Chirurgische Therapie vaskulärer Malformationen bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung

Vaskuläre Malformationen sind angeborene Fehlanlagen von Gefäßen in einem begrenzten Körperbereich. Sie sind bei der Geburt vorhanden und wachsen mit dem Kind mit, ohne jemals eine Rückbildungstendenz zu zeigen. Dies unterscheidet sie klar von Hämangiomen, die einen Gefäßtumor mit rascher Proliferation im ersten Lebensjahr und darauf einsetzender langsamer Regression darstellen. Die Behandlungskonzepte für vaskuläre Malformationen unterscheiden sich wesentlich von denen für Hämangiome und beinhalten je nach Art der Gefäßfehlbildung die Lasertherapie, die Sklerotherapie, die Embolisation und zumeist auch die Notwendigkeit einer chirurgischen Resektion. Während eine systemische medikamentöse Therapie bei lebensbedrohlichen Hämangiomen das Leben des Kindes retten kann, zeigt sie bei Kindern mit vaskulären Malformationen keine wesentliche Wirkung. Das Ziel der chirurgischen Therapie ist eine komplette Resektion der Gefäßfehlbildung, um Rezidiveingriffen vorzubeugen. Wegen des jedoch häufigen infiltrativen Wachstums der vaskulären Malformationen müssen oft Teilresektionen in Kauf genommen werden, um inakzeptable, funktionelle oder ästhetische Verunstaltungen des Körpers zu vermeiden. Eine optimale Behandlung der Kinder mit vaskulären Malformationen kann in der Regel nur durch eine Kombination verschiedener therapeutischer Maßnahmen und einer interdisziplinären Arbeitsweise erreicht werden.

Abstract

Vascular malformations are inborn errors of vasculogenesis in localised regions of the body. They are present at birth and grow proportionally with the child without ever showing any tendency to regress. This fact distinguishes them clearly from haemangiomas, which represent vascular tumours with high proliferation during the first year of life followed by a slow involution thereafter. The strategy for the treatment of vascular malformations differs substantially from the one for haemangiomas. According to the type of vascular malformation, the treatment may consist in laser therapy, sclerotherapy, selective embolisation, and/or surgical resection. Whereas systemic medication may save the life of children with life-threatening haemangiomas, such treatment would have no significant effect in children with vascular malformations. The aim of the surgical treatment is to perform a complete resection of the malformation in order to prevent its recurrence. However, since vascular malformations often have an infiltrative growth, frequently only subtotal resections can be performed to avoid unacceptable functional or cosmetic disfigurement of the body. Generally, an optimal management of children with vascular malformations includes a multidisciplinary approach with critical consideration of all potential treatment procedures.

Schlüsselwörter

vaskuläre Malformationen - Klassifikation - Hämangiome - chirurgische Therapie

Key words

vascular malformations - classification - haemangioma - surgical treatment

Literatur

• 1 Berenguer B, Burrows P E, Zurakowski D. et al . Sclerotherapy of craniofacial venous malformations: complications and results.  Plast Reconstr Surg. 1999;  104 1-11
• 2 Berenguer B, Mulliken J B, Enjolras O. et al . Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features.  Pediatr Dev Pathol. 2003;  6 495-510
• 3 Brouillard P, Vikkula M. Vascular malformations: localized defects in vascular morphogenesis.  Clin Genet. 2003;  63 340-351
• 4 Buckmiller L M. Update on hemangiomas and vascular malformations.  Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;  12 476-487
• 5 Dubois J, Rypens F, Garel L. et al . Pediatric gastrointestinal vascular anomalies: imaging and therapeutic issues.  Pediatr Radiol. 2007;  37 566-574
• 6 Enjolras O, Mulliken J B, Boon L M. et al . Noninvoluting congenital hemangioma: a rare cutaneous vascular anomaly.  Plast Reconstr Surg. 2001;  107 1647-1654
• 7 Finley J L, Noe J M, Arndt K A. et al . Port wine stains. Morphologic variations and developmental lesions.  Arch Dermatol. 1984;  120 1453-1455
• 8 Fujino A, Moriya Y, Morikawa Y. et al . A role of cytokines in OK‐432 injection therapy for cystic lymphangioma: an approach to the mechanism.  J Pediatr Surg. 2003;  38 1806-1809
• 9 Giguère C M, Bauman N M, Smith R J. New treatment options for lymphangioma in infants and children.  Ann Otol Rhinol Laryngol. 2002;  111 1066-1075
• 10 Groot D, Rao J, Johnston P. et al . Algorithm for using a long-pulsed Nd:YAG laser in the treatment of deep cutaneous vascular lesions.  Dermatol Surg. 2003;  29 35-42
• 11 Hall N, Ade-Ajayi N, Brewis C. et al . Is intralesional injection of OK‐432 effective in the treatment of lymphangioma in children?.  Surgery. 2003;  133 238-242
• 12 Hein K D, Mulliken J B, Kozakewich H P. et al . Venous malformations of skeletal muscle.  Plast Reconstr Surg. 2002;  110 1625-1635
• 13 Jouannic J M, Jacquemard F, Mirlesse V. et al . Intrahepatic arteriovenous fistula. Prenatal diagnosis, physiopathological study and neonatal management.  J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 1998;  27 90-94
• 14 Kademani D, Costello B J, Ditty D. et al . An alternative approach to maxillofacial arteriovenous malformations with transosseous direct puncture embolization.  Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2004;  97 701-706
• 15 Kohout M P, Hansen M, Pribaz J J. et al . Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management.  Plast Reconstr Surg. 1998;  102 643-654
• 16 Lam S M, Dahiya R, Williams 3rd E F. Management of an arteriovenous malformation.  Arch Facial Plast Surg. 2003;  5 334-337
• 17 Maari C, Frieden I J. Klippel-Trénaunay syndrome: the importance of “geographic stains” in identifying lymphatic disease and risk of complications.  J Am Acad Dermatol. 2004;  51 391-398
• 18 Marler J J, Mulliken J B. Current management of hemangiomas and vascular malformations.  Clin Plast Surg. 2005;  32 99-116
• 19 Mulliken J B, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics.  Plast Reconstr Surg. 1982;  69 412-422
• 20 Persky M S, Yoo H J, Berenstein A. Management of vascular malformations of the mandible and maxilla.  Laryngoscope. 2003;  113 1885-1892
• 21 Puig S, Casati B, Staudenherz A. et al . Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification, diagnosis and therapy.  Eur J Radiol. 2005;  53 35-45
• 22 Rinker B, Karp N S, Margiotta M. et al . The role of magnetic resonance imaging in the management of vascular malformations of the trunk and extremities.  Plast Reconstr Surg. 2003;  112 504-510
• 23 Rockman C B, Rosen R J, Jacobowitz G R. et al . Transcatheter embolization of extremity vascular malformations: the long-term success of multiple interventions.  Ann Vasc Surg. 2003;  17 417-423
• 24 Schmidt B, Schimpl G, Höllwarth M E. OK‐432 therapy of lymphangiomas in children.  Eur J Pediatr. 1996;  155 649-652