörperreaktionen auch die differenzialdiagnostisch wichtigen nicht entzündlichen tumorähnlichen Läsionen wie die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) oder die mykobakterielle granulomatöse Synovialitis differenziert, welche oft in die klinische Differenzialdiagnose miteinbezogen sind. Klinisch wie histopathologisch existieren zudem Synovialitiden, die keine spezifischen Veränderungen aufweisen. Diese zeigen häufig eine variable Ausprägung entzündlicher Veränderungen. Zu diesen Arthritiden gehören rheumatoide Arthritiden (RA) und infektiöse Arthritiden (IA) sowie die Psoriasisarthritis (PsA), die reaktive Arthritis (ReA), die posttraumatische Synovialitis (PTS) und die arthroseassoziierte Synovialitis (OA). In der Vergangenheit ließen sich hinsichtlich des diagnostischen Sicherheitsgrades unspezifischer Synovialitiden nur unbefriedigende Ergebnisse treffen. Neue Untersuchungen mithilfe des Synovialitis-Scores, eines Graduierungssystems unter Berücksichtigung der drei Kompartimente der Synovialis (synoviale Deckzellschicht, synoviales Stroma und leukozytäres entzündliches Infiltrat), lassen eine standardisierte semiquantitative Unterscheidung zu und ermöglichen eine Einordnung in hochgradige (high-grade) Synovialitiden (inflammatorische Gelenkerkrankungen) und in niedriggradige (low-grade) Synovialitiden (degenerative Gelenkerkrankungen). Somit gestattet dieser histopathologische Score eine Einordnung arthritischer Veränderungen hinsichtlich degenerativer oder inflammatorischer Genese. Zudem kann dieser Score in der Synovialitisdiagnostik gerade der undifferenzierten Arthritiden einen wertvollen diagnostischen Beitrag leisten. Eine prognostische Subspezifikation speziell für die rheumatoide Arthritis entwickelte Stiehl mit der Klassifikation zur Unterscheidung von drei Synovitistypen (Typ I: dominant B-zelliger, plasmazellreicher Typ; Typ II: dominant T-zelliger, makrophagozytärer Typ; Typ III: Mischtyp). Eine Arthritis vom Typ I ist vergesellschaftet mit einer günstigen Prognose, während eine Arthritis vom Typ II eine ungünstige Prognose aufweist. Ein aus klinischer wie rheumapathologischer Sicht differenzialdiagnostisches Problem ist das Rheumagranulom (RG, Rheumaknoten). Dieses stellt histologisch ein palisadenbildendes, zentral eine fibrinoide Nekrose aufweisendes Granulom dar. Das RG ist nicht nur eine klassische Manifestation der RA, sein Auftreten ist zudem beweisend für die RA. Rheumaknoten werden gewöhnlich bei Patienten mit schwerer Arthritis und positivem Rheumafaktor beobachtet. Differenzialdiagnostisch kann die Abgrenzung zu Tumoren oder tumorähnlichen Läsionen wie dem Lipom und dem Sehnenscheidenganglion, vor allem aber zum Granuloma anulare (GA), besonders zum subkutanen GA, Schwierigkeiten verursachen. Diese Läsion wird vor allem bei jungen Patienten ohne arthritische Beschwerden beobachtet. Bisher existiert kein eindeutiges histopathologisches Kriterium zur Unterscheidung der Läsionen. Somit bleiben nach wie vor klinische Angaben zu Entnahmeort, bekannten Vorerkrankungen, Dauer von Erkrankungen, Medikation und Vorliegen von ACR-Kriterien unabdingbar wichtige Voraussetzungen für eine suffiziente histopathologische Diagnostik. Es ist anzunehmen, dass zukünftig durch den Einsatz neuer Techniken wie molekularpathologische Methoden, Genexpressionsprofile und sog. Proteomics weitere Fortschritte in der rheumatologisch-orthopädischen Pathologie erzielt werden.
Abstract
Rheumatoid joint diseases are in first line arthritides which are diagnosed clinically by using the ACR criteria. From rheumatoid-pathological point of view, specific synovialitides like gout, CPPA and foreign body reactions can be differentiated from non-inflammatory tumour-like lesions such as pigmented villonodular synovialitis (PVNS) or mycobacterial granulomatous synovialitis. Additionally, there are synovialitides without specific alterations and with variable inflammatory changes. They include rheumatoid arthritis (RA), post-infectious arthritides (IA), psoriatic arthritis (PsA), reactive arthritides (ReA), post-traumatic synovialitis (PTS) and arthrotic joint disease (OA). In the past the diagnostic standards concerning non-specific synovialitides led to unsatisfactory results. New investigations using the synovialitis score - a grading system taking the three compartments of the synovia (synovial cell layer, synovial stroma and leukocytic inflammation infiltrate) into consideration - enable a standardised semiquantitative differentiation into high-grade synovialitis (of inflammatory aetiology) and low-grade synovialitis (of degenerative aetiology). Therefore, this histopathological score allows a classification of arthritic alterations into degenerative or inflammatory genesis. Furthermore, the score provides a valuable contribution in diagnosing undifferentiated arthritides. A prognostic subspecification especially for rheumatoid arthritides was developed by Stiehl. His classification distinguishes three synovitis types (type I: dominating B-cells, plasma cell-rich type; type II: dominating T-cells, macrophagocytic type; type III: mixed type). Type I arthritis is associated with a good prognosis whereas type II arthritis shows a poor prognosis. The rheumatoid granuloma (RG, rheumatoid nodule) presents a problem in the differential diagnosis of rheumatoid lesions. Histologically, it is a palisading granuloma with central fibrinoid necrosis. RG is not only a classical manifestation of RA, its appearance is also proof of RA as it usually occurs in patients with severe RA and positive serum rheumatoid factor. The main diagnostic challenge is the differentiation of RG from tumours, tumour-like lesions such as lipoma or synovial cysts and, especially, subcutaneous granuloma anulare (GA). GA usually affects young patients without arthritic symptoms. Up to date there is no definite histopathological criterion to distinguish between RG and subcutaneous GA. Therefore, clinical information concerning the site of removal, known diseases, duration of illness, medication and existing ACR criteria are crucial for a sufficient histopathological diagnosis. In the future, the employment of new techniques like molecular pathology methods, gene expression profiles and proteomics will lead to further progress in rheumatoid pathology and orthopaedic pathology.
Schlüsselwörter
Histopathologie - Graduierungssystem der Entzündung - Synovialitis - Rheumagranulom
Key words
histopathology - typing and grading of inflammation - synovitis - rheumatoid granuloma
