Compliance der morphologisch unauffälligen Aorta bei Jugendlichen mit Marfan Syndrom: Vergleich von MR-Messungen der aortalen Dehnbarkeit und der Pulswellengeschwindigkeit

Zusammenfassung

Ziel: Vergleich der Compliance der Aorta zwischen jugendlichen Patienten mit Marfan Syndrom und einer Vergleichsgruppe gesunder Probanden mittels MR-Messungen der aortalen Dehnbarkeit und der Pulswellengeschwindigkeit. Material und Methoden: Es wurden 14 Patienten (mittleres Alter: 15 [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] Jahre) und 11 gesunde Probanden (23 [12 - 32] Jahre) bei 1,5 T untersucht. Das Protokoll beinhaltete eine 2D-steady-state-free-precession (SSFP)-CINE-MRT zur Messung der aortalen Dehnbarkeit und eine zeitlich hochaufgelöste Phasenkontrast-MRT zur Messung der Pulswellengeschwindigkeit. Alle Messungen erfolgten senkrecht zur Aorta in Höhe des Zwerchfelldurchtritts. Die Bestimmung der Pulswellenankunftszeit erfolgte in 3 Ebenen in der deszendierenden Aorta. Aus den Messwerten beider Methoden wurde die Compliance als quantitativer Parameter der Elastizität berechnet. Die Patienten mit Marfan Syndrom erhielten zudem eine kontrastverstärkte 3D-MR Angiografie zum Ausschluss morphologischer Veränderungen der thorakalen Aorta. Ergebnisse: Die jugendlichen Patienten mit Marfan Syndrom zeigten im Vergleich zur Kontrollgruppe unter Anwendung einer nichtlinearen Regressionsanalyse eine signifikant erniedrigte aortale Dehnbarkeit und eine erhöhte Pulswellengeschwindigkeit (χ²-test, p = 0,0002). Daraus resultierte im Vergleich zur Kontrollgruppe eine signifikant erniedrigte Compliance (χ²-test, p = 0,0002). Es fand sich eine gute Korrelation zwischen beiden MRT-Methoden (r = 0,86). Beide Messmethoden wiesen eine niedrige Intraobservervariabilität auf (≤ 2 %). Schlussfolgerung: Die MRT erlaubt eine Beurteilung der elastischen Eigenschaften der aortalen Gefäßwand. Bei jugendlichen Patienten mit Marfan Syndrom kann bereits vor dem Auftreten morphologischer Veränderungen eine erniedrigte Compliance der Aorta im Vergleich zu Gesunden nachgewiesen werden. Dies könnte für eine frühzeitige Diagnose sowie zum Monitoring des Verlaufs der Erkrankung hilfreich sein.

Abstract

Purpose: To compare the aortic compliance of the normal-sized aorta of adolescents with Marfan syndrome and healthy controls using MR measurements of the aortic distensibility and pulse wave velocity. Materials and Methods: Fourteen patients (median age: 15 [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] years) and 11 healthy subjects (23 [12 - 32] years) were examined at 1.5 T. The MR protocol included 2D steady-state free precession (SSFP)-CINE MRI of the aortic distensibility and PC-MRI of the pulse wave velocity. All measurements were positioned perpendicular to the descending aorta at the level of the diaphragm for assessing the changes in the aortic cross-sectional areas and additionally above and below this plane for assessing the pulse wave velocity. In addition contrast-enhanced 3D-MR angiography was performed in adolescents with Marfan syndrome to exclude morphologic changes and to prove normal-sized aorta. Results: Compared with control subjects, adolescents with Marfan syndrome had significantly decreased distensibility and significantly increased pulse wave velocity (χ²-test, p = 0.0002) using an age-related non-linear regression analysis. The related aortic compliance was significantly decreased (χ²-test, p = 0.0002). There was a good correlation between the two methods (r = 0.86). A low intraobserver variability was found for both methods (≤ 2 %). Conclusions: MRI allows detecting abnormal elastic aortic wall properties already in the normal-sized aorta of adolescents with Marfan syndrome. Monitoring of these properties could be relevant for evaluating disease onset and progression. MRI has the potential value of compliance measurements for the follow-up and to guide therapy indications.

