Feto-amniale Shunteinlage bei distaler fetaler obstruktiver Uropathie - eine Kasuistik

Zusammenfassung

Obstruktive fetale Uropathien sind hauptsächlich bedingt durch posteriore Urethralklappen. Sonografische Hinweiszeichen können eine fetale Harntraktdilatation (Megazystis) und eine verminderte Fruchtwassermenge sein. Postvesikale obstruktive Uropathien sind mit einer hohen perinatalen Mortalität assoziiert und können eine frühe kindliche Niereninsuffizienz verursachen. Die vesikoamniale Shuntanlage zur Dränage der fetalen Megazystis und somit Stabilisierung der Fruchtwassermenge ist eine etablierte aber risikobehaftete Methode der Fetalchirurgie. In diesem Fallbeispiel einer schweren postvesikalen Obstruktion mit Megazystis und beidseitiger Nierenbeckenerweiterung bei Anhydramnion konnte über die Anlage eines vesikoamnialen Shunts in der 23. Schwangerschaftswoche die Ausbildung einer fetalen Lungenhypoplasie verhindert werden. Die pränatal bestimmte Cystatin-C-Konzentration im Fetalurin korrelierte mit der postpartal eingeschränkten Nierenfunktion. Die Indikationsstellung zur Shuntanlage sowie der therapeutische Nutzen werden in der Literatur weiterhin kontrovers diskutiert. Nach heutigem Wissenstand ist die perinatale und Langzeitmorbidität der Kinder aufgrund des in frühen Schwangerschaftswochen vorgeschädigten Nierenparenchyms mit oder ohne vesikoamniale Entlastung hoch. Der Versuch einer vesikoamnialen Anlage bleibt eine individuelle Entscheidung, welche nach ausführlicher multidisziplinärer Aufklärung der Eltern erfolgen sollte. Die verbesserten sonografischen Bedingungen mit der Möglichkeit der früheren Diagnosestellung der obstruktiven Uropathie ab der 12. Schwangerschaftswoche lassen auf eine frühere Interventionsmöglichkeit zur Protektion der Nephrogenese hoffen. Erste Fallstudien über vesikoamniale Shuntanlagen im ersten Trimenon sind veröffentlicht, gut strukturierte Studien über den Einfluss auf die postnatale Nierenfunktion stehen noch aus.

Abstract

Posterior urethral valves are the main cause of fetal lower urinary tract obstruction (LUTO) with typical sonographic signs like urinary tract dilatation and reduction of amniotic fluid. LUTO is associated with a high rate of perinatal mortality and is the main cause of kidney failure in early childhood. In such cases vesico-amniotic shunting is a common but risky procedure of fetal surgery to prevent anhydramnion and lethal lung hypoplasia. This case report demonstrates that lung hypoplasia can be prevented by vesico-amniotic shunting of the fetal megacytis in the 23^rd week of gestation in a fetus with lower urinary tract obstruction and anhydramnion. The prenatal measured concentration of cystatin C in the fetal urine correlated with the postnatal impaired kidney function. The indication and therapeutic benefit of vesico-amniotic shunting remain controversially discussed in the literature because until today there is no evidence for a reduction in perinatal or long-term morbidity due to early fetal kidney damage. The earlier ultrasound detection of LUTO during the first trimester of pregnancy proposes the possibility of earlier intervention and protection of nephrogenesis. First case studies about first trimester vesico-amniotic shunting have been published; the influence on the postnatal kidney function merits further well-structured investigation.

Schlüsselwörter

fetale obstruktive Uropathie - Megazystis - feto-amnialer Shunt

Key words

Lower Urinary Tract Obstruction (LUTO) - megacystis - vesico-amniotic shunting

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