Cronkhite-Canada-Syndrom

Sicht des Gastroenterologen

Krankheitsbild

Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist ein sehr seltenes, nicht hereditäres gastrointestinales Polyposissyndrom unbekannter Ätiologie. Der beschriebene Fall zeigt einige klassische Symptome der Erkrankung: Gewichtsverlust, Durchfälle, Alopezie, Hautpigmentierung und Verlust der Finger- und Fußnägel. Häufig kommen diffuse Bauchschmerzen und Ödeme hinzu. Laborchemisch findet sich in der Regel ein Albumin- und Vitaminmangel. Die Ausprägung der Symptome und Laborveränderungen hängt vom Schweregrad der Malabsorption ab. Anders als die Mehrzahl der hereditären Polyposissyndrome tritt das Cronkhite-Canada-Syndrom in der Regel erst ab einem Alter von 50 Jahren auf, es wurden jedoch auch vereinzelt jüngere Patienten beschrieben.

Polypen und Karzinome. Endoskopisch zeigen sich wie im beschriebenen Fall Polypen im Magen, Dünn- und Dickdarm, makroskopisch häufig mit deutlich entzündlichen Veränderungen. Histologisch handelt es sich um hamartomatöse Polypen, es werden jedoch auch serratierte und adenomatöse Veränderungen beobachtet. Die Rate an Magen- und kolorektalen Karzinomen scheint erhöht, das genaue Risiko jedoch nicht klassifizierbar. In einer Fallserie wurden bei 14,5 % der Patienten gastrointestinale Karzinome nachgewiesen. Patienten mit Cronkhite-Canada-Syndrom weisen eine deutlich erhöhte Mortalität auf. In einer Fallserie mit 55 Patienten verstarben 20 Patienten direkt an den Folgen der Erkrankung [1].

Medikamentöse Therapie

Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind unklar. Entsprechend ist eine kausale Therapie nicht möglich.

Malabsorption. Vorrangig ist ein Ausgleich der Mangelernährung inklusive Vitaminen und Spurenelementen (insbesondere Zink). Häufig ist hierfür eine parenterale Ernährung erforderlich. Die Mangelernährung scheint für die Alopezie sowie die Haut- und Nagelveränderungen verantwortlich zu sein. Zur optimalen medikamentösen Therapie liegen aufgrund der Seltenheit des Syndroms keine vergleichenden Studien, sondern nur Fallberichte vor [2]. In einigen Fällen kam es allein nach Ausgleich der Mangelernährung zu einer klinischen Symptombesserung.

Steroide und Kombinationstherapien. Aufgrund der entzündlichen Veränderungen erhielten viele Patienten Steroide. Hierunter konnten zum Teil anhaltende Remissionen erreicht werden. Ob es sich um eine klassische Autoimmunerkrankung handelt, ist weiterhin unklar, zumal nicht alle Patienten auf eine Steroidtherapie ansprechen. In Einzelfällen wurden Remissionen auch unter einer Therapie mit H₂-Blockern, verschiedenen Antibiotika oder nach Eradikation einer Helicobacter-pylori-Besiedlung erreicht. In der Praxis werden zum Teil polypragmatisch Kombinationstherapien, z. B. Steroide, Antihistaminika und Protonenpumpeninhibitoren in Kombination mit einer hochkalorischen Ernährung und Multivitamin- und Spurenelementsupplementation, eingesetzt [3]. Bei Persistenz der Diarrhöen erscheint ein Therapieversuch mit Octreotid sinnvoll.

Karzinomprävention. Ob eine medikamentöse Chemoprävention z. B. mit ASS oder COX-2-Inhibitoren die erhöhte Rate an gastrointestinalen Karzinomen senken kann, ist ungeklärt. Ein Einsatz erscheint derzeit nicht sinnvoll. Auch liegen keine Daten zur Effektivität einer regelmäßigen endoskopischen Vorsorge vor. Eine jährliche Gastroskopie und Koloskopie erscheinen jedoch sinnvoll.

Literatur

• 1 Daniel E S, Ludwig S L, Lewin K J. et al . The Cronkhite-Canada Syndrome. An analysis of clinical and pathologic features and therapy in 55 patients.  Medicine. 1982;  61 293-309
• 2 Ward E M, Wolfsen H C. Review article: the non-inherited gastrointestinal polyposis syndromes.  Aliment Pharmacol Ther. 2002;  16 333-342
• 3 Padda M S, Ryu J, Pham B V. Unusual Cause of Diarrhea: Cronkhite-Canada Syndrome.  Clin Gastroenterol Hepatol. 2008;  Mar 18. [Epub ahead of print] in print