Key words

Marfan syndrome - MR functional imaging - compliance - distensibility - pulse wave velocity - adolescents

Literatur

• 1 Dietz H C, Cutting G R, Pyeritz R E. et al . Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene.  Nature. 1991;  352 337-339
• 2 Pyeritz R E. The Marfan syndrome.  Ann Rev Med. 2000;  51 481-510
• 3 Diekmann C, Kodolitsch von Y, Rybczynski M. et al . Das Marfan-Syndrom: Pathogenese, Phänotypien und Stellenwert bildgebender Verfahren.  Fortschr Röntgenstr. 2003;  175 1482-1489
• 4 Groenink M, Roos de A, Mulder B J. et al . Changes in aortic distensibility and pulse wave velocity assessed with magnetic resonance imaging following beta-blocker therapy in the Marfan syndrome.  Am J Cardiol. 1998;  82 203-208
• 5 Groenink M, Roos de A, Mulder B J. et al . Biophysical properties of the normal-sized aorta in patients with Marfan syndrome: evaluation with MR flow mapping.  Radiology. 2001;  219 535-540
• 6 Murdoch J L, Walker B A, Halpern B L. et al . Life expectancy and causes of death in the Marfan syndrome.  N Engl J Med. 1972;  286 804-808
• 7 Groenink M, Lohuis T A, Tijssen J G. et al . Survival and complication free survival in Marfan’s syndrome: implications of current guidelines.  Heart. 1999;  82 499-504
• 8 Treasure T. Cardiovascular surgery for Marfan syndrome.  Heart. 2000;  84 674-678
• 9 Gott V L. et al . Aortic root replacement in 271 Marfan patients: a 24-year experience.  Ann Thorac Surg. 2002;  73 438-443
• 10 Gott V L, Greene P S, Alejo D E. et al . Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome.  N Engl J Med. 1999;  340 1307-1313
• 11 Nollen G J, Groenink M, Tijssen. et al . Aortic stiffness and diameter predict progressive aortic dilatation in patients with Marfan syndrome.  Eur Heart J. 2004;  25 1146-1152
• 12 Metafratzi Z M, Efremidis S C, Skopelitou A S. et al . The clinical significance of aortic compliance and its assessment with magnetic resonance imaging.  J Cardiovasc Magn Reson. 2002;  4 481-491
• 13 Fink C, Eichhorn J, Kiessling F. et al . Zeitlich aufgelöste multiphasische 3D MR Angiographie zur Diagnostik des Lungengefäßsystems bei Kindern.  Fortschr Röntgenstr. 2003;  175 929-935
• 14 Weiss F, Habermann C R, Lilje C. et al . MRT der Pulmonalarterien bei Kindern nach arterieller Switch-Operation (ASO) bei Transposition der großen Gefäße (d-TGA).  Fortschr Röntgenstr. 2005;  177 849-855
• 15 Weiss F, Habermann C R, Lilje C. et al . MR-Tomographie kongenitaler Herzvitien im Kindesalter.  Fortschr Röntgenstr. 2004;  176 191-199
• 16 Johnson T R, Hoch M, Huber A. et al . Quantifizierung der rechtsventrikulären Funktion bei angeborenen Herzfehlern: Korrelation von 3D-Echokardiographie und MRT als sich ergänzende Methoden.  Fortschr Röntgenstr. 2006;  178 1014-1021
• 17 Krug R, Boese J M, Schad L. Determination of aortic compliance from magnetic resonance images using an automatic active contour model.  Phys Med Biol. 2003;  48 2391-2404
• 18 Boese J M, Bock M, Schoenberg S O. et al . Estimation of aortic compliance using magnetic resonance pulse wave velocity measurement.  Phys Med Biol. 2000;  45 1703-1713
• 19 Lehmann E D. Clinical value of aortic pulse-wave velocity measurement.  Lancet. 1999;  354 528-529
• 20 De Paepe A, Devereux R, Dietz H C. et al . Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome.  Am J Med Genet. 1996;  62 417-426
• 21 Senzaki H. et al . Age-associated changes in arterial elastic properties in children.  Eur J Pediatr. 2002;  161 547-551
• 22 Laogun A A Gosling RG. In vivo arterial compliance in man.  Clin Phys Physiol Meas. 1982;  3 201-212
• 23 Ganten M, Krautter U, Hosch W. et al . Age related changes of human aortic distensibility: evaluation with ECG-gated CT.  Eur Radiol. published online 24 June 2006; 
• 24 Lydersen S, Pradhan V, Senchaudhuri P. et al . Choice of test for association in small sample unordered r × c tables.  Statist Med. 2007, published online; 
• 25 Bland J M, Altman D G. Statistical methods for assessing agreement between two methods of clinical measurement.  Lancet. 1986;  1 307-310
• 26 Fattori R, Reggiani L B, Pepe G. et al . Magnetic resonance imaging evaluation of aortic elastic properties as early expression of Marfan syndrome.  J Cardiovasc Magn Reson. 2000;  2 251-256
• 27 Jeremy R W, Huang H, Hwa J. et al . Relation between age, arterial distensibility, and aortic dilatation in the Marfan syndrome.  Am J Cardiol. 1994;  74 369-373
• 28 Schlatmann T J, Becker A E. Histologic changes in the normal aging aorta: implications for dissecting aortic aneurysm.  Am J Cardiol. 1977;  39 13-20