Intrahepatische Varix der fetalen Umbilikalvene mit postpartaler kindlicher Komplikation

Einführung

Die variköse Erweiterung der fetalen Umbilikalvene (UVV) ist eine seltene Gefäßmalformation, die sowohl den intra- als auch den extraabdominalen Nabelvenenabschnitt betreffen kann, wobei bei den intraabdominalen Segmenten entweder der extra- oder der intrahepatische Verlauf erweitert ist. Der normale Gefäßdurchmesser verändert sich mit dem Gestationsalter und wird mit 2 mm in der 15. SSW und mit 8 mm am Entbindungstermin angegeben (Mahoney B et al. J Ultrasound Med 1992; 11: 73–76). Ob eine pränatal diagnostizierte Dilatation der Vene mit einem erhöhten Risiko fetaler Anomalien oder mit einem schlechteren kindlichen Outcome assoziiert ist, wurde bereits in Studien untersucht: gesichert erscheint, dass diese Malformation gehäuft mit anderen Fehlbildungen oder einem auffälligen Karyotyp einhergehen kann, mit konsekutiver Risikoerhöhung für ein schlechtes kindliches Outcome (Sepulveda W et al. J Ultrasound Med 1998; 17: 171–175). Auch sind Komplikationen durch thrombotische Ereignisse bis hin zum intrauterinen Fruchttod beschrieben, hierbei erscheint die Komplikationsrate vor allem in der Gruppe der bereits in frühen Schwangerschaftswochen (< 26 SSW) nachweisbaren fetalen UVV signifikant erhöht zu sein (Valsky D et al. Prenat Diagn 2004; 24: 451–454). Feten, bei denen die Diagnosestellung einer isolierter UVV erst im dritten Trimenon erfolgt, weisen dagegen die beste Prognose hinsichtlich eines unauffälligen Schwangerschaftsverlaufes auf (Viora E et al. Fetal Diagn Ther 2004; 19: 440–447).