First Clinical Experience with Anti-myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Positive Optic Neuritis

Abstract

Background Antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) have been consistently found in a range of demyelinating disorders. In this context, MOG-IgG-associated optic neuritis (ON) has been suggested as a new subset of optic neuropathy. However, clinical manifestations and distinctive characteristics have only rarely been described.

Patients and Methods A retrospective case series of three patients with MOG-IgG-associated ON. Clinical morphological features using imaging techniques are presented.

Results Three patients (8-year-old boy, 28-year-old female, 48-year-old male) were included. An 8-year-old boy suffered from a bilateral ON with severe visual loss. The best-corrected visual acuity (BCVA) was 0.05 in the right eye and finger counting in the left eye. The patient had a previous episode of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) with a right abducens nerve palsy. Visual acuity recovered after repeated cycles of intravenous methylprednisolone pulse therapy and 10 cycles of plasma exchange. During the last follow-up, BCVA was 0.9 in the right eye and 0.8 in the left eye. A 28-year-old female presented with a bilateral ON. Her BCVA was 0.5 in the right eye and 0.8 in the left eye. She fully recovered with pulse methylprednisolone therapy (1000 mg/d) with tapering after the second cycle and had a BCVA of 1.0 during the last follow-up visit. A 48-year-old male suffered from a relapsing bilateral ON. At first presentation, BCVA was 0.1 in the right eye and finger counting in the left eye. BCVA fully recovered after each pulse therapy with intravenous methylprednisolone (two cycles). Since the first relapse, the patient has been receiving long-term immunosuppression with rituximab. Despite rituximab and low-dose oral prednisone, the patient had another relapse with a left ON. After a third cycle with intravenous methylprednisolone, he partially recovered. BCVA at last follow-up was 1.0 in the right and 0.8 in the left eye.

Conclusions MOG-IgG antibodies have been identified in different acquired demyelinating syndromes. The patients reported had an ADEM followed by bilateral ON, an isolated bilateral ON, and a relapsing bilateral ON. Individual treatment strategies led to substantial visual recovery in all patients. We recommend inclusion of MOG-IgG antibodies in the diagnostic workup at least after the first recurrence of ON since they can serve as a diagnostic and potential prognostic tool and might lead to specific therapeutic recommendations.

Zusammenfassung

Hintergrund Antikörper gegen das Myelinscheidenprotein Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-IgG) wurden bei verschiedenen demyelinisierenden Erkrankungen nachgewiesen. In diesem Kontext wurde die MOG-IgG-assoziierte Optikusneuritis (ON) als neue Variante einer Optikusneuropathie vorgestellt. Allerdings gibt es nur wenige Fallbeschreibungen der klinischen Manifestationen und charakteristischen Eigenschaften dieser Erkrankung.

Patienten und Methoden Retrospektive Fallserie von 3 Patienten mit MOG-IgG-assoziierter ON. Die klinisch-morphologischen Merkmale werden unter Berücksichtigung bildgebender Verfahren demonstriert.

Ergebnisse Drei Patienten (8-jähriger Junge, 28-jährige Frau, 48-jähriger Mann) wurden eingeschlossen. Ein 8-jähriger Junge erkrankte an einer beidseitigen ON mit einem massiven Visusverlust von rechts 0,05 und links Fingerzählen. Der Patient hatte eine vorgängige Episode einer akut disseminierenden Enzephalomyelitis (ADEM) mit einer Abduzensparese rechts erlitten. Unter wiederholter intravenöser Gabe von Methylprednisolon und 10 Zyklen Plasmapherese kam es zu einer beidseitigen Visusverbesserung. Die bestkorrigierte Sehschärfe betrug während der letzten Kontrolle rechts 0,9 und links 0,8. Eine 28-jährige Patientin zeigte eine beidseitige ON mit Visusminderung auf 0,5 rechts und 0,8 links. Sie erfuhr unter der wiederholten Pulstherapie mit Methylprednisolon (1000 mg/d per os) und Ausschleichen nach der 2. Pulsgabe eine komplette Visuserholung an beiden Augen. Ein 48-jähriger Mann zeigte eine relapsierende beidseitige ON. Der Visus initial betrug 0,1 rechts und Fingerzählen links. Die bestkorrigierte Sehschärfe erholte sich jeweils nach intravenöser Methylprednisolonpulstherapie (2 Zyklen). Nach dem 1. Rezidiv erhält der Patient aktuell eine Langzeitimmunosuppression mit Rituximab. Trotz Rituximabgabe und begleitender oraler Prednisonmedikation kam es zu einem weiteren Rezidiv mit ON links. Unter erneuter intravenöser Gabe von Methylprednisolon kam es zu einer Visusverbesserung mit einer aktuellen Sehschärfe 1,0 rechts und 0,8 links.

Schlussfolgerung MOG-IgG-Antikörper konnten bei verschiedenen erworbenen demyelinisierenden Erkrankungen nachgewiesen werden. Die hier vorgestellten Patienten hatten eine ADEM mit einer nachfolgenden beidseitigen ON, eine isolierte beidseitige ON und eine relapsierende beidseitige ON. Individuell angepasste Therapieschemata führten zu einer substanziellen Visuserholung bei allen Patienten. Wir empfehlen eine Berücksichtigung der MOG-IgG-Antikörper in den laborchemischen Abklärungen zumindest beim 1. Rezidiv einer ON aufgrund ihrer diagnostischen und prognostischen Bedeutung als auch ihrer therapeutischen Relevanz.

Key words

myelin oligodendrocyte glycoprotein - optic neuropathy - visual loss - demyelinating diseases

Schlüsselwörter

Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein - Optikusneuropathie - Visusverlust - demyelinisierende Erkrankungen

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