Kasuistik: Fulminante Maligne Hyperthermie - Untypischer Verlauf während der 9. Allgemeinanästhesie

Zusammenfassung

Die Maligne Hyperthermie (MH) ist eine seltene, oft lebensbedrohliche Komplikation der Allgemeinanaesthesie. Die rechtzeitige Diagnose einer beginnenden MH-Krise, als Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie, kann auf Grund nur geringer und unspezifischer Frühsymptomatik für den narkoseführenden Anaesthesisten schwierig sein. Besonders in den Fällen, in denen im vorausgegangenen Zeitraum Narkosen mit Triggersubstanzen der MH ohne nennenswerte Komplikationen durchgeführt wurden, wird eine scheinbare Sicherheit hinsichtlich einer MH-Sensibilität vorgetäuscht. In der Kasuistik wird ein junger und gesunder Mann mit angeborener Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vorgestellt, der während der neunten Allgemeinanaesthesie eine fulminante MH-Krise entwickelte. Bei den nachträglich angestellten Recherchen zu den früheren Narkoseverläufen konnten Anzeichen für MH-Krisen gefunden werden, die offensichtlich abortiv und daher auch unbemerkt verlaufen waren. Die Diagnose im vorliegenden Fall war zusätzlich erschwert, da die Frühsymptomatik einen untypischen Verlauf nahm. Eine Tachykardie, die in 80 % der Fälle als erstes Zeichen einer beginnenden MH-Krise beschrieben wird, fehlte zunächst völlig und war auch im Vollbild der MH nur mäßig ausgeprägt. Dagegen war frühzeitig ein stetiger Anstieg der Körpertemperatur zu registrieren, ein sogenanntes Kardinalsymptom, das eigentlich später auftritt. Die Verdachtsdiagnose MH wurde erst in der vierten Stunde nach Narkosebeginn auf Grund der immer wieder erneut ansteigenden endexspiratorischen CO₂-Werte endgültig gestellt. Diese waren trotz der mehrfachen beatmungstechnischen Korrektur nicht anders zu erklären. Trotz der sofort einsetzenden MH-spezifischen Therapie entwickelte sich die Krise in der Folgestunde zum Vollbild: Temperaturmaximalwert 41,4°C, endexspiratorisches CO₂ 100 mmHg, Verbrauchskoagulopathie, Anurie und Schock (Blutdruck = 50 mm Hg systolisch, Herzfrequenz 115/ Minute). Erst nach 2-stündiger intensiver spezifischer Therapie gelang es, den Patienten endgültig zu stabilisieren und die Verlegung auf die Intensivtherapiestation zu realisieren. Er konnte 24 Stunden nach dem Ereignis problemlos extubiert und weitere 2 Tage später auf die Normalstation zurückverlegt werden. Die intraoperative Diagnose MH wurde schon drei Tage später durch Genanalyse bestätigt. Es wurden zwei Mutationen im RYR1-Gen identifiziert.

Summary

Malignant hyperthermia (MH) is a rare, often life-threatening complication of general anaesthesia. The timely diagnosis of an MH crisis in onset, as a prerequisite for successful therapy, can be difficult for the anaesthetist because of the few and non-specific early symptoms. This is even more so in patients in whom anaesthesia with MH trigger substances has already been performed in the past without any particular complications so leading to a false sense of security with regard to MH sensitivity. The case presented is a healthy young man with a congenital cleft lip, jaw and palette who developed a fulminant MH crisis during his ninth general anaesthesia. Post-operative research into the course of the previous anaethesias revealed signs of MH crises which however proceeded abortively and were therefore unnoticed. In the case presented, the diagnosis was additionally complicated by the untypical course of the early symptoms. Tachycardia which in 80 % of cases is described as the first symptom of an MH crisis in onset, was at first completely absent and was only moderately pronounced in the full clinical picture of MH. On the other hand, a steady increase in body temperature, a cardinal symptom which usually appears later, was registered early. The suspected diagnosis of MH was then finally confirmed in the fourth hour after start of anaesthesia on the basis of the repeatedly increased end expiratory CO₂ levels. These could not otherwise be explained although several respiratory corrections were performed. Despite immediate MH specific therapy, the crisis developed in the following hour into the full clinical picture: maximum temperature of 41.4°C, endexspiratory CO₂ 100mm Hg, consumptive coagulopathy, acute renal failure and shock (systolic blood pressure < 50mm Hg, heart rate 115/minute). After 2 hours of specific intensive therapy, the patient was finally stabilized and transfer to the intensive care unit was possible. 24 hours after the event, the patient was could be extubated without any complications and 2 days later, he was transferred to the normal ward. The intra-operative diagnosis of MH was confirmed 3 days later by means of genetic analysis. Two mutations of the RYR1 gene were identified.

Schlüsselwörter:

Maligne Hyperthermie - Fallbericht - abortive MH-Krise - fulminante MH-Krise

Key words:

Malignant hyperthermia - case report - abortitve MH-crisis - fulminant MH-crisis

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