Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems – auch extraluminal?

Einführung

Neuroendokrine Tumoren (NET) des gastropankreatischen Systems (GEP-NET) sind mit einer Inzidenz von ca. 23 Neuerkrankungen/ 100 000 Einwohner/Jahr selten (Hemminki K. Cancer 1992; 2204 – 2210). Das bildgebend häufig unspezifische Erscheinungsbild gastrointestinaler neuroendokriner Tumore führt häufig zu einer primär fehlerhaften Diagnose. Die neuroendokrinen Tumore werden in hormonaktive und hormoninaktive Tumore unterteilt. Hormonaktive Tumore, wie Vorderdarm- bzw. Pankreastumore (Insulinom, Gastrinom, Glukagonom oder VIPom) sowie die im Mitteldarm befindlichen Karzinoide (Serotoninproduktion) zeigen typische und diagnostisch wegweisende Symptome. Die NET des Enddarms sind aufgrund einer fehlenden Konversionsleistung im Typtophanstoffwechsel nahezu immer hormonell inaktiv. Hormoninaktive NET werden aufgrund fehlender typischer Symptome erst im Spätstadium der Metastasierung auffällig und stellen somit eine diagnostische Herausforderung dar. Neben dem Sekretionsverhalten ist vor allem das Wachstumsverhalten von entscheidender prognostischer Bedeutung. Prognosekriterien sind neben Tumorgröße, Angioinvasion auch nachweisbare Proliferationsmarker wie Ki67 und die Mitoserate. Langsam und nicht invasiv wachsende Tumore werden nach der aktuellen WHO-Einteilung als hochdifferenzierter NET (WHO Grad 1: Ki-67 < 2 % < 2 Mitosen/ 10 HPF) mit meist gutartigem Verlauf bezeichnet. Invasiv wachsende NET mit geringer Proliferationsrate werden als hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom (WHO Grad 2: Ki-67 2 – 10 % 2 – 9 Mitosen/ 10 HPF) bezeichnet, wohingegen niedrigdifferenzierte neuroendokrine Karzinome (WHO Grad 3: Ki-67 > 10 / 15 % > 10 Mitosen / HPF) mit einer eingeschränkten Prognose vergesellschaftet sind.

Für die Diagnostik und Verlaufskontrolle sind der Biomarker Chromogranin A im Serum bzw. die Expression von Somatostatinrezeptoren auf der Tumoroberfläche bedeutsam.

Aus radiologischer Sicht typisches Signalverhalten in der MRT sind ein in T 1-Wichtung hypo- oder isointenses Signal und eine in T 2-gewichteten Sequenzen deutliche Hyperintensität zur Darmwand (Suchsequenz) sowie starkes Enhancement nach KM. Fettgesättigte T 1- und T 2-gewichtete Sequenzen vervollkommnen bei bereits bestehendem Verdacht das Bild. Dabei sind eine große Variabilität der Lage, der Bildgebung und der Stärke des Kontrastmittelenhancements zu verzeichnen. Ein homogenes Bild ist aufgrund der je nach Lokalisierung und Sezernierungsaktivität sowie der differierenden histologischen Eigenschaften des embryogenetischen Ursprungsgewebes nicht zu finden. Die Mehrphasen-kontrastmittelangehobene MDCT zeigt glatt begrenzte fibrös-sklerosierende transmurale oder/und mesenteriale Infiltrationen mit sternförmigen Retraktinsphänomenen („Radspeicheneffekt”). Zentrale Hypodensitäten nach KM sind Zeichen regressiver Veränderungen. In der Literatur wurden Entitäten mit flauem Kontrastmittelaufnahmeverhalten beschrieben. Daneben sind auch Berichte zu finden, die sowohl in der CT als auch der MRT bereits 2 min nach intravenöser Kontrastmittelgabe in T 1-gewichteten, fettunterdrückten Sequenzen keinen sicheren Tumornachweis mehr erbringen konnten. Dem Ursprungsort folgend finden sich die intestinalen Raumforderungen meist in der Darmwand und per continitatem im mesenterialen Fettgewebe (Chang et al. Radiographics 2007; 27: 1667 – 1679; Müssig K et al. Fortschr Röntgenstr 2008; 180: 379).